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每周一期与细胞形态学诊断者一起提升疾病诊断及鉴别诊断的能力!图片及病例均来自江苏省人民医院血液科张建富、王蓉、王琰和王慧提供及授权发布。 患者李某，女，38岁，10天前洗澡发现下肢散在瘀斑，1周前无明显诱因下出现牙龈出血，未予重视。 2020-3-7日患者因牙龈出血加重，至XX医院就诊。外周血常规示:WBC 56.66 x 10^9/L，HB 109 g/L，PLT 10 x10^9/L 。外周血涂片见原始细胞。 下午即转至我院急诊。急诊查血常规WBC 49.12x10^9/L，HB 102 g/L，PLT 11 x10^9/L, M% 91.41%，M# 44.9 x 109/L。FIB:O.8 g/L 。体格检查:神清，轻度贫血貌，下肢有瘀点淤斑。浅表淋巴结未及，肝脾肋下未及。   左右滑动查看细胞分类   左右滑动查看细胞分类   左右滑动查看细胞分类   左右滑动查看细胞分类   左右滑动查看细胞分类  左右滑动查看细胞分类 今日病例，青年女性，10天前发现下肢散在瘀斑，1周前牙龈出血，是血小板减少或者异常早幼粒细胞胞质中颗粒释放引起的凝血功能障碍，所以临床表现出血一定要重视寻找原因。血片及骨髓片中可见大量原幼细胞（实为异常早幼粒），该细胞中等大小，外形尚规则，胞浆中等，淡蓝色，部分可见伪足，少数细胞可见极微小颗粒，核形不规则，易见扭曲折叠，核染色质细致，核仁2-3个，未见明显柴捆细胞，考虑M3v。我们要做的： 1. 行pox染色，M3为强阳性 2. 查凝血功能，是否有D二聚体增高及低纤维蛋白血症 3. 流式，染色体及分子生物学检查 RARa融合基因阳性，CD34，HLA-DR阴性或弱表达，髓系分化抗原强。细颗粒及微颗粒M3常高白，柴捆细胞少见或不见。 鉴别诊断：M5 pox阴性或弱阳性，无RARa融合基因，流式表达CD34 CD33 CD13 CD14 CD15 青年女性，发现下肢散在瘀斑及牙龈出血，有凝血功能障碍。血片及骨髓片中可见大量原幼细胞，该细胞中等大小，外形大致规则，胞浆中等，淡蓝色，部分可见内外浆，胞浆颗粒少，核形不规则，部分扭曲折叠，屁股核，核染色质细致，部分细胞可见清晰核仁，Auer's及柴捆细胞不易见，考虑临床严重的出血现象及细胞形态，得出M3v微颗粒型。鉴别诊断 1. 与M4及M5：做pox染色，M3为强阳性。2. 该例细胞形态较规则，与M2也存在鉴别诊断：检查 RARa融合基因。 1.患者中青年女性，发现下肢散在瘀斑10余天，牙龈出血1周，加重x小时。2.查体有贫血貌及下肢瘀斑。3.实验室查：高白，血小板减少，轻度贫血，低凝状态。4.细胞形态：外周血及骨髓涂片可见大量原幼细胞，该类细胞中等大小，胞浆量少，嗜碱蓝色，部分可见内外浆，胞浆颗粒少，核形不规则，可见屁股样核，核染色质细致，核仁有或无。5.考虑：根据以上，综合考虑APL可能性大，建议进一步完善POX、RARa基因检测及流式细胞学检查.6 注意凝血相关检测，警惕DIC发生。6 鉴别诊断：M5 pox染色，M3为强阳性。 中青年女性，发病时间短，血常规以白细胞升高，血小板减低为主，轻度贫血，结合形态核浆比高，胞浆嗜碱性强，染色质较细致，红及巨核受抑制，考虑AL。患者有明显出血，且FIB减低，细胞核有臀样，细胞胞浆无明显嗜天青颗粒，考虑M3v可能。血常规单核细胞比例升高，考虑M5可能，或仪器将单个核细胞误判。结合POX及RARa基因，及流式检测结果进行鉴别。 1.首先根据提供的信息，外周血白细胞明显升高，涂片可见原始细胞。分类单核细胞比例明显增多。第一印象肯定考虑AL（牙龈出血是M5患者有一个比较突出的特征，应考虑是否有M5可能）。2.涂片检查所见原幼细胞，胞体中等大小；细胞核形折叠凹陷，可见屁股核，染色质细致，核仁可见；胞浆色蓝，量少到中等，有瘤状突起，但内外浆感觉不明显，细胞可见细小紫红色颗粒。结合细胞形态，考虑AML，更像是M3，加做组化染色POX，M3是POX强阳；如果弱阳考虑M5，做NAE+NAF抑制试验鉴别。3.还要结合免疫分型、染色体、PML/RARa基因检测。同时监测病人的凝血功能。结论：考虑M3 ，M5（需鉴别） 张建富老师评析 今天的病例与昨天的病例相同的是，临床表现、诊断结果、细胞大小、细胞外形、柴捆细胞、类臀样和蝴蝶样胞核等。不同的是，胞质的内外浆、胞质中的颗粒多少、粗细、亚型不同(按我国学者关于M3亚型)。 一、遇到以出血为主要表现的患者，不管是外周血常规如何，均应行外周血细胞形态分析，白血病的外周血常规可以是正常，也可以不正常。只有你想不到的，没有它(包括临床表现、实验室检查和细胞形态)不敢变化的。 二、遇到临床以出血为主患者在细胞形态学分析前，要注意看一下凝血功能检查结果，今天患者的Fg明显减低与昨天的DD二聚体明显增高意义一致，均代表凝血功能障碍。有明显凝血功能障碍者M3的可能性最大。 三、对于临床检验者在既无临床表现，又无骨髓检查参考对比下如何发报告。 1.先看外周血常规检查结果，包括其参数。该患者白细胞总数明显增高，高达5万，且机器分类以单核细胞为主，这样的总数和分类绝非白血病反应。 2.我讲过，白细胞总数增高或一般<2万者，机器分类以中性粒细胞为主，可能是类白血病反应，但也有慢性白血病可能。 3.白细胞总数明显增高，机器分类以中性粒细胞为主，基本可以排除类白血病反应，慢性白血病可能性增大。 4.白细胞总数增高，机器分类以单核细胞、以淋巴细胞和以单核细胞、淋巴细胞两系同时增高，急性白血病可能性基本确定，如果再有贫血和血小板减少那基本上是板上钉钉。 5.报告方式，根据该患者的外周血常规特征，该患者应该是急性白血病。阅片分类时将还类细胞报告为原幼细胞就可以了，不过要加上一句建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查就更好了。 四、临床表现与细胞形态有机结合是本亚型诊断的特色，该患者以出血为主，有类臀样和蝴蝶样细胞，既使未见柴捆细胞，应将M3诊断放在首位。 五、每次病例讨论多位老师和同学们都会说到，考虑这个疾病或亚型可能，要免疫分型、染色体和分子生物学检查证实，这话不错。如果你说，就是这个诊断，免疫分型、染色体和分子生物学检查结果就应该符合我们的诊断，如果不符合，能否坚持你的诊断。有没有这个霸气，这个霸气不是胆大妄为，空穴来风，而是来自于你对临床和细胞形态的把控能力，我每天提供病例让各位讨论，其主要目的就是培养你的霸气。比如该患者我们能否就直接诊断M3v。其他检查结果就应该能证实我们的诊断。 当然有时对于临床表现和细胞形态不典型者也要后退，不过，你不要放过你曾给出的诊断，过段时间去主动查看免疫分型、染色体及分子生物学检查结果，查看你的诊断与其他实验室检查结果是否相符。符与不符都要总结经验，以利下一例患者诊断。否则，你无法提高。 左右滑动查看细胞分类 左右滑动查看细胞分类 左右滑动查看细胞分类 病例重点与结论 病例讨论结果是，ANLL-M3，也可称为M3v。
患者黄某某，男，43岁，患者半月前无明显诱因下出现牙龈出血，未予重视。后患者因咽疼于2020年3月23日至重庆某医院就诊，入住耳鼻喉科，考虑急性会厌炎予以雾化、抗感染、甲泼尼龙较轻会厌肿胀等治疗。 住院期间白细胞2.6，血红蛋白97，血小板56。凝血功能Fg1.7。考虑血液系统疾病不排除。患者为进一步诊治来我院就诊，体格检查，轻度贫血貌，皮肤粘膜无瘀点淤斑。浅表淋巴结未及，肝脾未及。外周血常规同上。 点击图片查看大图 患者陈某某，男，51岁，因'腰背部疼痛1月余，食欲减退半月'入院。患者1月前无明显诱因下出现腰背部疼痛，间歇性，后逐渐加重，食欲减退，偶有恶心，呕吐，3-18于溧水区某中医院就诊。 查肌酐 1645.7 μmol/L，尿素氮 44.16 μmol/L,Hb 71g/L，予以纠酸补碱，改善微循环对症处理，现为进一步诊治来我科住院。病程中患者无发热，近期体重明显减轻。 体格检查：精神可，贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未及，腰椎正、侧位DR示腰椎退变，T12、L1锥体轻度楔形变。 点击图片查看大图 本患者的诊断是多发性骨髓瘤(MM)，我想大家均能给出明确而正确的诊断。这一点不用质疑。 该患者仅凭骨髓细胞形态就可以诊断，因骨髓中细胞浆细胞形态非常典型，有原始浆细胞，有幼稚浆细胞，少数为成熟浆细胞。原幼浆+成熟浆细胞比例＞10%，同时成熟红细胞呈缗钱状排列。外周血中不见原幼浆和成熟浆因此本患者诊断没问题。 诊断没问题，这时你必须回过头查看一下患者的临床病史及其他实验室检查来证实你的诊断。即去寻找MM的CRAB(螃蟹)现象，C代表Ca离子增高，R代表肾功能异常。A代表贫血，B代表骨损。当然每个患者不一定全部符合，但总有几点符合。 大家看该患者是不是有贫血、肾功能不全和骨损。只是没提到Ca离子的数值。因此，基本符合。 这里我只想说的是: 中老年年患者，以腰背部疼痛到骨科就诊者、以心脏病到心脏科就诊，诊断以心肌病者、以泡沫尿、尿蛋白异常和肾功能不全到肾科就诊者、以肺部感染就诊于肺科者。我们均要想到此病。 想到此病那我们必须马上去查看患者的生化检查，比如有无蛋白增高？尤其是球蛋白增高，有无肾功能异常？有无Ca离子增高？有无骨损？特别是核磁共振下的结果。 第 5 期形态学进阶到此结束 编辑：笪文武 审校：方 琪 |
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