(1)外阴上皮内瘤变(VIN)包括鳞状上皮内瘤变和非鳞状上皮内瘤变,可分为普通型、分化型和未分化型三类。(2)确诊需依据活组织病理检查,镜下主要病理特征为上皮层内细胞分化不良、核异常及核分裂象增加。病变始于基底层,严重时向上扩展甚至占据上皮全层。(3)病灶切除是主要的治疗方式,对年轻、病灶局限的普通型患者可采用局部药物和物理治疗。(4)外阴上皮内瘤变是一组外阴病变的病理学诊断名称,包括外阴鳞状上皮内瘤变和外阴非鳞状上皮内瘤变(Paget病和非浸润性黑色素瘤)2.病因 与人乳头瘤病毒(HPV16型)感染有关,另与免疫抑制及性病有关。(1)症状:主要为外阴瘙痒、皮肤破损、烧灼感及溃疡等。(2)体征:病灶可发生在外阴任何部位,可见外阴丘疹、斑点、斑块或乳头状赘疣,单个或多个,融合或分散,灰白或粉红色;少数为略高出皮面的色素沉着。4.组织病理检查注意 多点活组织检查;注意深度;阴道镜检查或采用l%甲苯胺蓝或3%-5%醋酸涂抹外阴病变皮肤有助于提高病灶活检的准确率。(1)局部治疗:适应于病灶局限、年轻的患者。①药物治疗;②物理治疗。1.外阴恶性肿瘤以鳞状细胞癌最为常见,确诊依靠组织学检查。2.外阴鳞状细胞癌治疗以根治性外阴切除及腹股沟淋巴结切除为主,辅以放疗及化疗。但强调个体化,早期患者尽量缩小手术范围。3.外阴黑色素瘤恶性程度高,手术是主要的治疗手段。4.外阴基底细胞瘤为低度恶性肿瘤,治疗以局部病灶切除为主。(1)与HPV(HPV16、18、31型)感染和吸烟相关,来自VIN.多发生于年轻妇女。(2)与慢性非瘤性皮肤黏膜病变相关,如外阴鳞状上皮细胞增生和硬化性苔藓,多见于老年妇女。2.镜下见多数外阴鳞癌分化好,有角化珠和细胞间桥 前庭和阴蒂的病灶倾向于分化差或未分化,常有淋巴管和神经周围的侵犯。3.症状 持续久治不愈的外阴瘙痒;不同形态的肿物。4.体征 癌灶——早期呈局部丘疹、结节或小溃疡,晚期见不规则肿块。腹股沟淋巴结可肿大。 分期 | 肿瘤累及范围 | I期 | 肿瘤局限于外阴,淋巴结未转移 | IA期 | 肿瘤局限于外阴或会阴,最大径线≤2cm,间质浸润≤1.0mm | IB期 | 肿瘤最大径线>2cm或局限于外阴或会阴,间质浸润>1.0mm | Ⅱ期 | 肿瘤侵犯下列任何部位:下1/3尿道、下1/3阴道、肛门,淋巴结未转移 | Ⅲ期 | 肿瘤有或(无)侵犯下列任何部位:下1/3尿道、下1/3阴道、肛门,有腹股沟一股淋巴结 | ⅢA期 | 转移 | ⅢB期 | 1个淋巴结转移(≥5mm)或1-2个淋巴结转移(<5mm) | ⅢC期 | ≥2个淋巴结转移(≥5mm)或≥3个淋巴结转移(<5mm) |
| 阳性淋巴结伴囊外扩散 | Ⅳ期 | 肿瘤侵犯其他区域(上2/3尿道,上2/3阴道)或远处转移 | ⅣA期 | 肿瘤侵犯下列任何部位:上尿道和(或)阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜或固定在骨盆壁,或腹股沟一股淋巴结出现固定或溃疡形成 | ⅣB期 | 任何部位(包括盆腔淋巴结)的远处转移 | 注:浸润深度指肿瘤临近最表浅真皮乳头的表皮-间质连接处至浸润最深点。(2)病理组织学检查:对一切外阴赘生物和可疑病灶,均需尽早做活体组织的检查。(3)B型超声、CT、MRI、膀胱镜检、直肠镜检等影像学检查有助于是否有局部或远处转移灶的诊断。8.治疗原则 手术治疗为主,辅以放射治疗及化学药物综合治疗。对于早期患者强调个体化,在不影响预后的前提下,最大限度地缩小手术范围,以保留外阴的解剖结构,改善生活质量。(2)中晚期:根治性外阴切除+腹股沟淋巴结切除+受累器宫切除。10.放射治疗 ①不能手术者;②术前局部照射;③腹股沟淋巴结转移的补充治疗;④术后原发病灶的补充治疗;⑤复发癌。12.随访术后第1年内每1-2个月1次,第2年每3个月1次,3—4年可每半年1次,5年或以后每年1次。症状 | 外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大 | 体征 | 病灶稍隆起,有色素沉着,呈平坦状或结节状可伴溃疡 | 诊断 | 临床表现+组织病理学检查 | 治疗 | ①手术治疗;②免疫治疗;③化疗 |
症状 | 局部瘙痒或烧灼感,也可无症状 | 体征 | 表浅斑块型和侵蚀性溃疡型病灶,肿瘤周围可出现卫星结节 | 诊断 | 临床表现+组织病理学检查 | 治疗 | 手术是主要治疗手段,常采用病灶广泛局部切除 |
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