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一文读懂系统性红斑狼疮的前世今生

2020-05-12  我爱你文摘

一、定义与特点

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统多脏器的自身免疫性疾病。其发病机制尚不完全明确,可能涉及遗传、环境、内分泌紊乱以及免疫系统异常等多个方面。育龄期女性较易受累。SLE累及肾脏时称为狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)。

狼疮性肾炎是我国常见的继发性肾小球疾病,其临床表现多样。轻者仅表现为无症状蛋白尿或血尿;部分患者可呈肾病综合征表现,伴有水肿、高血压或肾功能减退;少数患者起病急骤,肾功能短期内恶化甚至发生急性肾衰竭。如活动性病变未得到有效控制,病情迁延不愈,部分患者可逐渐进展至慢性肾功能不全。存在肾小管间质损伤者,表现为低比重尿、低分子蛋白尿,可伴随I型肾小管酸中毒。

狼疮性肾炎虽以肾脏为主要受累器官,但常常伴有其他脏器的损害,包括不明原因的发热关节炎及皮肤黏膜损害,可有心血管、中枢神经系统、造血系统、消化系统受累以及多发性浆膜炎。

一文读懂系统性红斑狼疮的前世今生

二、如何诊断

狼疮性肾炎是SLE的肾损害,因此首先应确定SLE的诊断。在SLE诊断基础上如出现肾脏损害的证据可确诊狼疮性肾炎,临床上应行肾活检明确病理分型。目前狼疮性肾炎病理采用2003年ISN/RPS分型标准,共分六型:I型为轻微系膜病变,II型为系膜增生性病变,III型为局灶性病变, IV型为弥漫性病变, V型为膜性病变,VI型为晚期硬化性病变。各病理类型间可相互转变。

一文读懂系统性红斑狼疮的前世今生

三、治疗与预后

狼疮性肾炎的治疗需根据临床及病理进行个体化治疗。I型狼疮性肾炎及蛋白尿<1g的II型狼疮性肾炎患者,激素和免疫抑制剂的使用取决于肾外狼疮的临床表现。蛋白尿超过1g的II型患者,可考虑使用糖皮质激素或联用免疫抑制剂。III和V型增殖性狼疮性肾炎的治疗包括初始诱导治疗和维持治疗两个阶段,诱导期给予足量糖皮质激素和免疫抑制剂(推荐环磷酰胺或骁悉);维持期则推荐小剂量糖皮质激素(10mg)联合骁悉或硫唑嘌呤。V型狼疮性肾炎患者如存在非肾病范围蛋白尿,治疗多根据肾外狼疮活动,而肾病范围蛋白尿的患者则建议给予免疫抑制治疗。VI型狼疮性肾炎患者激素和免疫抑制剂的使用取决于肾外狼疮的临床表现。另外,所有狼疮性肾炎患者如无禁忌应给予羟氯喹、ACEI/ARB降压、降蛋白尿以及调脂等非特异性治疗。

狼疮性肾炎的预后与病理类型及其程度、临床症状、治疗疗效、性别、种族等因素相关,早期诊断和积极治疗可改善预后。#快问中医超能团#

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