结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病,常发生于中青年人,主要表现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变,肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。
结节病的病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson 在 1877 年首次报道了结节病,1940 年以来,「结节病」的名称在国际上被广泛应用于临床。 肺结节病常常会被误诊,耽误其治疗,通过以下的案例我们来学习下肺结节病的影像学表现。 一个病例 基本病史:女,60 岁,咳嗽一月,行胸部 CT 检查结果如下。
结节病的分期 一般来说根据 X 线的影像学表现,肺结节病可以分为以下四期,其对应的影像学表现及示意图和影像实例如下所示:
肺结节病的典型影像学表现: 1. 双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大,主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT 强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化,强化的淋巴结密度均匀一致,边界清楚,未见融合。 2. 肺内病变: ①两肺多发结节
②两肺斑片状阴影
③两肺纤维化:肺纤维化多发生于上中肺部,而不累及肺基底部。 肺结节病的主要诊断标准: (1)胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影; (2)组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性; (3)血管紧张素转化酶(SACE)活性增高 ; 结节病的鉴别诊断: 1. 淋巴瘤:两侧纵隔淋巴结肿大表现突出,肿大的淋巴结主要位于血管前间隙,肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增大的同时或以后出现,这是影像诊断的鉴别点。 2. 肺转移癌:单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大,CT 发现原发灶或根据病情变化快、症状多不难鉴别。 3. 结核:好发于右上纵隔,在成人很少累及肺门淋巴结。 4. 肺癌性淋巴管炎:可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚,但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形,而结节病的小结节是不规则形,同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。 总结:当胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影时应考虑到肺结节病的可能。 |
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