(l)母亲不具有的胎儿显性红细胞A或B血型抗原(由父亲遗传)通过胎盘进入母体(分娩时),刺激母体产生相应抗体,当再次怀孕(其胎儿ABO血型与上一胎相同),不完全抗体(lgG)进入胎儿血循环,与红细胞相应抗原结合,形成致敏红细胞,被单核一吞噬细胞系统破坏引起溶血。(2)由于自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等,O型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或B血型物质的刺激,血中抗A或抗B(IgG)效价较高,怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。(l)Rh血型系统有6种抗原,即D、E、C、D、E、C(D抗原未测出只是推测),其抗原性强弱依次为D>E>C>C>E,以RhD溶血病最常见,其次为RhE,RhE溶血病罕见。(2)红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,具有D抗原称为Rh阳性,中国人绝大多数为Rh阳性。(3)母亲Rh阳性(有D抗原),也可缺乏Rh系统其他抗原如E等,若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。(4)由于自然界无Rh血型物质.Rh溶血病一般不发生在第一胎。(5)首次妊娠末期或胎盘剥离时,Rh阳性的胎儿血(>0.5-1ml)进入Rh阴性母血中,约经过8-9周产生IgM抗体(初发免疫反应),此抗体不能通过胎盘,以后虽可产生少量IgG抗体,但胎儿已经娩出,如母亲再次妊娠(胎儿Rh血型与上一胎相同),若孕期有少量胎儿血(0.05-0.1ml)进入母血循环,则几天内便产生大量IgG抗体(次发免疫反应),该抗体通过胎盘引起胎儿红细胞溶血。(6)当Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血或有流产或人工流产史,因其怀孕前已被致敏,第一胎可发病。(7)极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血,其第一胎发病可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,第一胎发病(外祖母学说)。3.重度贫血、低蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿(胎儿水肿)。5.胎儿血中的胆红素经胎盘入母亲肝脏进行代谢,娩出时黄疸往往不明显。6.出生后,由于新生儿处理胆红素的能力较差,因而出现黄疸。7.血清未结合胆红素过高可透过血-脑屏障,使基底核等处的神经细胞黄染,发生胆红素脑病。1.ABO溶血病不发生在母亲AB型或婴儿O型,主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型。第一胎可发病,临床表现较轻。2.Rb溶血病一般发生在第二胎。第一次怀孕前已致敏者其第一胎可发病。临床表现较重,严重者甚至死胎。(l)多数ABO溶血病的黄疸在生后第2-3天出现,而Rh溶血病一般在24小时内出现并迅速加重。(2)血清胆红素以未结合型为主,如溶血严重可造成胆汁淤积。(l)重症Rh溶血生后即可有严重贫血或伴心力衰竭。(2)部分患儿因其抗体持续存在,贫血可持续至生后3-6周。(3)肝脾大:Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大,ABO溶血病很少发生。(l)溶血时红细胞和血红蛋白减少,早期新生儿毛细血管血血红蛋白<145g/L可诊断为贫血。(3)血涂片有核红细胞增多(>10/100个白细胞)。(1)即改良Coombs试验,测定患儿红细胞上结合的血型抗体。(2)用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合,如有红细胞凝聚为阳性,表明红细胞已致敏。(2)通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的血型抗体释放于释放液中,将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝结,也为确诊实验。(2)患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝聚为阳性。(3)表明血清中存在游离AB或Rh血型抗体,可能与红细胞结合引起溶血。(4)用于估计是否继续溶血和换血效果,但不是确诊试验。(1)为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等,偶有尖叫和呕吐。(2)轻者仅有双眼凝视,重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋,甚至角弓反张。(1)反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复。(1)手足徐动:经常出现不自主、无目的和不协调的动作。(2)眼球运动障碍:眼球向上转动障碍,形成落日眼。(1)既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史的孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。(2)Rh血型不合者,孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体,以后每2-4周检测一次,当抗体效价逐渐升高,提示可能发生Rh溶血病,还应于28周后监测羊水中胆红素浓度,以了解是否发病及其程度。2.生后诊断根据母子血型不合,新生儿早期出现黄疸,改良Coombs或抗体释放试验阳性即可确诊。1.先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿,但无病理性黄疸和肝脾大。2.新生儿贫血双胞胎的胎一胎间输血,或胎一母间输血可引起新生儿贫血,但无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。3.生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸,易与生理性黄疸混淆,血型不合及溶血三项试验可资鉴别。1.血浆置换对血Rl1抗体效价明显增高,但又不宜提前分娩的孕妇,进行血浆置换,以换出抗体,减少胎儿溶血。2.宫内输血对胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L,而肺尚未成熟者,可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内,以纠正贫血。3.酶诱导剂孕妇于预产期前1-2周口服苯巴比妥,以诱导胎儿UDPGT产生增加,减轻新生儿黄疸。4.提前分娩既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇,本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或l:64以上,用分光光度计测定羊水胆红索增高,且羊水L/S>2者,提示胎肺已成熟,可考虑提前分娩。①未结合胆红素在光的作用下,转变成水溶性异构体,经胆汁和尿液排出。②波长425-475nm的蓝光和波长510-530nm的绿光效果较好,日光灯或太阳光也有一定疗效。③光疗主要作用于皮肤浅层组织,皮肤黄疸消退并不表明血清未结合胆红素正常。①一般患儿血清总胆红素>205μmol/L(12mg/dl),ELBW>85μmol/L(5μg/dl),VLBW>103μmol/L(6mg/dl)。②新生儿溶血病患儿,生后血清总胆红素>85μmol/L(5mg/dl)。①可出现发热、腹泻和皮疹,但多不严重,可继续光疗。②蓝光可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄素减少,并进而降低红细胞谷胱苷肽还原酶活性而加重溶血。③光疗时应补充核黄素(光疗时每日3次,5mg/次;光疗后每日1次,连服3日)。④当血清结合胆红素>68ymoVL(4mg/dl),并且血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时,光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症,此时应停止光疗,青铜症可自行消退。(1)白蛋白:输血浆每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg.以增加其与未结合胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。(2)纠正代谢性酸中毒:应用5%碳酸氢钠提高血pH,以利于未结合胆红素与白蛋白联结。(3)肝酶诱导剂:常用苯巴比妥,也可加用尼可刹米,可增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素能力。(4)静脉用免疫球蛋白:早期应用临床效果较好,可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。①产前已明确诊断,出生H寸脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。②后12小时内胆红.索每小时上升>12/μmol/L(0.7mg/dl)者。③总胆红素已达到342μmol/L(20mg/dl)者。④不论血清胆红索水平高低,已有胆红索脑病的早期表现者。小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征。①Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液,紧急或找不到血源时也可选用O型血。②母O型、子A或B型的ABO溶血病,最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血,也可用抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血。④换血量:一般为患儿血量的2倍(约150-180ml/kg),大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体,也有人主张用3倍血,以换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体,但所需时间较长对患儿循环影响较大。⑤途径:一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血,最好选用动、静脉同步换血。4.其他治疗防止低血糖、低体温,纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭。Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后,应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白,以中和进入母血的Rh抗原。方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后,72小时内肌注抗D球蛋白,300μg。
|