“囊”来了---肺部HRCT囊性病变知多少

kadiwinyang 2020-07-16

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肺囊肿定义

肺囊肿（Pulmonary cyst）是由上皮或纤维外壁组成的的薄壁（<2 mm）空腔，放射学上表现为与正常肺组织边界清晰的圆形实质透亮区或低衰减区。肺囊肿在HRCT（高分辨率肺CT）才容易识别，但需要进一步鉴别病因。

当HRCT发现肺部有囊状改变时，需要与肺囊肿表现类似的一系列疾病鉴别，除了肺部的囊性肺病，还要考虑多系统的累及疾病。

可能引起肺囊性改变的疾病如下：

（1）小叶中心型肺气肿

（2）淋巴管平滑肌瘤病（LAM）

（3）肺郎格罕细胞组织细胞增生症（PLCH）

（4）淋巴样间质性肺炎（LIP）

（5）脱屑性间质性肺炎(DIP)

（6）Birt Hogg Dubé综合征

（7）肺囊性纤维组织细胞瘤

（8）气压伤/急性呼吸窘迫综合征

（9）坏死性结节(终末期)

（10）肺转移瘤（鳞癌/腺癌）

（11）肺部感染-肺气囊

（12）亚急性或慢性过敏性肺

（13）气管乳头瘤病

（14）囊性间质瘤

（15）轻链沉积病

与各种肺部囊性病变区分之前，

需要先排除---肺空洞和蜂窝肺！

空洞：

是病变坏死后其液化的成分经支气管排除并引入空气而形成。病变内未引入气体的不属于空洞，而称之为坏死。影像上，肺部空洞是具有完整壁的含气腔隙，洞壁一般厚度1mm以上，直径>5mm.

患有淋巴管平滑肌瘤病HRCT提示患右上肺薄壁囊腔（箭头）

肺炎患者HRCT提示左肺邻近斜裂的厚壁空洞（箭头）要注意空洞的厚壁和薄厚不均。

蜂窝肺（尤其特发性肺纤维化IPF和RA-ILD相关肺纤维化）

肺结构破坏明显
囊与囊之间紧邻
多呈簇状排列（层级）
直径 3-10 mm，壁稍厚

鉴别一、小叶中心型肺气肿（CLE）

肺气肿的定义为气腔远端至终末细支气管的持久性异常扩张，伴所累及气腔壁有破坏。CLE为呼吸细支气管有关的肺腺泡及肺小叶中心肺泡间隔的丧失。此过程对上叶的影响比下叶大，对后段的影响比前段大。吸烟是CLE最常见的原因。

CLE在HRCT上的特征表现是以上叶为著的多发性小透亮区，在有的病例或有的肺区可表现为小叶中心性分布。

典型的CLE的囊腔没有壁，仔细观察囊壁特点可辅助诊断。CLE的囊腔通常没有囊壁，而LAM的囊壁通常为1-2mm厚。但也不能仅凭这一点做出判断。偶尔CLE可见到明显的囊壁，相反LAM却无明显囊壁。很显然，在CT表现不具特征性时，临床特点就显得相当重要。

CLE患者胸部冠状位CT成像显示左下叶囊腔具有囊壁（箭头）。无明显囊壁的囊腔以及其中的小叶中心动脉则更为常见，这也是CLE的经典表现（三角头）

典型小叶中心型肺气肿，肺内多发圆形、无壁囊腔，中央可见小叶中心动脉

鉴别二、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）

肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM）是一种罕见的弥漫性肺间质性疾病，多发生于育龄期女性，平均发病年龄约 34 岁，亦有报道发生于男性和儿童。临床表现多样性，主要表现为缓慢进行性活动后呼吸困难，其他如反复发作性气胸、咯血、乳糜胸等。

实验室检查：血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）>800pg/ml 对于诊断 LAM 具有较高的敏感性和特异性，帮助鉴别 PLAM 和其他肺囊性病变，降低活检率。

LAM患者HRCT显示右侧气胸。

冠状位成像显示肋膈角受累，而肺尖较少受累

LAM患者HRCT显示右肺三个囊腔。囊腔壁薄，外形规则（箭头）

鉴别三、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）

朗格汉斯细胞增生及浸润可造成单个或多个器官疾病。肺脏通常单个受累，PLCH通常在青年人发病，多见于20-40岁，与吸烟密切相关。患者可无症状或者有呼吸困难，胸痛或发热相对少见。

囊腔形成的机制可能是由于朗格汉斯细胞增生累及小气道致细支气管壁破坏，导致细支气管局部的扩张。

PLCH具有一些区别于LAM及肺气肿的特异性影像学表现。PLCH的囊腔分布呈现肺尖广泛受累为主，肺基底段较少累及的特点。此外，舌叶及中叶的中间段较少累及也是其一重要特点。若出现囊腔形态不规则.大小不一，则提示朗格汉斯细胞已导致纤维化形成而不仅仅是支气管扩张。

HRCT显示PLCH较少累及中叶及舌叶的中间段（箭头）

PLCH患者的肺部HRCT显示多发形态不规则大小不一的囊腔（箭头）

21 岁男性，PLCH，既往吸烟史，双肺上中部多发小叶中心性结节和圆形、怪异形囊腔，肋膈角未受累及。

鉴别四、淋巴样间质性肺炎（LIP）、脱屑性间质性肺炎(DIP)

LIP是一种罕见、良性的淋巴组织增生性疾病，病理上以弥漫性淋巴细胞浸润为特征。LIP多伴有胶原血管疾病，尤其是干燥综合征，也可见于HIV感染患者。非感染相关的LIP通常发生在50多岁女性，伴呼吸短促或咳嗽。该病通常对治疗有反应，但已知极少数情况下可并发肺纤维化或转化为淋巴瘤。

LIP最常见的是磨玻璃影和散在结节影，约三分之二病例有囊肿，也可见小叶间隔增厚和网状影。肺囊肿直径小(小于3厘米)，薄壁和随机散在分布，有时较大的囊肿也会出现。

LIP病人HRCT提示薄壁囊腔和磨玻璃影（*），囊肿随机分布。

女性，71 岁，淋巴间质性肺炎，双肺多发薄壁囊腔、支气管周围及胸膜下分布的磨玻璃密度影，部分囊腔位于磨玻璃密度影内，另外可见右肺下叶小叶间隔增厚。

DIP是一种以肺泡内巨噬细胞聚集为特征的罕见疾病。临床表现为呼吸困难或咳嗽，一般只发生在有香烟接触史，这是放射学诊断的前提。所有患者在HRCT上都会出现弥漫性磨玻璃影，在其他疾病也有同样弥漫性磨玻璃影改变，但在磨玻璃影内混杂散在小囊肿是DIP的唯一特点，约三分之一的DIP患者会出现。

HRCT提示多发磨玻璃影和散在小囊肿，患者有吸烟史，诊断为DIP

鉴别五、BHD 综合征（少见）