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患者，女性，56岁，因“呕吐，头晕及畏光20天”从外院转来我科。转述一下当地医院转来的理由——“我们实在搞不定了！” 患者还未到，我已经在琢磨了：呕吐，头晕，畏光，这是当地医院医生电话里告诉我的三个症状，其中和我们神经内科有点联系大概也就头晕了，而这个“联系”也介于可有可无之间，为啥捏？病人嘛，有时候“头晕”和“头昏”是傻傻分不清的。 眩晕和头昏 眩晕是因机体对空间定位障碍而产生的一种动性或位置性错觉，它是由眼、本体觉或前庭系统疾病引起的，头晕患者可能感觉面前的东西在旋转或者晃动，或者闭上眼睛时感觉自己在晃动，像坐船一样。在门诊眩晕最常见的病因是耳石症和美尼尔症，比较刁钻的原因还有后循环梗塞/出血、前庭阵发症、颞叶癫痫、半规管破裂、听神经鞘瘤、脑干/小脑炎等。头昏，在门诊则更为常见，患者感觉“飘飘荡荡”，没有明确转动感，多由全身系统性疾病引起，如心血管疾病、脑血管疾病、贫血、尿毒症、药物中毒、内分泌疾病及神经官能症等。 所以这个病人说不定不是我们科的病，“搞不定？为什么搞不定？”我在电话里问那边的医生。“吐，吐得很厉害，吃什么吐什么，一天吐十几回，吐得胆汁都出来了，我们上了鼻饲管，她把鼻饲管都给呕出来了”。这个病例突出表现是呕吐，消化系统疾病、代谢性疾病乃至心理疾病均有可能，我们科除了后循环脑血管意外，还有什么病能吐得这么厉害？难道是视神经脊髓炎？（参见以往公众号文章“铁肩担道义”） 中午，患者来了，她是坐在轮椅上被家属推进病房的，只见她垂头丧气有气无力地陷在轮椅里，眼睛蒙着佐罗般的黑色眼罩，鼻子里拖着根长长的胃管，说话气若游丝，还冒着一股浓重的胃酸气，右肘搁在轮椅扶手上，手掌托住个腮帮子，好像脑袋随时会滚下来一样，两条大腿八字外开，中间供着一个用来接呕吐物的桶，左手颤颤巍巍地虚扶着桶，踏脚板上一双竹竿般的小腿无精打采地往两边倾倒，抓起黄鱼肚子，松垮垮三分是肉七分倒是皮。 我问家属她为什么要戴眼罩？他们说患者怕光，摘掉就吐。为了检测真伪我们还就把她眼罩摘了，只见患者双眼呈现时而粗大、时而细碎且不规则的眼震，无论是左右上下视都可看到电话里这种眼震，由于患者状态很差，当天的眼震我们没有能够拍摄下来。显然这是有神经科器质性问题的，没办法，照单全收吧。正看着，患者一股酸水上涌，头一倾，嘴一鼓，端起小桶就要吐，看得我们也是喉咙一紧，赶忙用手抚了抚自己胸口……，您还是把眼罩戴上吧。 这是个啥？有人说Wernicke脑病，Wernicke脑病三联征之一就是眼球活动障碍，其病因是维生素B1缺乏，狂吐确实有可能造成维生素B1缺乏的。但患者眼球跳动并不是呕吐后出现的，而是20天前和眩晕恶呕同时发生的，家属如是说。患者家属还提供了一段更重要的病史，其实患者这个头晕毛病反反复复已经3年了，作为规律，每次发作必有眼球乱跳！ 全部枪毙 美尼尔症，良性位置性眩晕和前庭阵发症是门诊比较常见的引起头晕恶呕的原因。 美尼尔症的病因是膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感，发作时间多为十几分钟到数小时，一般不超过24小时，随着病情发展，听力损失可逐渐加重，直至耳聋；而这个患者呢确实右耳失聪，不过那是18岁那年被炮仗炸聋的，几十年下来也没出过什么问题，利尿脱水药和糖皮质激素在美尼尔症急性发作时可缓解症状，所以我们首先尝试了甘露醇和地塞米松，家属一看瓶子就知道是什么了，他们说以往用过但效果不好，看来我们OUT了，一瓶下去确实没什么卵用。 良性位置性眩晕是耳石脱落引起的一种眩晕病，当头部运动到某一特定位置时可诱发短暂的眩晕，并伴有眼震和自主神经症状，这个病例我不会考虑位置性眩晕，位置性眩晕显著的特点是不动不晕，一动就晕，而患者发作起来就没好的时候。 前庭阵发症是近年来流行的疾病之一，这个病的表现有些跨界，听力可受影响，像美尼尔症；运动也可诱发，像位置性眩晕；它是血管压迫前庭蜗神经导致神经纤维发生脱髓鞘改变并形成异位突触，从而引起一系列前庭、耳蜗症状，不过前庭阵发症发作常持续数秒钟至数分钟。 半规管破裂引起的晕吐和用力屏气有关；突发性耳聋要有突发性耳聋；前庭神经元炎呈单向自限性病程……，所以没有一个诊断套得上去，更重要的是患者眼震的形式直接把上述疾病全部毙掉了。 周围性眼震和中枢性眼震的鉴别 眼震是指由于无法持续注视目标，眼球缓慢向一侧移动偏离注视目标，之后紧随出现快速的纠正性眼球回跳，是一种不自主、双相、有节律性、往返摆动的眼球运动。眼震大体可以分为中枢性眼震和周围性眼震，其鉴别点如下：
这个患者存在垂直性眼震，而且有时眼震还十分粗大，我甚至一度认为这是眼球阵挛。而周围性眼震通常节律稳定，呈快速水平和旋转性，所以这个眼震形式剑指中枢神经系统。 深度挖掘病史 中枢性眼震？能引起中枢性眼震的解剖结构是脑干和小脑，那做个磁共振看啊。你小瞧当地医院了，别人早就把脑子磁共振连带血管CTA全做了，结果什么都没看到。病人没来的时候，我曾猜测过视神经脊髓炎——传说中的极后区综合症会导致剧烈呕吐。片子到手之我在读片灯下使劲地往三四脑室那边看，确实没有东西。然后家属具体描述起她三年来的病史：患者早在2016年2月便开始出现这种发作性眩晕及恶呕，一般睡一觉就能好，而发病前没有什么征兆，比如好端端地在街上走路，说发就发了，2016年有过两次比较严重的发作，一次持续6-7天，经过活血化瘀治疗后好转。2017年发作更趋频繁，长的一次住院住了15天，2018年发作也很频繁，发作间期也常感不适。问题来了，你有见过一天就完全缓解的中枢神经系统炎症吗？我是没见过。显然这是一种发作性疾病，教科书上发作性疾病有短暂性脑缺血发作（TIA），癫痫和偏头痛。TIA不会超过24小时，首先排除；癫痫，除非是持续状态，大部分发作在几分钟内就中止了；睡一觉就好？我不知道大家心头是否会泛起一丝涟漪。 家属继续叙述病史。患者去年有一次发作比较厉害，医生给患者服用了一片阿普唑仑，症状立马缓解，循着这条线索外院开具了多种抗抑郁药，如舒必利、阿普唑仑和舍曲林等，很显然，这是在当功能性疾病在处理。我问她家属，她每次发作都有这样的眼球跳动吗？他们说肯定有，而且跳动得越厉害，晕得越邪乎，病人还畏惧亮光，窗帘拉住不算，还要把眼睛也蒙住，就像这一次。有眼震还考虑功能性的？装不出来的吧？ 朱教授曾说过，偏头痛有个特点，就是睡一觉就缓解，所以发作时可以给患者吃点安定，然后让他去睡觉，睡完就好。所以，这个患者身上有偏头痛的影子。按着这条思路我们针对性地问下去，这个患者其实发作时是有中度全头部搏动性头痛的，只是因为恶呕过于显著而掩盖了这个症状，而家族成员中，患者的母亲和一个哥哥也是有“头痛病”。 以头晕为表现的偏头痛 以眩晕为表现的偏头痛有：1.脑干先兆偏头痛，至少有两种以上脑干症状，眩晕当然也是脑干症状，2.偏瘫性偏头痛，出现可逆性运动障碍，部分可出现发作性共济失调；3.前庭性偏头痛，以头晕，恶心和呕吐为主要表现。根据定义，前庭性偏头痛似乎和我们的病人有点像。 前庭性偏头痛以女性更多见，女男比例为1.5-5：1，部分女病人在绝经前表现为普通偏头痛，而绝经后转变为前庭性偏头痛。研究发现10%的患者发作时间为几秒钟，30%为几分钟，30%为几小时，还有30%为数天。25%的患者眩晕和头痛同时出现，30%的患者头晕和头痛无固定关系，还有些病人没有头痛，但会出现畏光、畏声、恶心及呕吐。前庭性偏头痛发作时可出现眼震，包括凝视诱发眼震、中枢位置性眼震及水平或垂直性自发性眼震，发作时眼震形式多变，其中以低速位置性眼震最多见。50%的患者存在精神心理问题，特别是焦虑和抑郁。而有38%的患者存在听觉症状，如听力下降，耳鸣，耳闷耳胀。其治疗和预防遵循偏头痛的一般原则，发作时可用佐米曲普坦等药物，作为预防可用乙酰唑胺、普萘洛尔、比索洛尔、美托洛尔、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、文拉法辛、氟桂利嗪、加巴喷丁和三环类抗抑郁药等。 前庭性偏头痛的诊断标准如下： A．至少5次中度到重度的前庭症状发作*，每次持续15分钟到72小时 B．现有或既往有偏头痛史，存在或不存在先兆 C．50%以上的前庭发作具备一项或多项偏头痛的特征** D．排除其他原因 可能的前庭性偏头痛： A. 至少5次中度到重度的前庭症状发作，每次持续15分钟到72小时 B. 以上B或C满足一条 C. 排除其他原因 *前庭症状：自发性眩晕，位置性眩晕，视觉诱发眩晕，头动性眩晕，头动诱发头昏和恶心。**偏头痛的特征：视觉先兆，畏光，畏声和/或头痛伴有以下至少两个特征，如偏侧头痛，中重度头痛，活动后加重，搏动感。 A.P. O’ConnellFerster et al. The clinical manifestations of vestibular migraine: A review.Auris Nasus Larynx 44 (2017) 249–252 Colombo B, et al.Vestibularmigraine: who is the patient?Neurol Sci (2017) 38 (Suppl 1):S107–S110. 甘露醇加地塞米松挂完已临近下班，观察下来没什么效果。我于是给患者用上了静注+静脉维持的德巴金，然后就下班了。第二天早上一看患者已经不用戴眼罩了，再看眼震也较昨日缓解（视频1），这是20多天来患者最舒坦的一天，尽管那天她还是吐了四回，但较之前每日十几次的吐不知道好多少了。
视频1. 家属说静脉滴注德巴金后症状明显缓解。眼震也没有之前明显，但仍然可以看到垂直性眼震的痕迹。 此时我们有了底气，在之后的十几天时间里我们派出德巴金、西比灵和妥泰三员大将进行联合围剿，最后在阿米替林的一拳重击之下呕吐戛然而止，为这一个多月的病程划上了完满的句号。不过此时患者眼震依然存在（视频2），据文献记载，41%的患者在发作间期存在眼球活动障碍，最常见的形式为位置性眼震占28%。Radtke A, et al. Vestibular migraine:long-term follow-up of clinical symptoms and vestibulo-cochlear findings. Neurology.2012 Oct 9;79(15):1607-14
视频2. 患者症状基本缓解，但仍可见到眼震。 后记 前庭性偏头痛在临床上并不少见，一般临床大夫能够辨识。而这个病例的特殊之处在于前庭性偏头痛呈持续性发作，当地医院医生一下子没反应过来，还以为是什么高深莫测的疾病。如果详细询问她的既往史和家族史，其实不难推导出这个疾病。
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