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过敏性紫癜知多少

 心理医生金兆丰 2020-07-23

      荣幸之至,能在这里写皮肤病学方面的东东。可我是个渣渣,并不知该如何写起。

想了想,还是从2015年毕业任职开始吧,写在基层见到的那些病,就当是在成长中学习吧。啊不,是复习。

毕业分配后在教导队集训期间,同年的一排长的“过敏性紫癜”又犯了,只是两个小腿和足背上一大片紫色的斑斑点点,但也确实很吓人。

因为集训期间不能随便外出,并且他也知道我是mmu毕业的,就问我。虽说刚毕业,但我毕竟是个渣渣,考完试的那一刻就已经把所有学的都还给了老师。

      但是一想不能给母校丢人,就稀里糊涂地给他讲了一通,反正就是治不好、多喝水、多休息之类的。(很庆幸大学的时候就已经知道了基层军医工作的真谛)。

终于等到送诊的那一天去了体系医院看病。回来问他,说医生就让多休息,不要剧烈运动,定期复查尿常规,blablabla,还拿了一些药,我记得有维C片,好像还有个芦丁和钙片。

       好,开始复习。


一、 什么是过敏性紫癜

(一)过敏性?

Of course NOT,过敏性紫癜根本就不是“过敏”,不要再浪费几百块钱去查过敏原了。

过敏,只包括IgE介导的Ⅰ型超敏反应和T细胞活化介导的Ⅳ型超敏反应。

虽然所有类型的超敏反应本质都是机体免疫系统排斥外来物质或者变异的自身物质的反应,可以统称变态反应或超敏反应,but不能都叫过敏。

过敏性紫癜的发生机制主要是细菌(溶血性链球菌)、病毒(流感病毒)、食物(鱼虾鸡蛋)和药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等诱发了机体异常免疫复合物的合成增多,如IgA、C3等形成异常的免疫复合物,沉积在血管壁,攻击和损伤皮下小血管,造成血细胞的外渗,形成紫癜。

这是一个典型的Ⅲ型变态反应。

Pay attention——过敏性紫癜的官方英文翻译是anaphylactoid purpura,或者是Henoch-SchÖnlein purpura(许-亨紫癜,以Henoch和SchÖnlein俩师徒命名),而不是allergic purpura。

【Anaphylactoid reactions resemble anaphylactic(related to the hypersensitivity known as anaphylaxis)reactions, but no allergen triggers them.】

再说说IgA,分为血清型和分泌型。

血清型才是过敏性紫癜中免疫复合物的主要来源,主要由病毒、细菌、支原体等感染诱发;胃肠道和支气管等分泌的IgA,主要在局部防御中发挥作用,并不进入到血液循环中。

(二)紫癜。

过敏性紫癜的本质是IgA抗体介导的超敏反应性毛细血管炎和细小血管炎,其特征是非血小板减少的皮肤紫癜。

当然过敏性紫癜不只能让皮肤下的小血管出血,也可以使其他地方的小血管出血。

这就涉及到了分型。

1.单纯型:出血仅仅在皮肤;

2.关节型(SchÖnlein型):并发在关节里;

3.腹型(Henoch型):并发在消化道内;

4.肾型:并发在肾上。

二、临床表现

1.过敏性紫癜是高冷(秋冬季)的恋童癖(<10y),多喜小正太、小鲜肉(男>女)的腿或屁股(人体体位的低位,比如站着多时在小腿伸侧,坐着多时在屁股)。

2.前驱症状:1-3周前有过感冒发烧流鼻涕、全身酸痛。

3.根据分型:

(1)单纯型:双下肢对称分布的紫癜(3-5mm)、丘疹(<1cm的实质性表浅隆起)、瘀斑(>5mm),能融合。单纯型的过敏性紫癜是最开始出现、最容易看到,因此很多患者往往先到皮肤科就诊。

(2)关节型(SchÖnlein型):关节疼痛、肿胀,膝、踝>肘、腕、指。

(3)腹型(Henoch型):脐周或下腹部疼痛、恶心、呕吐,严重时便血甚至会肠套叠、肠穿孔。

(4)肾型:血尿>蛋白尿、管型尿。2%左右可进展为肾功能不全。成人肾损害比儿童厉害,或许是因为成人用肾过度吧。

(图片或引起不适,请自行选择观看。)


三、实验室检查

没啥特别的,主要是血液和尿液,还有翔。

全血:WBC正常或初期↑(尤其嗜酸粒,毕竟是超敏反应),初期ESR↑,PLT正常,凝血正常。

尿液:肾型有血尿、蛋白尿。

翔:腹型有粪隐血试验(+)。

部分有束臂试验(+)(也就是说明毛细血管管壁的脆性和通透性增加)。

四、组织病理和免疫病理

皮肤和肾活检

组织病理:

真皮浅层小血管炎症的表现,内皮细胞肿胀,管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死,血管及其周围有中性粒浸润,有核破碎(核尘)、水肿及红细胞外渗,严重者还有管腔闭塞。

免疫病理:

皮损直接免疫荧光见血管壁的IgA、补体和纤维蛋白的沉积。IgA是关键,IgA在血管壁的沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。

五、诊断标准


“1+1/4”

“1”——必要:

多发于下肢的紫癜或瘀点,不伴血小板减少。

“4”——次要:

关节肿痛、腹痛、肾脏受累尿检异常(蛋白尿>0.3g/24h或血尿、红细胞管型)、组织学检查示伴IgA沉积的皮肤破裂性血管炎或增生性肾小球肾炎。其中至少一项表示。

六、鉴别诊断

(一)单纯型vs特发性血小板减少性紫癜:

血小板减少显著,出血倾向,紫癜不能触及,瘀斑明显。

(二)腹型vs急腹症:

尤其是阑尾炎,转移性右下腹痛,麦氏点压痛、反跳痛,WBC和中性粒↑。

(三)肾型或混合型与系统性红斑狼疮和系统性血管炎:

就是IgA。而SLE有颊部的蝶形红斑,累及的系统器官比较多,能查到自身抗体、补体C3的下降等。

七、治疗

以消除致病因素(有感冒治感冒,有龋齿治龋齿,该停药的停药,不该吃的不吃)及缓解症状为主。

单纯型:钙剂、维C和芦丁以降低血管通透性。(爱C罗)

关节型:羟氯喹、氨苯砜或秋水仙素以抗炎。疼痛明显时用NSAID来止痛。(爱秋葵)。

腹型:腹痛和便血明显的,可用H2受体阻滞剂(抑制胃酸和胃蛋白酶,改善胃黏膜微循环而促细胞再生)、肌注维生素K1(止血,回忆凝血途径ⅡⅦⅨⅩ因子)、阿托品(M受体阻滞剂,解痉)。严重的用强的松。(爱HK)

肾型:糖皮质激素或联合细胞毒药物来抑制免疫。(GC+CTX)。

大部分可自行缓解,病程有长有短,但却易于反复,尤其在病程的最初半年内。很多人用激素来预防复发,but弊大于利!GC仅仅用于肾型紫癜或严重消化道出血的过敏性紫癜,不用于单纯型。

贴秋膘的季节快来了,有人要问,过敏性紫癜要忌口吗?

理论上是需要的。

毕竟前面说了鱼虾之类的也可诱发,but临床上感冒、剧烈运动等因素是明确诱发和加重的因素,而真正饮食诱发加重的情况很少见。

总的来说,你想吃啥就吃啥吧,毕竟浮生一世不易。

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