【原】肾小球疾病--概述

一、原发性肾小球疾病的分类

临床分型	1．急性肾小球肾炎 2．急进性肾小球肾炎 3．无症状性血尿或（和）蛋白尿，过去称为隐匿性小球肾炎 4．慢性肾小球肾炎 5．肾病综合征
病理分型	1．轻微肾小球病变 2．局灶节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎 3．弥漫性肾小球肾炎 (1)膜性肾病 (2)增生性肾 ①系膜增生性肾小球肾炎 ②毛细血管内增生性肾小球肾炎 ③系膜毛细血管性肾小球肾炎④新月体性和坏死性肾小球肾炎(3)硬化性肾小球肾炎 4．未分类的肾小球肾炎

二、发病机制

多数是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是肾小球疾病的始发机制。在此基础上炎症介质参与。

血管活性肽	内皮素、心房肽、血管紧张素Ⅱ、加压素、缓激肽
白细胞介索类	IL-l~IL-33（以IL -1、IL-6致炎作用最强）
补体	C3a（过敏毒素作用）、C5a（中性粒细胞趋化作用）、C5b -9（膜攻击复合物）
活性氮	N
活性氧	超氧阴离子、过氧化氢( H22)、羟自由基( H)、单线态钮
酶类	各种中性蛋白酶、胶原酶
其他细胞因子	TNF, IFN
前列腺素类	PCI2、PGE2、PGF2a、TXA2,白三烯
生长因子	EGF, PDGF. IGF.  TGF, FGF, CSF
细胞黏附分子	选择素家族、免疫球蛋白超家族、血管细胞黏附因子、整合索、钙黏索
血管活性胺	组胺、5-HT、儿茶酚胺

三、肾小球疾病的临床表现

1．血尿

非肾小球源性血尿（外科血尿）		肾小球源性血尿（内科血尿）
病因	肾结石、泌尿系统肿瘤、肾盂肾炎多囊肾、急性膀胱炎、肾结核	急性肾小球肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎紫癜性肾炎、狼疮性肾炎
机制	红细胞未受到挤压损伤，变形红细胞< 50%	肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝时受到挤压损伤，在肾小管中受到不同渗透压和pH作用，呈现变形红细胞血尿
红细胞管型	无	典型表现
尿红细胞容积分布曲线	①对称曲线；②峰值红细胞容积大于静脉红细胞分布曲线的红细胞容积峰值	①非对称曲线；②峰值红细胞容积小于静脉红细胞分布曲线的红细胞容积峰值
相差显微镜	正常红细胞血尿（变形红细胞<50%）	变形红细胞血尿

2．水肿

肾炎性水肿		肾病性水肿
组织蛋白	组织蛋白含量高，最高达1g/L	组织蛋白含量低，< 1g/L
特点	①水肿从眼睑、面部开始 ②晨起眼睑水肿最明显，严重时波及头部、全身皮肤及浆膜腔 ③肾小球滤过率下降，而肾小管吸收功能正常造成的“球--管失衡” ④肾小球滤过分数下降，水钠潴留 ⑤血容量↑，肾素-AT-醛固酮系统↓	①水肿从下肢开始 ②呈全身性，以体位最低处最明显 ③肾小球滤过率正常 ④低蛋白血症，胶体渗透压低 ⑤有效血容量↓，肾素-AT-醛固酮系统↑

3．高血压

肾小球疾病所致的高血压多为容量依赖型高血压，少数为肾素依赖型高血压。发生机制：①水、钠潴留，引起容量依赖性高血压；②肾素分泌增多，引起肾素依赖性高血压；③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。