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【A】 花季少女每天靠吃“伟哥”续命， 妈妈哭着说出背后的残酷真相...... 【B】 一位长期服用减肥药保持苗条身材的妙龄女子， 年纪轻轻的她突然出现呼吸困难、晕厥、吐血...... 结果竟是吃出了这种病...... 【C】 一些先心病孩子的父母，害怕孩子受罪，小时候拒绝接受手术， 当终于满心希望地带着孩子来手术时，医生说，已经没有机会了...... 【D】 一名孕中期的孕妈，突然出现气短、憋气、眩晕、声音嘶哑， 医生告诉她，必须打掉腹中的胎儿才能活命，竟然是患上了...... 【E】 老大爷慢性支气管炎好多年，后来发展成肺心病，竟是因为这个问题...... 没错，以上ABCDE案例的谜底都是肺动脉高压！ ABCDE这些谜案是怎么形成的？ “肺动脉高压”是怎么回事？ 它是不是“高血压”？ 有什么危害？如何诊断治疗？ 今天我们一起来一一揭秘。 1981年5月1日，西班牙马德里市一个8岁小男孩因循环系统疾病去世。接着，就像诅咒一般，这个家族又有6名成员生病，症状全都非常相似。一周内，西班牙几乎每天都有150个相同症状的新病例出现，6月之前，马德里各医院已经有2000个这样的病例。这种情况很快演变成了一种流行病，在两个月之内，当地各医院的此类病例人数已经超过10000人，到1982年12月，超过20000人，共有351人死亡。 经过调查发现，这些患者都食用过同一种菜籽油。化验结果显示，这种菜籽油里面含有一种叫苯胺（aniline）的染料。事件的始作俑者是一名黑心的奸商，他将原本严禁食用的含有苯胺的进口菜籽油用高温处理的方式去除染料，并混入其他植物油与猪油来销售，导致了这一惨痛事件的发生。“毒油”的攻击人体的肺内皮细胞，导致了肺动脉高压，最终造成循环系统疾病。 2012年5月，为了纪念30几年前的这一名因食用有毒烹饪油而去世的8岁小男孩，西班牙肺动脉高压学会在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会，将每年的5月5日定为世界肺动脉高压日。 如果把人的心脏比作一栋房子，那它就是一栋两层楼房，每层均有两间房，二楼是左、右心房，一楼是左、右心室，两个心房和两个心室之间以门相连，左心室与室外相通的走廊叫主动脉，右心室与室外相通的走廊叫肺动脉。我们所说的肺动脉高压就是说的右心室与室外相通的这条走廊由于各种原因导致走廊变窄或者走廊上的车辆太多，出现拥挤而导致压力增大的现象。 肺动脉高压不是高血压，它是一种由多种因素引起的肺动脉阻力进行性增高、肺血管重塑以及右室肥厚，最终导致右心功能衰竭甚至死亡的一种恶性心血管疾病，也被成为心血管疾病中的“癌症”。 轻度肺动脉高压的患者通常没有明显的症状，当肺动脉高压发展至中重度时，患者会出现呼吸困难、气短、憋气、眩晕、晕厥、声音嘶哑、咯血等症状，由于长期缺氧，他们的嘴唇和手指泛着蓝紫色，他们的每一步行走都无比艰难，因此英国肺动脉高压协会（PAH UK）以蓝色嘴唇为标志。 肺动脉高压的诊断有超声心动图、右心导管、心脏磁共振、6min步行试验、B型利钠肽、尿酸、遗传学等方法，其中超声心动图是目前做得较多的一种诊断方法，但肺动脉高压诊断困难，易漏诊，右心导管术是金标准。 肺动脉高压的诊断包括三个步骤： ①确定肺动脉压力是否升高； ②筛查肺动脉高压的病因； ③根据不同病因分诊到相关专科就诊。 目前女性肺高压的发病率较高，而治疗效果也优于男性，其原因尚不明确。 【揭秘案例D】 2015年欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲呼吸学会（ERS）指南指出，各种原因导致的肺动脉高压患者应避免妊娠，约1/3的妊娠合并肺高压患者在妊娠期间才诊断出肺高压，导致围术期并发症发生率较高，如急性右心衰竭、肺高压危象甚至猝死。 【揭秘案例E】 而慢性支气管炎则是呼吸科比较多见的一种状态，属于肺部疾病（如慢性支气管炎）和低氧所致的肺动脉高压。 【揭秘案例B】 就肺动脉高压而言，还有相当一部分为药物和毒素引起的病变，比如说含有食欲抑制剂氨苯噁唑啉或芬氟拉明的减肥药，这一成分可导致服用者的肺部血管受到损害，患肺动脉高压的概率比普通人高达20倍以上，比如文章开头提到的那位长期服用减肥药保持苗条身材的女子，就不幸患上了肺动脉高压。 如果出现以上情况应及时到相关专科就诊，而确诊为先天性心脏病应及时去心血管外科就诊。 肺动脉高压的传统治疗分为一般治疗和对症支持治疗。一般治疗主要包括体育锻炼、避孕、节育、心理支持等。对症支持治疗包括药物治疗和手术治疗。 【揭秘案例A】 治疗肺高压有不同的药物，其中有一种常见的药物需要特别说明——西地那非枸橼酸盐，商品名“万艾可”，也就是俗称的“伟哥”。 提到这个名字，很多人都第一反应是男性用药，临床上多用来和治疗男性的阴茎勃起障碍，殊不知“伟哥”最初是一种治疗心血管疾病的药物，治疗性功能障碍只是它的一个副作用。 国外研究发现，西地那非具有良好的选择性的扩张肺内血管的作用，因其对体循环的影响较小，不会引起低血压，所以在欧美国家被批准用于肺动脉高压的治疗。 因此，如果你发现一个女孩每天在吃“伟哥”时，请不要大惊小怪而是对她多一点关怀，因为很有可能她正因为身患肺动脉高压靠这个药续命。  先心病是如何引起肺高压（PAH-CHD）? 【揭秘案例C】 肺动脉高压是先心病的一种常见并发症，多发生于体-肺分流型先心病如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等左向右分流疾病。 由于左心系统的压力高于右心系统，心脏内的血流通过心脏内先天存在的异常通道由左心系统流往右心系统，肺动脉是右心室通往室外的走廊，在先心病患者，这个通道接收了来自左心系统多余的血流，引起肺循环血量增加，当肺循环血量超过正常血量的3倍以上时，这条走廊就不堪重负形成肺动脉高压。 如果能在先心病早期及早诊断，及时治疗，患者的肺动脉压力很快就会恢复正常，否则，肺动脉压力会逐渐增加直至重度肺动脉高压,轻则给手术处理带来困难,重则失去手术机会。 先天性心脏病合并肺动脉高压该如何治疗？ 临床医生依据肺动脉高压的分型来决策肺动脉高压先心病的手术方式。 中南大学湘雅二医院心血管外科杨进福教授团队对先天性心脏病肺动脉高压患者采用“单向活瓣治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压”技术获得新的突破，系列研究荣获湖南省科学技术进步奖二等奖。这种方法是采用一种单方向（从右心室往左心室）的活瓣补片修补室间隔缺损，同时配合服用药物，等到肺动脉压力逐步下降之后，活瓣将自然关闭，这样的方法将有效降低手术风险，提升手术成功率，更利于患者康复。 国家级重点学科中南大学湘雅二医院心血管外科，杨进福教授团队提醒您： 先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗，主要还是早发现、早干预，延缓肺动脉高压的进展，为微创或常规手术治疗赢得时间，避免严重并发症的发生。 |
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