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一、定义 特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy)，既往也称Bell麻痹，为不明原因的急性周围性面神经麻痹，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。 二、疾病特点 1、确切病因不明，怀疑与病毒感染或炎症有关； 2、任何季节、任何年龄发病； 3、急性起病，3天左右达高峰； 4、单侧面神经麻痹，可表现为： （1）受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜； （2）可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。 （3）可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。 （4）个别患者可出现口唇和颊部的不适感。 （5）当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。 5、该病具有自限性。 三、诊断要点 1、主要依据临床病史及查体表现； 2、需排除继发因素，需关注： （1）临床症状出现的急缓。 （2）是否存在神经系统其他部位病变表现(特别是脑桥小脑角区和脑干)，如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退； （3）是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等； （4）注意有无头痛、发热、呕吐。 （5）注意既往病史。 对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查，当临床表现不典型（双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征），完善实验室检查。 如果4个⽉内没有恢复部分⾯神经功能(⽆论多⼩)，则Bell麻痹的诊断存疑，此时需要额外评估来确定病因。 四、鉴别诊断 1、带状疱疹：若在外⽿道发现⽔疱，则诊断为带状疱疹。Ramsay Hunt综合征是指⽿部带状疱疹(膝神经节疱疹)或任何头部带状疱疹合并⾯瘫或合并听觉或前庭症状的病况。在⽆⽔疱的情况下偶⻅⾎清抗体阳性，称为⽆疹性带状疱疹； 2、中⽿炎(中⽿的细菌性感染)可能并发⾯瘫，对外⽿道和⿎膜简单视诊通常就可很容易地诊断中⽿炎； 3、⾯神经麻痹是莱姆病最常伴发的颅神经病变，⾯神经麻痹出现于63%的莱姆病脑膜炎患者。⾯神经可单侧或双侧受累，持续时间常短于2个⽉。 提示疑似莱姆病的表现包括（1）年轻患者出现⾯瘫(有或⽆蜱叮咬史或前驱⽪疹)、⼼脏传导阻滞、关节炎、眩晕及听⼒损失。（2）⾯瘫前出现⾯部⽆痛、⽆触痛的肿胀及红斑是具有鉴别诊断价值的特征。（3）在莱姆病⾮流⾏地区或⾮流⾏时节，其导致第Ⅶ颅神经麻痹的可能性减⼩； 4、吉兰-巴雷综合征（GBS）：基本特征是进展性、多为对称性的肌⽆⼒，深腱反射消失或减弱，因此多数情况下其与Bell麻痹很容易区别； ⾯肌⽆⼒的患者，若还伴有肢体⽆⼒、延髓肌⽆⼒、眼肌麻痹或深腱反射消失或减弱，提示应评估是否存在GBS； 5、HIV感染：单神经病是HIV阳性患者神经系统受累的⼀种少⻅临床表现，可累及颅神经或周围神经。因此，HIV感染偶尔引起⾯神经麻痹。HIV感染者⾯瘫的其他原因包括带状疱疹、梅毒螺旋体和淋巴瘤性脑膜炎； 6、⼲燥综合征可导致多发性颅神经病变，⾯神经是最常受累的颅神经之⼀。⼲燥综合征很少导致单纯性⾯神经麻痹； 7、其他：肿瘤、脑卒中。 五、治疗： （1）糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。 通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60 mg/d，连用5 d，之后于5 d内逐步减量至停用。 （2）抗病毒药物：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益；
（3）神经营养药 常用B族维生素 2、眼睛保护，防止眼干燥（滴眼液） 3、外科手术：微血管减压（疗效未知） 4、肌肉康复治疗 5、其他：如针灸，理疗 6、疼痛科：星状神经节阻滞、面神经注射、脉冲射频/刺激（该条非指南内内容）。 六、预后
虽然疼痛科目前的微创治疗并未在指南之列，但仍然有广阔的应用前景，作为急性期面神经麻痹的重要辅助治疗之一。 超声引导下面神经注射、星状神经节注射，或经茎乳孔面神经脉冲调节/刺激，都对面神经的恢复有促进作用，但仍需要更多的疼痛科医生参与进来，进一步严谨评估各项操作的临床价值，提供临床证据。 |
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