病例学习

中国医科大学附属第一医院

王冠 

男，54 岁。1年半前出现活动后气短，无明显胸闷、胸痛、头晕、头痛等不适，未系统诊治。两月前无明显诱因突然周身大汗，无头晕头痛，无恶心呕吐，就诊当地医院完善生化及心脏影像学检查，症状缓解后转至我院进一步诊治。

心脏彩超：左室壁不对称性增厚，左室流出到中度狭窄（性质待定）。

心肌酶学检查：肌钙蛋白0.278 μg /L。

冠脉CTA：LAD近段钙化斑块，管腔轻微狭窄；中段心肌桥形成。

采用西门子verio 3.0T 磁共振，心电门控触发、屏气下完成扫描：

心功能成像：平衡稳态自由进动二维电影序列，扫描参数：TR 51.5 ms，TE 1.7 ms， FA 70°，FOV 340 ×360 mm，采集矩阵256×192，左室短轴层厚8 mm采集8～10层。

心肌结构成像：T1WI (tse-25-db-t1-iPAT3，TR1091ms，TE28ms），T2WI序列(tse-17-db-t2-iPAT3，TR1955ms，TE72ms），FOV340×276mm，FA 180，层厚5mm；T2压脂序列(tse-17-db-t2-fatsat，TR1960ms，TE50ms，FOV360×270mm，FA 160，层厚8mm)，扫描切面同电影序列切面。

增强扫描：心肌灌注扫描经肘静脉注射钆造影剂（钆布醇，德国拜耳）, 剂按0.15mmol/kg, 注射速率4.0mL/s, 随后以20ml生理盐水冲洗，10~15分钟后用TI—Scout序列判断抑制正常心肌的最佳TI时间，使用PSIR序列（TR 750 ms, TE 2.6 ms，FOV 340 mm×360 mm，采集矩阵256×192，扫描切面同电影序列切面。

检查前准备

排除以下磁共振禁忌症：

• 带有心脏起搏器、胰岛素泵、人工心脏瓣膜等的患者；

• 带有动脉瘤夹者(非顺磁性如钛合金除外)；

• 有眼内金属异物、内耳植入金属假体者、金属假肢、金属关节、铁磁性异物(弹片等)者；

• 幽闭恐怖症患者、严重肾功能不全以及既往有严重药物或对比剂过敏史的患者亦被排除。

检查前4小时禁食，2小时禁水；扫描前半小时禁止剧烈运动。

对于心律不齐患者检查前纠正心律，心率＞75次/分的患者排除禁忌症后予以β-受体阻滞剂（倍他洛克）降低心率。

扫描前帮助患者屏气训练，以便在扫描期间能够很好配合。

CMR

CMR：电影序列

肥厚型心肌病

• 标志性特征为无法用其他疾病结石的心肌肥厚（如高血压、主动脉瓣狭窄、浸润性疾病如淀粉样变性）。通用诊断标准为左室壁厚>15mm，但肥厚程度可以不同，≥30mm为心源性猝死的明确的危险因素。最常见的是基底部室间隔肥厚，伴有或不伴有LVOT梗阻：不对称性室间隔肥厚（ASH）室间隔增厚阶段与未增厚节段比值>1.3；心尖部肥厚呈“桃心征”。

• 电影序列可显示LVOT梗阻异常血流动力学。

• LGE提示心肌纤维化的区域，可呈弥散或局灶性，通常累及肥厚最重节段，常见于RV前、后插入部；消融治疗后，肥厚心肌可见全层或透壁性强化，伴室壁变薄。

高血压性心肌肥厚：

最常表现为LV心肌向心性肥厚

运动员心脏：

室壁最大厚度通常在适度的范围内（13~15mm）；一旦停止训练，肥厚可以复原；可伴有LV、RV和LA扩张；舒张功能正常

浸润性心肌病：

异常代谢产物的堆积导致室壁厚度增加，表现为向心性LV心肌增厚，可进展为收缩和舒张功能不全

• Fabry病：鞘糖脂代谢紊乱，属x染色体连锁隐性遗传性疾病。通常显示心脏基底部下侧壁LGE征象。

• 血色素沉着症：异常T2*提示铁过载。

• 淀粉样变性：来源于不同蛋白质，以纤维形式沉积。LGE呈弥漫分布，见于心内膜下，或边缘型，也可见于其他特征。

肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）是由编码肌小节和相关结构肌丝蛋白质的不同基因突变而引起。影像通用诊断标准为左室壁厚>15mm，但肥厚程度可以不同，≥30mm为心源性猝死的明确的危险因素。

绝大多数患者可无临床症状，病情较重的患者可出现与劳累相关的胸疼、呼吸困难、晕厥、心肌等症状。75~90%HCM患者表现心电图异常。

HCM是年轻人及年轻运动员发生心源性猝死（SCD）的最常见的原因，SCD可由室性心律失常引起（室速、室颤），限制体力活动以降低SCD的风险，针对心脏解剖结构尚好但出现LVOT梗阻症状者，可行室间隔局部酒精消融术，可一定程度缓解LVOT梗阻症状。SCD高危患者可施以植入性心脏自动复律除颤器（ICD）

李松柏 教授/主任医师/博士生导师

中国医科大学附属第一医院放射科主任

钆布醇的浓度（1 M/L）是其他常用钆类磁共振造影剂的2倍，因此给每位患者注射的体积更少，降低心衰患者或心功能减低患者的前负荷。

心脏磁共振延迟钆增强扫描是检查心肌坏死后纤维瘢痕的金标准，钆布醇的高浓度、高弛豫率特征，有利于更清晰地显示微小病灶。

参考文献：

1. Steven G. Imbesi, Suhny Abbara and Thomas Gregory Walker.Diagnostic Imaging: Cardiovascular. 2nd ed.

2. 王辉, 徐磊, 贺毅, 等. 心脏磁共振评价心尖肥厚型心肌病患者左心房室结构、功能及其相关性研究. 磁共振成像 2019,10(06),415-419.

3. 刘秀, 马丙栋, 程林, 等.MRI与超声心动图、心电图在心尖肥厚型心肌病患者诊断中的应用. 中国CT和MRI杂志. 2019,17(07),60-62.

4. Kamal MU, Riaz IB, Janardhanan R. Cardiovascular magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathy: Current state of the art. Cardiol J. 2016;23(3):250-63.

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