在中国,超过2/3的患者在儿童时期起病,要比西方早7~8年,他们正在上学,发作性睡病会严重影响学业,发作性睡病是一种慢性神经系统疾病,以严重的不可抗拒的白天嗜睡和睡眠异常—唤醒模式作为其最重要特点 分为两型: 1型即Hcrt缺乏综合征,既往称为猝倒型发作性睡病,以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标。 2型,既往称为非猝倒型发作性睡病,通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。发病年龄可能是基因决定的,发病年龄较早(年龄<27岁)的有发作性睡病阳性家族史的患者在猝倒发作时表现较为严重。 流感病毒 2009~2010年大流感以后Tesoriero等研究发现,甲型H1N1流感病毒诱发嗜睡发作,2015年Journalofautoimmunity杂志发表文章显示流感病毒核蛋白含量较高的灭活疫苗如Pandemrix在接种后的表位可通过分子模拟的方式诱生下丘脑泌素受体2的抗体,该抗体可干扰下丘脑泌素的信号转导,造成发作性睡病的发病率增加。 遗传因素 另外,有研究表明发作性睡病可能与遗传因素有关,尤其为发病年龄较早患者,发作性睡病呈散发倾向,但也不少存在家族遗传,同时研究也表明发作性睡病与环境密切相关。 发作性睡病的发病机制 发作性睡病的核心病理机制是下丘脑食欲素神经元丧失,这条通路向上参与上行激活系统,可影响大脑皮层的兴奋,向下调节延髓的运动输出,情感诱发猝倒涉及脑干神经通路的异常调节及高级神经情感中枢(如杏仁核)的参与,推测情感刺激内侧前额叶皮质后作用于杏仁核,杏仁核信号输出抑制脑桥被盖区核团继而抑制脊髓运动神经,此通路对肌肉张力的调节是猝倒发作神经环路主要病理基础。 中医理论为先天禀赋不足,脾胃中气不足,进而影响脑部,好比心情不好不会影响身体不适,但如果身体脏腑出现问题就会影响心情,也就是脑部神经紊乱和衰弱,在哪里就会产生哪里的病症。 发作性睡病的临床表现 发作性睡病临床主要表现为白天过度嗜睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪、睡眠幻觉四大症状,称临床“四联症”,其他常见症状包括睡眠周期性肢体运动、记忆力下降、攻击行为和精神症状等。 ➤ 白天过度嗜睡:主要表现为白天难以遏制的困倦,儿童比成人睡眠时间更长,但由于日间过度嗜睡在正常儿童中高达百分之十五,因此缺乏诊断特异性。 ➤ 猝倒发作:常由情感诱发后表现为局部骨骼肌无力,也有儿童表现为发作时言语表达含糊。 ➤ 睡眠瘫痪:主要表现为发作性肢体活动不能,常发生在早晨睡醒后发作时意识清楚,可自行缓解,没有记忆障碍,多伴有情绪障碍发作。 ➤睡眠幻觉:其不同于精神病患者的幻觉,患者能对幻觉存在自知性,睡前幻觉发生在由觉醒到睡眠的过渡阶段,觉醒前幻觉发生在醒来时。睡前幻觉常表现为幻听、幻触、幻嗅。其他常见症状包括睡眠周期性肢体运动、攻击行为和精神症状等。在不同的人群和文化背景下发作性睡病的临床描述可能有不同。 发作性睡病是由中气不运所引起的。中气即是脾胃之气,中医有“脾困人则困”之说。认为“阳”主动、 “阴”主静,阳气不足、阴气有余时会引起发作性睡病。在治疗上建议采用裕华中医“修元醒神汤”对症治疗 |
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