文章来源：中国临床医学影像杂志，2019，30（5）：370-371
作者：田维林，边 杰
病例 女，69岁，发现右乳肿物6月余。患者于半年前无意中发现右乳肿物一枚，约鹌鹑蛋大小，无压痛，活动度可，无发热，无乳头凹陷及溢液，无皮肤红肿热痛，无橘皮样改变，无酒窝征。专科检查发现：右乳2点钟位距乳头约2.0 cm处可触及肿物1枚，形态欠规则，边界欠清晰，活动度欠佳。钼靶示：右乳内下象限腺体内见一个不规则形高密度肿块影，边界不规整，呈毛刺状，其内无钙化（图1）。超声示：右乳1点钟位距乳头约1.0 cm处腺体层内见一个低回声，边界欠清，形态不规则，呈分叶状，内回声不均匀，后方回声不衰减，内部及周边见血流信号（图2）。CT检查示：右侧乳腺内下象限见结节影，密度欠均匀，边缘模糊（图3）。术后病理诊断：乳腺腺样囊性癌（图4）。免疫组化：肿瘤细胞Calponin（+），P63（+），EMA少许（+），ER（-），PR（-），AR（-），Her2（1+），CD117（+），Ki67指数约30%。
图1 右乳内下象限腺体内见一个不规则形高密度肿块影，大小约2.6 cm×2.2 cm，边界不规整，呈毛刺状，其内无钙化。 图2 右乳1点钟位距乳头约1.0 cm处腺体层内见一个低回声，大小2.7 cm×2.2 cm×3.0 cm，边界欠清，形态不规则，呈分叶状，内回声不均匀，后方回声不衰减，内部及周边见血流信号。 图3 右侧乳腺内下象限见结节影，密度欠均匀，边缘模糊。 图4 肿物由肌上皮细胞及少量腺上皮细胞构成，伴微囊形成，无包膜，浸润性生长。
讨论 乳腺腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma of the breast，ACCB）是一类具有低度浸润潜能的上皮性肿瘤，属于较为罕见的乳腺恶性肿瘤，发病率只占乳腺恶性肿瘤的0.1%[1]。在组织学上与涎腺腺样囊性癌类似，但预后较好，其生存率可达：5年95.5％，10年93.5％[2]。多见于女性，好发年龄为50~60岁，偶可见男性，但极其罕见。李娜等[3]与王玉龙等[4]各报道了1例男性乳腺腺样囊性癌患者，他们具有共同的前列腺癌的病史，并于服用抗雄激素药物治疗过程中发病，提示我们应高度关注男性患者的临床病史及相关用药史。本病多为单发乳腺肿块，且常位于乳腺中央区域或乳晕下方，与周围组织分界清晰[5]。因其具有嗜神经生长的特性，可伴有不同程度的疼痛表现[6]。
在病理学上[7]，典型的ACCB由导管上皮样细胞和基底细胞样肌上皮细胞构成大小不等的癌巢，并浸润在间质中。由此可将ACCB分为筛孔型、管状—小梁型和实体型三类，其中筛孔型ACCB最常见且最典型，实体型ACCB较为少见。由于ACCB的预后与组织病理学密切相关，Arpino等[8]将ACCB分为三级：Ⅰ级：不含有任何实性成分，包括筛孔型、管状—小梁型；Ⅱ级：实性成分<30%；Ⅲ级：实性成分≥30％，并且认为实性成分越多患者预后越差。
ACCB的影像学检查包括超声、钼靶、CT及MRI。超声检查表现[3]为低回声或混杂回声，可为规整型或毛糙型肿块，后方可伴声影；无或少量彩色血流信号，这与ACCB惰性生长、转移少见及良好预后有一定的关系。本例患者超声表现为低回声肿块，且可见彩色血流信号，与文献报道相符。钼靶表现为：形态不规整的单发肿块，可有分叶，呈等密度或略高密度，边界清楚或不清；钙化少见，但易出现在实体型ACCB中，形态为模糊且无定形[9]。本例患者表现为边缘毛刺状的高密度肿块，且无钙化，与文献报道相仿。CT表现同其他类型乳腺癌，缺乏特异性。MRI表现因病理分型的不同而有所差异。筛孔型：T1WI呈低信号，T2WI为高信号，增强扫描较大筛孔型表现为高信号区域范围较大，并内部有低信号分隔；较小筛孔型表现为环形高信号内伴有中心点状更高信号，呈靶环样。小管型：T1WI、T2WI呈等低信号，增强扫描呈由边缘向中心渐进性强化，中心强化时间较晚。信号强度曲线无特异性[5]。很遗憾本例患者未做MRI检查，未观察到以上的表现。
综上所述，ACCB多表现为乳腺内单发肿块，于50~60岁女性多见，常发生在乳腺中央区域或乳晕下方，可伴有不同程度的疼痛表现。但影像学表现缺乏特异性，无法做出明确诊断。最终诊断需要病理。
[参考文献]
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[3]李娜，常才，陈雅玲，等． 乳腺腺样囊性癌的超声特征分析[J]． 中华超声影像学杂志，2016，25（10）：912-913．
[4]王玉龙，董海燕，袁凯，等． 一例男性乳腺腺样囊性癌[J]． 中华内分泌外科杂志，2013，7（2）：140，143．
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[8]Arpino G, Clark GM, Mohsin S, et al. Adenoid cystic carcinoma of the breast: molecular markers, treatment, and clinical outcome[J]. Cancer, 2002, 94(8): 2119-2127.
[9]Canyilmaz E, Uslu GH, Memis Y, et al. Adenoid cystic carcinoma of the breast: A case report and literature review[J]. Oncol Lett, 2014, 7(5): 1599-1601.
