《Reviews in Endocrine & Metabolic Disord.ers》杂志 2019 年3月12日在线发表西班牙Bellvitge University Hospital的Guerrero-Pérez F，Marengo AP ，Vidal N， 等撰写的系统综述《原发垂体后叶肿瘤Primary tumors of the posterior pituitary: A systematic review.》（doi: 10.1007/s11154-019-09484-1） 。2017年，世界卫生组织（WHO）确定垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤(GCT)、梭形细胞嗜酸细胞瘤(SCO)、鞍区室管膜瘤(SE)为垂体后叶肿瘤(PPT)。它们起源于垂体后叶细胞，构成一个独特的组织病理学实体。作者使用PubMed的数据库进行了系统性回顾。分析266例病理诊断为垂体后叶肿瘤(PPT)的患者(135例垂体细胞瘤，69例颗粒细胞瘤(GCT), 47例梭形细胞嗜酸细胞瘤(SCO), 8例鞍区室管膜瘤(SE), 7例混合性组织学肿瘤)。性别分布相同，诊断时中位年龄为48±21.8岁。主要出现症状为视觉障碍(n = 142;58.1%），头痛(n = 99;40.5%），垂体功能低下(n = 84；34.4%)，皮质醇增多症(n = 10；4.1%)，多尿多饮(n = 6;2.4%)和肢端肥大症特征(n = 5;2.0%)。MRI检查显示鞍区有122例(47.6%)向鞍上扩展的肿块，其中鞍上肿块67例(23.1%)，63例(24.6%)肿块限于鞍内。肿瘤大小中位数为22.0±14.2mm。264例患者接受手术，其中132例(64.4%)选择经蝶窦入路，58例(28.3%)选择开颅入路。并发症为垂体功能减退(n=70;42.1%)，尿崩症(n = 55;33.1%），出血(n=50;30.1%)。93例(45.6%)患者肿瘤持续存在，13例(6.4%)复发。与垂体后叶肿瘤(PPT)的主要类型比较,与垂体细胞瘤和颗粒细胞瘤(GCT)相比，梭形细胞嗜酸细胞瘤(SCO)患者确诊较晚(60.0岁相比47.0岁相比 47.0岁,p = 0.023),肿瘤较大25.0毫米(10.8)相比20.0毫米(14.2）相比2.0毫米)(15.0),常为鞍区肿瘤向鞍上扩展(71.7%相比46.2%相比32.8%,p = 0.003)。综上所述，垂体后叶肿瘤(PPT)是一种罕见的肿瘤，常被误诊为无功能垂体腺瘤。不同类型的垂体后叶肿瘤(PPT)具有相似的流行病学、临床表现和手术结果。手术是唯一的治疗方法，但并发症和次全切除是常见的。1引言垂体肿瘤是垂体疾病最常见的病因，约占所有原发脑肿瘤的15%。垂体腺瘤(PA)起源于分泌激素的垂体前叶增殖，它们构成了所有鞍区肿瘤的绝大多数。非神经内分泌鞍区/鞍上肿瘤涵盖广泛和异质性的不同起源的病变范围，如起源于颅咽管(颅咽管瘤)，蛛网膜细胞(脑膜瘤)或原始生殖细胞残余（primordial germ cell rests）(生殖细胞瘤)。原发垂体后叶肿瘤(PPT)是一组独特群体（distinct group）的鞍区低级别和非神经内分泌肿瘤, 其中包括垂体细胞瘤、鞍区颗粒细胞瘤(GCT)，梭形细胞嗜酸细胞瘤(SCO)和鞍区室管膜瘤(SE)。根据2017年世界卫生组织垂体肿瘤分类，原发垂体后叶肿瘤(PPT)可能代表一个单一的神经病理实体谱系，最可能起源于垂体后叶细胞，即神经垂体的胶质细胞。原发垂体后叶肿瘤(PPT)是临床上少见的肿瘤，并不常被临床医生在鞍区肿块的鉴别诊断怀疑到。此外，通常在临床症状、激素水平和放射学检查结果方面与无功能的垂体腺瘤相似。这些肿瘤一直被作为小批量的研究系列或单一临床病例来报道，而且术前假设诊断极其困难。所有这些问题都造成原发垂体后叶肿瘤(PPT)的自然史和其适当的管理尚未得到明确界定。本研究的目的是回顾病例，结合当前的知识和运用统一的方法，通过对迄今文献报道的各类PPT的流行病学、临床表现与治疗结果进行系统分析。2.1搜索策略主要目的是确定所有出版的文稿报道原发垂体后叶肿瘤(PPT)的临床病例。根据PRISMA（系统评价和Meta分析优先报告的条目）指南进行系统综述。于2018年10月5日，利用PubMed数据库检索，使用Boolean 词组（phrase）：“垂体细胞瘤（pituicytoma）”或“蝶鞍颗粒细胞肿瘤（pituicytoma）”或“神经垂体颗粒细胞瘤（granular cell tumor of the neurohypophysis）”或“梭形细胞嗜酸细胞瘤（spindle cell oncocytoma）”或“鞍区室管膜瘤（sellar ependymoma）”或“垂体室管膜瘤（pituitary ependymoma）”。在最初的筛选中没有设置发表的时间段或如来源，作者或机构等其他限制。分析是由两位作者独立进行，在不同阶段评议中的差异得到所有作者一致讨论和解决。在根据标题和/或摘要的基础上，对所有参考文献进行初步审查，大多数论文由于与本研究的主要目的缺乏直接联系而被拒绝纳入。然后，对剩下的文章的全文进行仔细评价，而且只有那些符合所有纳入标准的最终被选中。
图1是详细说明的整个流程图。
2.2选择标准及数据分析作者收录了以英语或西班牙语发表的描述人类病例的文章，论文报道的病例明确符合WHO的原发垂体后叶肿瘤（PPT）病理诊断标准。我们未收录描述非人类的受试者，非英语西班牙语的其他语种的文章，以及病例PPT病理诊断不清的文章。进行统计分析（略）。
3结果共收集到266例病理诊断为原发垂体后叶肿瘤（PPT）的患者。每一个病人的详细资料总结在表1。我们排除了Roncaroli等报道的5例梭形细胞嗜酸细胞瘤（SCO），因为患者的临床数据并非个体化。肿瘤分别为：垂体细胞瘤135例，颗粒细胞瘤（GCT）69例，梭形细胞嗜酸细胞瘤47例，8例鞍区室管膜瘤（SE），7例混合性组织学（mixed histology）肿瘤。性别分布相同，诊断时的年龄从6岁到83岁(中位数48±21.8岁)。244例(91.7%)描述了临床表现。视觉障碍最常见症状(n = 142;58.1%），其次是内分泌紊乱(n = 111;45.4%），其中84例(34.4%)有部分或完全的垂体功能低下。报道的其他临床表现包括高皮质醇血症的症状(n = 10；4.1%)，多尿多饮(n = 6；2.4%)、肢端肥大症特点(n = 5；2.0%），生长迟滞(n=5；2.0%),溢乳(n = 5，2.0%)，及男性乳房发育(n = 3；1.2%)。头痛也很常见(n = 99；40.5%），以及其他症状，比如头晕，眩晕，颅神经麻痹，癫痫或步态不稳。关于放射影像性的发现256例(96.2%)描述了肿瘤的具体位置；122例(47.6%)位于鞍区向鞍上扩展，67例(23.1%)为鞍上型，63例(24.6%)为单纯鞍内型。4例(1.6%)患者磁共振成像(MRI)被认为是正常的，但都因高皮质醇血症症状接受评估。在145例患者(54.5%)中有提到肿瘤大小，，中位最大直径为22.0±14.2毫米。共有264例患者接受手术(2例经活检确诊，205例(77.1%)具体说明手术治疗方法。132例(64.4%)选择经鼻蝶入路，58例(28.3%)选择开颅入路，15例(7.3%)患者均采用上述两种技术与多个干预措施。166例(62.4%)有与手术术后并发症相关的资料；最常见的是垂体功能减退(n = 70；42.1%)、尿崩症(DI) (n = 55；33.1%），出血(50例；30.1%)。其他并发症(n = 17；10.2%)包括脑膜炎,脑积水，颅神经麻痹，视力恶化，偏瘫或深静脉血栓形成。42例(25.3%)没有报告手术并发症。143例患者(53.7%有相关的随访信息，范围从1个月到480个月不等(中位数22.5±42.3个月)。111例患者（54.4%）完全切除肿瘤，93例(45.6%)复发，13例(6.4%)复发。这些病人中的27例(25.4%)接受放射治疗。7例(2.6%)明确提到死亡，原因为术中出血、细菌性脑膜炎和肺炎/败血症。垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤（GCT）和梭形细胞嗜酸细胞瘤（SCO）占原发垂体后叶肿瘤（PPT）的绝大部分(n = 251；94.3%)。与垂体细胞瘤和颗粒细胞瘤（GCT）相比，梭形细胞嗜酸细胞瘤（SCO）患者确诊较晚(60.0岁相比47.0岁相比 47.0岁,p = 0.023),肿瘤较大25.0毫米(10.8)相比20.0毫米(14.2）相比2.0毫米)(15.0),常为鞍区肿瘤向鞍上扩展(71.7%相比46.2%相比32.8%,p = 0.003)。作者没有发现其他变量存在差异：如性别分布、临床症状、并发症或手术后肿瘤残留。最常见的原发垂体后叶肿瘤（PPT）类型的对比如表2所示。
|
