2020.05.27医脉神经影像集锦第289天

阳光海岸dik2ym 2020-06-02

展开全文

2020.05.27医脉神经影像集锦第289天

阚cc

05-21 14:46

阅读 137

关注

女性，21岁，反复发作右侧偏身麻木。

最后诊断：

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）

静脉畸形（“海蛇头征”）

DNET是一种不常见的良性皮质内病变，表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，WHO分类为“神经元和混合性神经胶质肿瘤”。常常伴有皮质发育不良。DNET显示为无或非常缓慢的生长，WHO分级为I级。患者通常表现为长期的医学上难治性的部分癫痫发作。多见于年轻患者，绝大多数患者小于20岁，男性多见。颞叶（常常是杏仁核和海马区）是最常见的发病部位（62％），其次为额叶。

影像表现类似于其他的低级别胶质瘤。

CT表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室。钙化可以出现在25％的病例中。邻近的颅骨内部呈扇贝样改变，提示病变的长期性。

MR最常表现为边界清楚的三角形（“三角征”：也称“楔形征”或“倒三角形征”，指肿瘤以脑表面为基底，尖指向脑深部，呈楔形）假囊状、多结节的囊泡状肿块，位于皮层（可累及皮层下）或深部皮质核团，有时也可表现似肥大扩张的肥皂泡状巨脑回状；T1WI上呈低信号，T2WI上为高信号，无瘤周水肿，无占位效应。

通常表现为无强化－不明显的局部强化或结节状强化，可见于20％的病例。瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔；有些作者认为，“三角征”和瘤内分隔是DNET的特征性征象，并认为，“三角征”可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关，瘤内分隔可能与肿瘤分叶状表现有关。

预后良好，甚至不完全切除都会有较长的生存期。大多数病人的癫痫发作有明显减少。肿瘤复发极少见。

鉴别诊断：

影像学上低级别星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿，有时与DNT表现类似，T1WI为低信号，T2WI为高信号，无瘤周水肿，无占位效应，增强无强化，较难鉴别。

低级别星形细胞瘤常发生于20~40岁，深部白质为主，无“三角征”和瘤内分隔，可与DNT区分。

少枝胶质细胞瘤多见于成人，额叶多见；虽然也位于人脑表而，但多伴有钙化，典型钙化呈条索状沿脑回分布；有时可伴有瘤周水肿和瘤体强化；同时“三角征”和瘤内分隔更是难以同时出现；因此也可与DNT相鉴别。

神经节细胞胶质瘤也多见与儿童，多有长期癫病发作病史；也常见于颞叶，但多位于皮层下区，影像学上常表现为囊实性，增强实性部分多呈不均匀强化；钙化也远较DNET常见，而“三角征”和瘤内分隔少见，因此可资与DNET相鉴别。

蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变，具有脑外占位的征象（如皮质受几、蛛网膜下腔增宽等）；同时，蛛网膜囊肿一般张力较大，T1WI、 T2WI和T2水抑制像上始终与脑脊液信号一致，可与DNET相鉴别；表皮样囊肿ADC图一般呈低信号，而且“三角征”和瘤内分隔同时出现也未见报道。

男，40岁，肺炎。

病史：吸入性损伤，长期气管插管。

诊断：

气管食管瘘（获得性）

Tracheoesophageal fistula (acquired)

后天性（创伤所致）

双肺炎症（反复发作）

瘘口

病史不详

影像特点：

T1WI信号偏低，T2WI-FS信号偏高，无具体形态，无硬化，无囊变，皮质无反应，T2WI-FS信号一般也不会特别高，异常的信号而且常常位于骨干的后半部，而且不会累及骨骺，影像特征和骨梗死有明显不同。

影像诊断：

骨髓转换

经验：

（1）发病年龄常见于青少年，40岁以后的女性（但也不会很老），运动员，新兵，或者剧烈活动以后。

（2）多数为双腿一般同时发生，也有个别是一条腿；长时间随访可无变化，也可减轻；就诊的时候多数描述的症状是关节症状，早期没有强化，延迟10分钟以后部分病例可以看到轻微的强化。

（3）可能原因：

A：女性患者，更年期的更常见，可能是激素水平有关系，更年期激素水平容易波动，内皮细胞功能障碍，内皮素和一氧化氮分泌失调，破骨细胞活动增强，而成骨细胞活跃下降，骨吸收增加，骨密度下降，骨质疏松。长期疲劳状态下骨小梁发生细微骨折压迫，髓内压力增高，微血管受到挤压，导致闭塞，引起缺血，最终导致信号异常。

B：运动后的患者，或者长期运动的患者，导致骨骼的负重改变，使其产生生理反应，局部充血，毛细血管过度灌注。

C：下肢的血运缓慢或者反射性的交感神经营养不良，也可以导致骨髓的变化。

D：另外还有一个重要的原因，就是这类人群可以刺激骨髓再转换，骨髓增生，其转换自中轴骨向周围骨推进，长骨先从靠近干骺端的地方产生。

（4）解剖基础

介绍一下股骨干的血供：股骨下段及胫腓骨上段的解剖具有特殊性。股骨干供血是由股深动脉的穿支分出的营养动脉，此动脉从股骨脊部进入股骨干内。多数情况下，只有一支主要营养血管供应股骨干，即使有两支营养血管时也没有一支主要动脉进入到股骨干的下1/3段，股骨干的下1/3段的血液供应仅仅是营养动脉在骨髓内的分支所供给，其分支在骨髓腔内走行长而扭曲，易受到骨髓内病理改变的影响，营养动脉受压、扭曲或阻塞，使股骨干的血液供应发生障碍，引起骨缺血改变，双侧膝部负重最大和血液供应的解剖特点，可能为好发于膝部的主要原因。

女，57岁，查体发现左上肺结节。