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LCH 是一种原因不明且较为罕见的多个器官组织浸润性肉芽肿疾病。 病理学主要以分化较好的组织细胞增生为特征。 LCH 主要病变在组织细胞丰富的组织器官，以骨、肺、肝、脾、淋巴结、皮肤、胸腺、垂体、脑膜、小肠等多见。LCH可累及全身各个器官，中枢神经系统是少数累及部位之一，特别是下丘脑-垂体区，可引起中枢性尿崩症。 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为特点的肺间质性疾病，可发生于任何年龄，可呈现单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（SS-LCH）或多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（MS-LCH）的肺部表现。 MS-LCH累及肺时多见于婴儿或新生儿，肺SS-LCH多见于20-40岁的成年男性，与吸烟关系密切。 PLCH一般起病较隐匿，发病到初诊约3个月，最常见症状是咳嗽、活动后气短、偶以气胸为就诊的主要原因，并且呈反复发作。 早期CT表现为以双肺中上肺野为主的小叶中心性分布结节，部分结节形成厚壁或薄壁空洞，肺基底部、肋膈角较少受累。 中晚期CT主要表现为圆形或类圆形囊腔合并形态各异融合囊腔，病灶仍以中上肺野分布为主，一般认为肺底和肋膈角很少累及。 PLCH早期和中晚期均可出现斑片状磨玻璃密度影，代表炎性细胞的浸润，提示疾病处于活动期。 PLCH一般不累及胸膜，纵隔、肺门淋巴结一般无肿大，如有肿大，应考虑到合并其他恶性肿瘤的可能。 鉴别诊断 1.以弥漫结节为主时，需与结节病、血行播散型肺结核等相鉴别，结节的解剖学分布对于鉴别诊断较有价值。典型的PLCH结节呈小叶中心性分布，结节病分布于淋巴管周围，血行播散型肺结核呈随机分布。 2.以囊腔影为主时，需与淋巴管肌瘤病、多发肺囊肿 肺气肿等相鉴别。淋巴管肌瘤病好发于育龄期妇女，影像学以多发、均一的囊状影为突出表现，可见纵隔淋巴结肿大和乳糜胸。肺囊肿一般为薄壁圆形气囊。肺气肿一般为规则圆形、类圆形无壁透亮影，中央可见血管影。 文献来源：高凯波, 吴坚, 胡罗健,等. CT诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症[J]. 中国医学影像技术, 2016(05). 【病理结果】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH） |
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