案例: 王大妈,45岁,3年前体检时发现转氨酶升高,1年前无明显诱因出现身目黄染、伴皮肤瘙痒。后经肝脏活检及抗体检查,确诊为“自身免疫性肝炎”,并调整用药方案,症状出现明显改善。 自身免疫性肝炎特别容易青睐中年妇女,那么,它到底是怎么回事? 临床上,很多患者出现不明原因的肝功能损害,最终被确诊为自身免疫性肝炎。患者会有很多疑问,自身免疫性肝炎究竟是一种什么样的疾病?到底是怎么引起的?该如何治疗? 一、什么是自身免疫性肝炎? 自身免疫性肝炎是一种与人体的自身免疫反应密切相关的不明原因的肝实质损害性疾病。 自身免疫性肝炎的主要特点有:女性发病占优势,肝功能检查中球蛋白偏高、免疫球蛋白IgG升高,血清自身抗体阳性,常伴有其他自身免疫性疾病(特别是甲状腺疾病)。确诊还是要依靠肝脏活检。 二、自身免疫性肝炎的发病情况如何? 自身免疫性肝炎在全世界范围内都有发生,但有明显的种族倾向和遗传背景。全世界范围内自身免疫性肝炎的发病率为13-20/10万。 自身免疫性肝炎在英国、爱尔兰及犹太等白种民族中的流行率较高,而在亚洲黄种民族中相对少见。 三、自身免疫性肝炎是由什么引起的? 自身免疫性肝炎主要是机体对自身组织蛋白失去耐受产生自身抗体以及自身致敏的淋巴细胞,攻击自身的抗原细胞和组织,发生病理改变和功能障碍。 主要和遗传因素、感染、药物、毒素诱导等有关。 四、自身免疫性肝炎有何症状? 自身免疫性肝炎发病常比较隐匿,可以没有症状,或者诉说某些症状体征如食欲不振、疲乏无力、嗜睡、体重减轻、右上腹不适或疼痛、皮肤瘙痒、关节肌肉疼痛、发热等。10%的患者没有任何症状。 一般伴有肝脏外的免疫性疾病,某些患者有以关节疼痛、白癜风、自身免疫性甲状腺疾病、胰岛素依赖型糖尿病等就诊,在治疗其他疾病时出现肝病的症状或体征,或发现肝功能异常。 自身免疫性肝炎女性占多数(80%)。发病的年龄分布呈双峰型,即青春期(15-24岁)和女性绝经期前后(45-64岁)。 自身免疫性肝炎的患者常有显性黄疸,可以有肝大或者脾大、蜘蛛痣、腹水、周围水肿、呕血及黑便。8%的患者以呕血或(和)黑便就诊。30%患者就诊时已有肝硬化。 五、自身免疫性肝炎肝功能有何表现 肝功能检查常表现为急慢性肝损伤、胆汁淤积。转氨酶和胆红素的水平可以刚刚超过正常上限,也可以高于正常的30-50倍。 实验室检查的异常程度与肝脏活检的病理结果可以不一致。伴有胆汁淤积者可有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的轻中度升高。 六、自身免疫性肝炎肝穿刺病理表现 自身免疫性肝炎特征性的肝脏组织学表现主要是界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花瓣样改变、淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。 七、自身免疫性肝炎的诊断 自身免疫性肝炎的诊断应结合临床症状、体征、血清生化、免疫学异常、血清自身抗体以及肝脏组织学等进行综合诊断,并需排除其他引起肝损伤的疾病。 八、自身免疫性肝炎如何治疗? 自身免疫性肝炎对激素等免疫抑制药物治疗敏感,但一般仅对严重、快速进展的自身免疫性肝炎才使用免疫抑制药物治疗,对于尚不满足绝对指征的患者治疗应基于临床判断并个体化。 对肝功能失代偿的患者也应考虑激素治疗。治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化进展、防止肝衰竭发生,延长患者生存期、提高患者生存质量。治疗的目标是获得完全的生化学指标缓解,即ALT/AST和IgG水平均恢复正常。 非活动性自身免疫性肝炎患者还应每3-6个月密切观察肝功能和免疫球蛋白,病情加重可考虑重复肝组织检查。 因此,及早发现、正确诊断、尽早规范治疗是控制自身免疫性肝炎的关键。对于不明原因的反复肝功能异常患者,建议监测自身抗体、IgG球蛋白,并完善肝活检病理检查,有助于早期诊断、早期治疗,从而提高生存率和生活质量。 本文转自“常笑健康”,作者:复旦大学附属华山医院感染科 蒋卫民。 转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们。
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