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过敏性肺炎诊断和病理

 秦金光 2020-06-04

胸科之窗

这不仅仅是一个公众号....呼吸

一、急性过敏性肺炎(AHP)



急性HP的特征是在大量接触后数小时出现流感样综合征。症状会在数小时/数天内逐渐减轻,但往往会随着再次接触而复发。急性发作时与由病毒或支原体引起的急性呼吸道感染难以区分。在农民中,鉴别诊断必须包括有机粉尘中毒综合征。有时急性HP的呼吸道症状是轻微的或无症状的,也可以表现为非特异性发热。此外,急性和亚急性HP可与喘息、支气管高反应性和正常胸片相关。在这些病例中,鉴别诊断包括哮喘,但多具备职业性环境。一般情况下,急性型为非进行性和间断性,在脱离抗原后可自行改善。重要的是,一些复发性急性农民肺的患者可能会发展为小叶中央型肺气肿而不是纤维化。

有症状的急性HP患者的HRCT可能正常。异常时,主要表现为磨玻璃样阴影或边界不清的小结节。弥漫的气腔实变可能与磨玻璃影有关。

二、亚急性过敏性肺炎 Subacute HP



反复低水平接触吸入抗原可能导致亚急性HP。临床特点是起病隐匿的呼吸困难、疲劳和咳嗽,病程超过几周到几个月。发病时可有发烧。亚急性型呼吸道症状轻微,最初表现为非特异性发热性,逐渐出现呼吸道症状。一般来说,亚急性HP是一种进行性疾病,伴有持续性的咳嗽和呼吸困难。鉴别诊断包括感染性肺炎或非感染性间质性肺病,如结节病。结节病是一种多系统疾病,临床表现千变万化,影响多种组织。淋巴结通常受累,与HP不同,其肺肉芽肿形成良好,呈淋巴管样分布,这是本病的区辨特征。其他应该列入HP鉴别诊断的疾病包括机化性肺炎(OP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、淋巴性间质性肺炎(LIP)和药物引起的肺部疾病(DILDS)。


图:  一位40岁的女人接触鸟类。通过下肺获得的高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示了许多不明确的结节。(b)一名53岁妇女接触鸟类。HRCT图像显示斑片状的磨玻璃混浊、定义不清的结节和斑片状的马赛克灌注区。(c)与b.呼气图像相同的病人,显示衰减差异的突出,支持空气捕获(箭头)的存在。  

三、慢性过敏性肺炎(CHP)



未被识别和未经治疗的急性/亚急性发作可能演变为慢性HP。然而,许多慢性HP患者没有可识别的急性发作,并表现为一种缓慢进展的慢性呼吸道疾病。这种表现在鸟类抗原暴露患者中很常见。临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、疲劳、不适和体重减轻。通常,这些患者发展为进行性纤维化,晚期疾病可能模拟特发性肺纤维化(IPF)或纤维化NSIP。

亚急性和慢性HP患者中有一小部分表现为薄壁囊肿,通常位于磨玻璃样衰减区,类似于在淋巴性间质性肺炎中(LIP)观察到的囊肿。此外,一些慢性农民肺病患者,包括终身不吸烟者,更有可能发展成肺气肿而不是纤维化。有趣的是,肺纤维化和肺气肿(IPF中广泛描述的蜂窝肺)在慢性HP中也有报道,形态学上具有类似寻常型间质性肺炎(UIP)的模式。 

在西班牙的一项研究中,根据2011年指南,46例诊断为IPF的患者中,20例(43%)随后诊断为慢性HP。在20例患者中的16例中,有18例手术肺活检的组织病理学特征与HP的诊断一致。HRCT扫描可能显示提示HP的发现,即使肉芽肿没有在活检中识别。因此MDT是至关重要的。有时在影像学上,纤维化HP难以与IPF鉴别,也反映了影像学在二者鉴别的难度。


图:CHP。共4例患者。HRCT:(a)支气管中心性间隔增厚、斑片状磨玻璃样影、牵引性支气管扩张和结构性变形伴实变。(b)不规则网状阴影伴牵引性支气管扩张和结构变形,中央分布。磨玻璃影也存在。(c)胸膜下主要分布为散在结节、磨玻璃样和网状影、牵引性支气管扩张。(d)不规则网状和磨玻璃状阴影,结构性变形,牵引性支气管扩张,蜂窝状(箭头状)分布。还有散在的边界不清的结节。

图:CHP.下肺胸膜下分布的磨玻璃影、蜂窝和小叶大小的低密度区(可能是空气潴留)。

四、敏性肺炎的细胞学和病理学



(a)亚急性支气管肺泡灌洗过敏肺炎病人的淋巴细胞显著增加。(b)同一病人的外科肺活检。显示:HP 的两个主要组织病理学特征: 淋巴细胞间质性肺炎和小气道周围形成不良的肉芽肿(箭头)。(c)典型间质HP肉芽肿的高倍显微照片。(d)慢性HP: 显示支气管周围纤维化、结构重塑的肺活检显微照片。(e)慢性HP:显示肺活检结构重塑伴慢性炎症,巨细胞伴胆固醇裂隙和明显的小叶中心纤维化。(f)慢性HP: 外科肺活检的显微照片显示肺纤维化,结构重塑伴有间隔和胸膜下纤维化,如常见型间质性肺炎(UIP)所见,但没有诊断UIP所需的蜂窝和成纤维细胞病灶。


  阅读文献  



1.Moisés Selman , Annie Pardo 2, and Talmadge E. King Jr. Hypersensitivity PneumonitisInsights in Diagnosis and Pathobiology. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

2.Singh S, Collins BF, Sharma BB, et al. Hypersensitivity pneumonitis: Clinical manifestations - Prospective data from the interstitial lung disease-India registry. Lung India. 2019;36(6):476‐482. doi:10.4103/lungindia.lungindia_263_19.  

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