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造血系统疾病--组织细胞坏死性湔巴结炎

 山河教育网 2020-05-06

一、病因和病理改变
1.又称Kikuchi-Fujinoma病,是一种良性、自限性、非肿瘤性淋巴结肿大疾病。

2.病因未明,多数认为与病毒感染(EBV、CMV、微小病毒B19、副流感病毒、风疹等)引起T细胞和组织细胞介导的一种高免疫反应有关。

3.病理:受累淋巴结以皮质和副皮质区受累为主,吉姆萨染色呈灰色。

4.光镜征
(l)增生:受累区域呈反应性增生,可见到组织细胞、巨噬细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞和小淋巴细胞等5种细胞。

(2)坏死:淋巴结呈大片或小灶状凝固性坏死。

(3)吞噬现象:坏死边缘带可见成片的组织细胞增生、吞噬碎片和核碎裂,无中性粒细胞浸润,浆细胞减少。另约5%表现为黄色瘤样改变。

5.免疫组织化学染色特点为:受累区域以CD4+、CD8+、CD68+浸润为主。

6.部分组织细胞和淋巴细胞为Fas、FasL以及穿孔素阳性。
7.部分凋亡细胞浆中TLA-l阳性。
8.双重染色发现Fas、FasL、TLA-l阳性细胞以CD8+细胞为主。

二、临床表现
1.发病前5-7天有上呼吸道感染,表现为咽炎、咽结膜热等前驱症状。
2.发热,呈弛张热或不规则热型,热程l一2周,也可持续高热1月或间歇发热长4个月之久,抗生素治疗无效。
3.淋巴结肿大以颈、腋窝、锁骨上窝等浅表淋巴结肿大为多,也可累及全身淋巴结,大小l-3cm.质软,活动,无粘连,部分有压痛,局部无红肿灼热感。
4.持续l-3个月,随热型高低而增缩。

三、实验室和其他检查
1.血常规急性期常有白细胞减少(少数可升高)、贫血,外周血涂片可见异常淋巴细胞。
2.红细胞沉降率、C-反应蛋白、转氨酶和乳酸脱氢酶可有不同程度升高。
3.血清γ-球蛋白增高,细胞免疫功能低下,CD4'/CD8+比例倒置。
4.淋巴结活检是诊断本病的重要依据。

四、诊断和鉴别诊断
(一)诊断
1.顽固性发热而抗生素治疗无效。
2.颈或腋下及其他部位淋巴结肿大,轻度肝脾大。
3.一过性白细胞减少。
4.淋巴结活检符合上述病理改变者可确诊。

(二)鉴别诊断
1.传染性单核细胞增多症 有异型淋巴细胞增多,且血清噬异凝集抗体及EBV抗体阳性可鉴别。

2.恶性淋巴瘤 主要依赖于淋巴结活检,恶性淋巴瘤增生的组织细胞有异型性,并可查到相应的肿瘤细胞及对包膜结构组织多处侵犯。

3.化脓性或结核性淋巴结炎 化脓性淋巴结炎除全身中毒症状较重外,尚有局部淋巴结红、肿、热、痛等炎症表现,血象白细胞及中性粒细胞增高,抗生素治疗有效等特点。颈淋巴结结核除有低热、血沉增快外,尚有其他结核中毒症状,淋巴结互相粘连,结核菌素试验阳性,胸部X线片改变等,淋巴结活检可见上皮细胞、朗格汉斯细胞及干酪样坏死等特异性结核改变资鉴别。

五、治疗
1.糖皮质激素
(1)是最常用方法,主张早期应用。
(2)常用泼尼松每日1-2mg/kg,但易复发,遇复发者再用原剂量的1/3量,可达到缓解。

2.静脉丙种球蛋白
(1)每日lg/kg,共2日为一疗程。
(2)对少数无效病例,可考虑依托泊苷(VP16)治疗。
(3)本病为良性,自限性疾病,病程较长(约l-3个月),预后良好,但可有复发。

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