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先天性肺部囊腺瘤（Congenital Cystic Adenomatoid Malformationof the LungCCAMs） CCAMs是产前诊断最常见的肺部缺陷。 CCAMs是具有典型高回声外观的肺内病变，有或没有囊性成分。双侧肺部均会受到影响，无性别种族差异。大多数CCAM胎儿都能在产前被诊断且具有良好的结局，但由于CCAM肿块的生长模式不可预测，因此需要适当的鉴别和持续的监测。 定义 CCAM是一种进行性发展的、非遗传性通常混合有实性或囊性的肺部包块，包块组织包括异常的错构瘤、发育不良的肺组织以及支气管肺泡结构，这些组织和结构被认为是由于未成熟的细支气管在肺形态形成的早期阶段异常分化所致。 流行病学发病率 CCAM是最常见的胎儿肺部高回声病变，大约占胎儿肺部异常的50-75%，这些病变在妊娠期可能会发生明显变化，超过一半的病例会发生消退或完全吸收。因此产后研究可能低估该种病变的真实发生率。普遍认同的发生率大约为1:25000-1:35000.产前研究发现在非选择人群中的发生率为1:4000-1:6000.这些发现随着超声诊断水平的提高可能发生率会进一步提高。 病因学及病理生理学 CCAM特征为缺乏正常肺腺泡，发育不良组织的过度生长以及终末支气管囊性扩张，被覆不同类型的上皮细胞。 CCAM可能表现为以实性为主，也可能以囊性为主或者两者混合表现。Stocker等根据囊肿直径描述了三种不同的病变类型，可能代表支气管树水平的发育不良病变起源的区别 I型大囊性CCAM 特征是直径大于2 cm的单个或多个囊肿，被覆纤毛排列假复层柱状上皮。在产后病例中近50％的CCAM表现如此。病变经常引起纵隔压迫，很少与其他异常相关，并且通常预后良好。 II型病变占CCAM的40％，是单个或多个小于2 cm的囊肿，内衬纤毛，柱状和立方形的混合上皮，并有一层薄薄的纤维肌层。 III型病变是微囊性的，主要是实性病变，囊肿小（<0.5 cm）。这些病变占CCAM病变的10％，在组织学上由肺泡样结构组成，周围有纤毛状的立方样上皮，间隔有微小的肿物，内衬无纤毛的鳞状上皮。 因此I型代表了支气管树主要近心端发育异常，包括主细支气管。而III型代表了末梢外周肺泡组织病变。II型和III型更常与其他异常相关并且预后较差。 Stocker等随后将其分类扩展，加入另外两种类型。0型腺泡发育异常或不发育，极少见，累及所有肺叶，不能存活。IV型CCAM病变表现为远端腺泡错构瘤畸形形成的大而薄壁的囊肿。 另一种更适合临床的基于超声表现分类，由Adzick等提出，他们将产前诊断的肺部病变分为两组：巨囊型（I型），囊肿大于5毫米（超声可见囊性包块）和微囊型（II型），囊肿小于5毫米，超声表现为实体回声病变。囊肿的存在与否很重要，因为这决定了胎儿水肿的治疗选择。 22周巨囊型左肺CCAM，明显纵膈移位，血供来自肺动脉 疾病表现 超声表现为高回声实性或囊性胸部包块。囊肿可单发也可多发，占据包块的一小部分或整个包块。CCAM通常单侧或单叶。一般在中孕期发现，起初轻微生长。近一半病例在32周左右出现明显吸收。大的囊肿会导致纵膈移位，心脏被挤向对侧，横隔也会受到挤压，如果食管受压导致羊水吞咽障碍表现为羊水过多，在罕见病例中因心脏受压和静脉回流受阻导致胎儿水肿。 孤立性CCAM不会增加染色体异常风险，但在大约8-12%的病例中会合并其他畸形，主要是肾脏异常、先天膈疝、气管食管瘘和先心病。 预后判断主要基于病变大小、肺发育不良程度、是否合并其他畸形以及胎儿是否出现水肿。肺部包块大小的评估一般采用CVR（肺部包块/头围）比值来预测胎儿预后，超过1.6，有75%可能发展为水肿胎，小于1.5仅有3%的水肿可能。
I型 II型 III型 在所有CCAM类型中，血供基本都是来自肺部血管，但有时包块可能也会来自体循环血供，类似于支气管肺隔离症（BPS），这种情况被称为CCAM-BPS混合病变。 左肺囊实性包块，彩色多普勒提示血供来自主动脉，诊断为CCAM-BPS混合病变 主要鉴别诊断: 叶内型BPS 先天性肺叶性肺气肿 支气管闭锁性支气管梗阻或支气管性囊肿 先天性膈疝 治疗措施 产前 产前干预仅在少数情况下施行，如正常核型不合并其他畸形的水肿胎、明显纵膈移位、羊水过多或静脉导管血流异常，上述情况可能提示水肿胎儿处于极高危状态，但产前干预的指征尚不完全确定。 侵入性胎儿治疗 包括开放性胎儿手术、囊肿抽吸、胸腔羊膜腔引流、经皮激光消融、胎儿支气管镜。 尽管开放性胎儿手术已有报道50%的成功率，但因为相关的并发症及操作的有创性，该干预措施仍然有很大争议。 胸腔羊膜腔引流主要是针对囊肿较大且病变组织以囊性为主。如果引流管放置位置正确，CCAM体积减小会迅速改善胎儿水肿。 超过34周如果CCAM胎儿出现水肿，也可采用每周抽吸的办法以延长孕周，同时采用激素促进胎儿肺成熟，主要目的是使胎儿达到足够的体重，利于出生后可以采用ECMO，通常体重要求达到2kg，这是保证产后生存的关键。 针对微囊性病变，引流或经皮穿刺是不可能的，可以考虑经皮激光消融或胎儿支气管镜，这些技术尚需要进一步研究。 药物治疗 已有报道促肺成熟剂量的倍他米松可以降低大囊性CCAM的体积进而改善胎儿水肿，机制尚不明确，可能的作用是激素促进病变组织成熟或诱导分化。尽管报道的例数较少，但将激素治疗作为一线治疗是合理的，侵入性操作可以在药物治疗无效时采用。 产后 产后治疗首选是病变组织切除，时间间隔主要依据胎儿是否出现呼吸受限，如果胎儿情况稳定可在出生后数周或几个月均可。 |
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