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“南风来了！”施琅心情突然一阵激动，略一沉思，便拨转马头，疾驰回城。此刻，姚启圣和李光地正在下棋，施琅看也不看他们一眼，便急急匆匆地换上朝服，摘下壁间宝剑系在腰上。二人不禁一惊，李光地起身问道：“施将军，出了什么事？”施琅早已披挂整齐，脸上毫无表情地说道：“李大人，启圣兄，等了多少年，多少天，总算皇天开眼，南风将起。机不可失，时不我待，即刻渡海作战！” ——引自 二月河《康熙大帝》 在天方奇谭（上）中我们说到一位曾经诊断为颅高压的病人莫名其妙地变成颅低压。水究竟上哪里去了？通过一项项排除，我们最终赖上了“气窦扩张症”，既往文献报道此症可以导致脑脊液鼻漏和气颅，然而病人坚决否认与脑脊液鼻漏相关的症状，这使得我们的推测成了空中楼阁。然而…… 风信来了！ 也就是在我发现患者鼻窦异常扩大的第二天，家属发现新情况：患者夜间右侧卧位，他右侧鼻孔内流出不少淡黄色的透明液体，滴到枕头上湿了一大片，早上家属拿脸盆凑上去接，发现这是一种清亮透明的液体，但由于患者吐得厉害，脸盆里的液体里混杂不少呕吐物，因而也没法送检，不过倒在试管里，发现液体还算比较稀薄透明的，不似一般的呕吐物（图1）。也罢，还有影像学呢！昨天预约的CT和脑脊液磁共振已经可以做了，鼻窦CT：发现右侧额窦、筛窦及下颌窦大量积液（图2），MRI直接就报告了脑脊液鼻漏（图3）！ 图1.从脸盆里取出来的鼻涕和呕吐物的混合物，可见上层比较清亮 图2.鼻窦CT可见右侧筛窦及下颌窦大量积液，同时看到各个副鼻窦异常扩大，骨壁菲薄 图3.脑脊液鼻漏MRI可见右侧额窦内脑脊液信号，脑组织下疝 脑脊液鼻漏MRI 随着MRI检查的普及，MRI及MRI水成像用于脑脊液鼻漏的定位诊断越来越多，和CT相比，MRI的优势在于对组织的高清晰显像，MRI检查常采取俯卧位，此时脑脊液最容易漏出。MRI还可以显示疝出的脑实质组织，对于非活动性的脑脊液鼻漏敏感性接近100%。MRI水成像示长T2液性信号影，自颅底脑池向下呈细线状经漏口进入鼻道内，对活动性脑脊液鼻漏的敏感性接近100%。MRI水成像常结合MRI平扫，敏感性和特异性都很高。 杨邦坤，等. 脑脊液鼻漏的诊断和治疗分析. 中国临床神经外科杂志. 2014,19(4):203-5； Hingwala D, et al. Applications of 3D CISSsequence for problem solving in neuroimaging. Indian J Radiol Imaging. 2011Apr-Jun; 21(2): 90–97 患者磁共振报告和鼻涕让我兴奋不已，这无疑是证据链中最最重要的环节，不过此时我预感到事情不对劲。 幕后真凶 内因是变化的根据，外因是变化的条件，外因通过内因而起作用。气窦扩张症确实可以导致脑脊液鼻漏，但要小心这是罕见情况，绝大多数坐此症的人一辈子太太平平的，究竟是什么外在因素诱导了发作？是时候追查颅高压的原因了。我感觉颅高压的潜在原因并没有解除，否则患者为什么会反反复复发作呢？此时家属供述了一段貌似稀松平常却又耐人寻味的病史，请大家来品品其中滋味。患者在5岁那年发生一次车祸，随后被送往当地医院，头颅CT发现左侧中颅窝有一蛛网膜下腔囊肿，尽管是偶然发现，但当地医院还是建议行囊肿腹腔分流手术，这个手术该不该做并不在我们这次讨论范围内，且往下听，在引流手术后的几年中，神经外科医生曾3次试图将引流管封闭，但均告失败，为什么呢？因为每次封管后患者便出现剧烈头痛，因此只能再放开来，当时医生的解释是：脑脊液从引流管“走习惯”了，就不走原来途径了。 分流管依赖综合症(shunt dependency） 患者封管后的头痛只可能源于颅高压，而不可能是颅低压，所以即便当时没有测压，我们也基本可以推定是颅高压头痛，也就是说这个患者是“分流管依赖”的！ 分流管依赖(shunt dependency, SD)综合症是长期放置分流管导致的少见并发症，文献报道从首次分流至出现SD的间隔为0.6～10年，平均6.2年。长期分流后，患者生理性脑脊液的重吸收功能遭到废弃，脑脊液完全依赖分流管分流，当分流管梗阻或拔除分流管，已减退的脑脊液吸收功能无法代偿，引流管引流的突然中止，则可导致脑脊液排出受阻，脑室壁因长时间低颅压导致顺应性下降无法扩张代偿而迅速出现颅高压症状。此症国内外报道较少，临床上主要表现为急性的剧烈头痛、恶心、呕吐伴视乳头水肿等颅高压现象，腰穿压力常常超过300mmH2O，个别甚至超过600mmH2O。影像上，如果是脑室-腹腔引流，可见脑室呈裂隙样缩小（slit ventricle），即便颅高压时也不能使其扩张；如果是蛛网膜囊肿分流术后，可见囊肿明显缩小，还有的可见分流管脑室端退缩至脑实质内。 SD的原因尚未阐明，可能的机制有：1.长期脑脊液分流可导致脑脊液吸收功能的废用性减退（chronic idling）；2.部分术后患者会出现低颅压，慢性低颅压会导致脑和硬脑膜纤维化，脑组织顺应性下降不利于对抗颅高压；3.脑脊液持续分流可以使原来的蛛网膜囊肿缩小，因此间歇性堵塞了引流管开口，导致间歇性严重的颅高压，长期颅高压导致硬脑膜纤维化，脑脊液吸收功能减退。 发生SD的根本原因还是引流装置出现故障导致脑脊液分流不畅，治疗的关键是重建脑脊液循环通路，缓解颅高压。 Li C, et al. Shunt dependency syndrome after cystoperitoneal shunting of arachnoid cysts. Childs Nerv Syst. 2014Mar;30(3):471-6 对比患者10多年来拍的CT或MRI，确实发现他的蛛网膜囊肿越来越小，几乎完全消失！（图4） 图4. 2005年那时CT上可见左侧颞极蛛网膜囊肿，到了2017年囊肿几乎消失 西西弗斯的石头 西西弗斯触犯了众神，诸神为了惩罚西西弗斯，便要求他把一块巨石推上山顶，而由于那巨石太重了，每每未上山顶就又滚下山去，前功尽弃，于是他就不断重复、永无止境地做这件事。 此时此刻，事情的原委已经水落石出，但我还担忧什么呢？脑外科现在建议患者内科保守治疗，假使过几天鼻漏长好了，接下来会发生什么事？我猜测颅压很有可能因为分流管依赖再次飙升，压力升高之后再次压碎骨壁，再次形成脑脊液鼻漏！如此周而复始，将永无止境！想到这里我就不寒而栗，不行，这根分流管必须换掉！患者家属再次上门诊寻求脑外科帮助，不过由于我表达能力太差，电话那头的脑外科医生大约被我绕晕了，最终家属拿回来的会诊意见：同意脑脊液鼻漏和低颅压的诊断，建议让他继续平躺外加补液治疗，但没有更换分流管的指征。看到这份会诊意见，我心里拔凉拔凉的，却又无可奈何。在后面的日子里，事态就是照我预想的在发展：每隔两个星期，患者便出现剧烈头痛，意识间歇性地丧失，持续2-3天又好转，然后周而复始……。我们后来又和脑外科沟通过几次，无奈我自己思路混乱，脑外科听得云里雾里，最终也没懂为什么要去动管子。就这样患者在我的组里足足躺了两个月，最终他没走，我倒要轮换走了。临走之前，我把他们安排到另外一家医院去继续治疗，得亏接手的医生思路清晰，口齿伶俐，说动了他们医院的脑外科接手了病人，他们思前想后，大约整明白是怎么回事，于是给患者安装了一根可调压的引流管，术后1个月患者便开开心心地回课堂了，现在时隔一年，他再也没出现过类似的发作。回想住院期间他一直躺在床上玩王者荣耀，其实真的是出于无奈，没法爬起来啊！宝宝心里苦，唯有他知道。 圆满的句号 在某次病例分享前，我又复习了一下文献，发现很早就有文献发现蛛网膜下腔囊肿经常和气窦扩张症共存，但孰因孰果并无定论。对于这个病例，我觉得病人10多年来的轨迹像画了一个大圈圈，故事圆满了。 Sener RN.Arachnoid cysts and pneumosinusdilatans. Comput Med Imaging Graph. 1997 Mar-Apr;21(2):125-9. Dross PE, et al. Pneumosinus dilatans andarachnoid cyst: a unique association. AJNR Am J Neuroradiol. 1992Jan-Feb;13(1):209-11 后记 这是一个极具戏剧性的案例：发现气窦扩张症实属巧合；而次日患者出现鼻漏更如同上天的眷顾，这段经历即便写个小说都不过分。后来我和罗苏珊医生试图把它写成病例报道，无奈每投一个国外杂志社都被礼貌地退回。写病例的目的何在？我想绝不是要宣誓我们发现一个多么罕见的病，而是告诉大家一个思路或者让大家警惕某种疾病，而杂志社横挑眉毛竖挑眼，篇幅压缩得根本无法保留这个病例的原汁原味，硬生生地把鲜嫩多汁的牛排烤成牛肉干，而且还是英文的，我想即便登出来广大国内同行也不会去看。所以我和小罗商量下来，罢了，还是写成公众号吧，或许受益面还广一点，不是说要雁过留声，人过留名吗？如是而已。 当然，如果有哪位大神觉得故事挺好，愿意再去投投看的，那也欢迎！ |
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