【原】呼吸系统疾病--特发性肺含铁血黄素沉着症

一、病因

1．特发性肺含铁血黄素沉着症

(l)单纯型。

(2)与牛奶过敏共同发病。

(3)与心肌炎或腆腺炎共同发病。

(4)与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）。

2．继发性肺含铁血黄素沉着症

(l)各种原因所致左心房高压的后果。

(2)胶原性血管病的并发症（如结节性动脉周围炎）。

(3)化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）。

(4)食物过敏（如麦胶蛋白）。

二、临床表现

1．急性出血期

(l)发病突然，常见发作性面色苍白伴乏力和体重下降。

(2)咳喘、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。

(3)可无阳性体征，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数闻干、湿性啰音或喘鸣音。

(4)急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多。

(5)亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累。

(6)由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚。

(7)胸片中还可见有心脏不同程度的扩大。

2．慢性反复发作期

(1)反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等。

(2)关节疼与慢性缺氧有关。

(3)咯出物有少且较新鲜的血丝或陈旧小血块。

(4)X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理间可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶。

(5)此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6-12个月，此期病程甚至可达l0年以上。

3．静止期或后遣症期

(1)静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状。

(2)后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。

(3)有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍。

(4)肝、脾肿大、杵状指趾及心电图异常变化。

(5)X线胸片纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化。并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病。

三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断

1．关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。

2．急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。

3．急性发作期血清胆红素可见增加。

4．大便潜血多为阳性。

5．肺内虽堆积大量铁质，但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用造血，血清铁浓度仍呈低水平。

（二）鉴别诊断

肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、朗格汉斯组织细胞增生症、肺内肿物和Wegener肉芽肿。

四、治疗

1．肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松5-10ml/(kg．d)静脉点滴，危重期过后可口服泼尼松2mg/(kg．d)，症状完全缓解（约2-3周）后上述剂量渐减，至最低维持量以能控制症状为标准，维持时间一般为3—6月。

2．症状较重，X线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或几年。

3．停药过早易出现复发。

4．可试用其他免疫抑制药物，常与肾上腺皮质激素合用。

5．如药物无效，又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者，少数病例可考虑脾切除术。