【原】呼吸系统疾病--支气管扩张

一、分类

分类	要点
先天性	少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿；或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，见于年长儿
后天性	于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见，由于此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。最多见于体液免疫缺陷的病人，如X连锁低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病，IgG亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一。遗传疾病如囊性纤维化的呼吸道主要表现为毋窦炎及支气管扩张

二、临床表现

1．主要症状为咳嗽、多痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，臭味不重。

2．不规则的发热，程度不同的咯血、贫血和营养不良。

3．常限于同一病变部位。

4．与肺炎近似，但轻重悬殊，有时听诊毫无所得，但大多数在肺底可闻湿罗音。

5．如果病区范围较广，纵隔和心脏常因肺不张或纤维性病变而移位于病侧。

6．患儿营养发育落后，胸廓畸形。

7．杵状指、趾。

8．上颌窦炎比较多见。

三、×线检查

1．轻度时只有肺纹理加重，病变明显时双中下肺可见大小环状透光阴影呈卷发影或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张及炎症浸润阴影，心脏及纵隔可见移位。

2．断层X线片可见到支气管扩张和变形。

3．支气管造影可示支气管呈柱状、梭状或囊状扩张，明确支气管扩张的形态、部位及范围。

4．高分辨CT已经代替了支气管造影，安全可靠，简单易行，其敏感性及特异性与支气管造影是相同的，已成为确诊支气管扩张的主要检查方法。

四、并发症

肺不张区域及扩张的支气管常见感染复发，其程度轻重不同，轻者仅有低热及痰量增多，重者发生肺炎和肺脓肿。

五、诊断

1．在肺炎、百日咳、麻疹之后，长期咳嗽、咯痰反复肺部感染者，均可疑有支气管扩张。

2．患支气管淋巴结结核而伴有持久肺不张者，该区支气管可能扩张。

3．在肺部X线平片中如见支气管影增大，或肺底部贴近心影处有三角形致密影，则很可能有支气管扩张。

4．遇上述任何一种情况时，均需采用深度曝光摄片或支气管造影、高分辨CT以确定诊断。

六、治疗

1．去除病因

(1)用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰，每天进行2次，每次20分钟。

(2)如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸人法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰则痰液易于排出。

(3)用支气管肺泡灌洗术排痰效果良好。

2．抗菌药物

(1)治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。

(2)由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉素、二代头孢菌素是合理的选择。

(3)疗程不定，至少7-10天。

(4)预防感染用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。

(5)常用的抗生素为水剂青霉素，每日总量约100万-300万单位可肌注或静点，疗程约2周。

(6)也可加青霉素喷雾，以20万单位溶于10ml蒸馏水中，在lo分钟内喷毕，每日重复3-4次，连续1-2周。

(7)也可与链霉素合用。

(8)以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。

(9)常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根、银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿可加用当归、黄芪、党参。

3．丙种球蛋白

(1)对于低丙种球蛋白血症的病人，丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。

(2)对于X连锁低丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人，确诊后早期使用丙种球蛋白替代治疗，使血中的1gG水平大于5g/L，能够有效防止支气管扩张的形成。

4．外科手术

(1)切除病肺手术的适应证为：①经内科治疗9-12个月以上仍然无效。②重症病例限于一个肺叶或一侧者。③反复咯血，不易控制，切除出血不能控制的气道部分。④病区屡次复发严重感染，且药物不易控制或可能有耐药微生物如曲霉菌生长的区域。⑤对顺位排痰不合作的患儿。⑥患儿的一般健康情况渐趋恶化。

(2)肺移植：对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的病人肺移植可能是最后的治疗手段。