限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声鉴别

山西省心血管病医院超声室出品

限制型心肌病

（restrictive cardiomyopathy）是一种特殊类型的心肌病，比较少见。病理改变为心室内膜和内膜下纤维组织增生，心室壁硬化，心室腔缩小或闭塞，心室舒张充盈严重受损，心室肌收缩功能正常或轻度减低，临床表现与缩窄性心包炎极其类似，有人称之为缩窄性心内膜炎。

临床表现

早期：发热、全身倦怠、嗜酸性粒细胞增多明显，随着病情进展，心力衰竭和体循环、肺循环栓塞成为主要临床表现。

病变侵犯左心室时：合并二尖瓣关闭不全，主诉劳力性呼吸困难、疲惫、心悸、心绞痛样胸痛，进而出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难。

右心室或双心室病变者常以右心室衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎，出现肝脏和消化道淤血症状，少尿、腹水和周围性水肿。

超声心动图特点

一、二维及M型超声心动图

1、心内膜增厚、回声增强，以心尖部显著，心尖部由僵硬的异常回声占据，导致心尖部闭塞。正常心内膜厚度<0.5mm，限制型心肌病的心内膜厚度可达数毫米。

2、心房增大，可有附壁血栓。

3、心室通常不大或减小，心室腔变形，长径缩短。舒张后心室径无变化，体现了心室的充盈受限。

4、室壁可有一定增厚，因室壁可有浸润改变和间质纤维化，可表现为室壁心肌内呈浓密的点状回声。

5、二、三尖瓣可增厚、变形，固定于开放位置，失去关闭功能。

6、M型超声心动图室壁及心内膜增厚，室壁运动幅度减低，心室腔变小。

上述改变可以一侧心腔为著，多以右心受累多见，亦可双侧心腔受累。

二、频谱及彩色多普勒超声心动图

1、二尖瓣、三尖瓣血流频谱改变   E峰高尖，E峰减速时间缩短<150ms。A峰减低，E/A增高>2.0。等容舒张期缩短<60ms。二、三尖瓣血流频谱不随呼吸变化或变化不明显。

2、二、三尖瓣反流    二、三尖瓣受累，可出现收缩期轻中度反流。当心室舒张压明显增高时可见舒张期二、三尖瓣反流，但速度低，且仅存在于舒张中、晚期。

3、肺静脉血流频谱改变   D波增高，S波降低甚至缺如，反流速度（AR）增高>35cm/s，时限延长，连续出现于整个心房收缩期。肺静脉逆向血流时限与二尖瓣心房收缩期前向血流时限的差值与左室舒张末压有关。

4、上腔静脉血流频谱改变    SVC反流速度（AR）增加（正常值0.15m/s）

5、肺动脉高压  一般不超过50mmHg

6、彩色多普勒表现

   舒张期二、三尖瓣瓣口血流充盈时间较短，早期为一明亮的红色血流，持续时间短。在左、右心房内可探及明亮的蓝色为主五色镶嵌的收缩期反流信号，当心室舒张末压明显增高时，心房内可探及舒张中晚期蓝色的反流信号。

    在心房收缩期，肺静脉和上腔静脉内也可显示蓝色的反流信号。

三、超声新技术在限制型心肌病中的应用 

1、组织多普勒成像（DTI） 限制型心肌病病人各时相心肌运动速度减低，尤其以舒张早期运动速度减低显著（缩窄性心包炎减慢不明显），舒张早期峰速度与收缩期峰速度比值<1.3，正常人1.5-2.0。舒张早期峰速度与舒张晚期峰速度比值<1。

Palka等利用DTI的左室后壁速度阶差（MVG）来评价限制型心肌病并与缩窄性心包炎鉴别，正常人心内膜下心肌运动速度高于心外膜下心肌速度，MVG值为正值，限制型心肌病患者的MVG平均值均低于正常及缩窄性心包炎；在等容舒张期，限制型心肌病患者MVG为正值，而缩窄性心包炎的MVG值为负值。

2、应变率成像技术（SRI）限制型心肌病的左室收缩期应变率（SRs）和快速充盈期应变率（ SRE）均降低，以后者降低为著。

3、组织追踪图像（TT）左室壁纵向运动幅度均明显减低，仅4mm，呈现橘红或红色，由于心室舒张期运动受限所致。

缩窄性心包炎

临床常见疾病，心包脏层和壁层炎症后变得坚厚、僵硬、纤维化和钙化，且厚薄不等。增厚的心包包围心脏，影响心室正常充盈，引起回心血量减少，心排血量减低和静脉压增高等一系列循环障碍的临床表现。

发病年龄以20-30岁最多，男性多于女性，约1.5：1。

病因与病理解剖    

常见病因是结核性心包炎（50%），其次为非特异性心包炎、化脓性心包炎。创伤性心包炎引起的心包积血、累及心包的恶性肿瘤等也可引起。

病理：心包炎性病变以后纤维组织增生显著，心包脏层和壁层增厚、粘连，心包腔闭塞，形成坚厚的瘢痕压迫心脏和大血管根部。

血流动力学变化

临床表现

多在急性心包炎1-2年甚至更长时间逐渐引起。一年以内发生缩窄成为急性缩窄，一年以上发生缩窄为慢性缩窄。

1、症状：呼吸困难、咳嗽、腹胀、下肢浮肿、厌食及消瘦等。

2、体征：颈静脉怒张，脉搏细弱无力，脉压差变小，心尖脉搏减弱，心音轻而远。肝脾肿大，有腹水、下肢浮肿。X线检查：心影可以小、正常或扩大，约半数以上患者可显示出心包钙化，多在心脏侧位像房室沟或沿右心前面和纵隔面显示出钙化阴影。

超声心动图

一、M型超声心动图

1、左心室后壁舒张中晚期突然平坦，失去正常向后运动的特性。前室间隔可出现舒张早期突然向前，继而突然向后运动。

2、二尖瓣前叶EF斜率增快。

二、二维超声心动图

1、双房增大，双室多缩小。

2、室间隔呈抖动状运动，以心尖四腔心和左室长轴切面明显。

3、左室长轴切面心脏呈高跟鞋改变，左心室后壁与室间隔近似平行，左心房与左心室后壁夹角变小，多小于150。。

4、心包不同程度增厚，回声增强，多在0.3-1.0cm，严重者可超过1.0cm，钙化的心包后方可出现明显的声影。

5、可有不同程度的心包积液

6、下腔静脉增宽，且随呼吸变化率<50%、肝静脉扩张，下腔静脉和肝静脉可见血流自发显影。

三、多普勒超声

1、二尖瓣E峰幅度呼气时高，吸气时下降，下降幅度>25%。少数病例心包壁、脏层广泛粘连、增厚、钙化，二尖瓣E峰呼气下降率可<25%。

2、主动脉瓣口吸气时血流频谱变小，呼气时增大，屏住呼吸血流频谱等大，此血流频谱变化称为“多普勒奇脉”现象。

3、下腔静脉和肝静脉出现红色的逆向血流信号。肝静脉收缩期前向流速(s)与舒张早期前向流速(d)<1。