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肾上腺肿瘤 AGT-1 影像检查发现肾上腺肿瘤的评估和临床诊断 英文版 中文版 脚注： a.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。 b.见生化检查原则（NE-C）。 c.平扫 CT 下，一般良性腺瘤 <+10HU 。若 >+10HU，接着再做增强和洗脱。如果延迟 15分钟后 CT 值减退超过 60%，肿瘤为良性的可能大；如果 CT 值减退低于 60%，则恶性的可能大。（Caoili E,Korobkin M,Francis l,et al.Adrenal masses:characterization with combined unenhanced and delayed enhanaced CT.Radiology 2002;222:629-633.） d.见影像检查原则（NE-B）。 AGT-2 醛固酮增多症的附加评估和初始治疗 英文版 中文版 脚注： e.如果肿瘤形态不规则 / 不均匀、乏脂、 造影剂不洗脱、直径＞4cm 或分泌不止一种激素，则提示恶性可能。 f.活检可能会出现假阴性；对一些经过筛选的患者，可考虑直接手术。 g.肾上腺静脉插管采血可考虑用于鉴别是单侧肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生。CT检查并非总是可靠的。一些NCCN 成员机构推荐对所有原发性醛固酮增多症患者行肾上腺静脉插管采血。然而，如果患者年龄<40岁，不进行肾上腺静脉插管采血也是合理的。通过测定皮质醇，可判断肾上腺静脉插管的位置是否正确。 AGT-3 库欣综合征的附加评估和初始治疗 英文版 中文版 脚注： d.见影像检查原则（NE-B）。 h.对于貌似良性的病变，请参见内分泌学会关于库欣综合征治疗的临床实践指南：Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2015;100(8):2807-2831. i.围手术期管理应包括应激剂量的类固醇激素（如甲基强的松龙或氢化可的松）。 j.如肿瘤相对较小，可考虑行腹腔镜手术 ；一旦发现有局部浸润的证据，需中转行开腹手术。是采用开放性手术还是腹腔镜手术，取决于肿瘤大小、潜在恶性可能的担心程度和当地的手术经验。 k.为达到完全切除，可能需要切除邻近结构（如肝、肾、胰腺、脾、横隔）。 AGT-4 疑似肾上腺皮质癌的附加评估和初始治疗 英文版 中文版 脚注： d.见影像检查原则（NE-B）。 j.如肿瘤相对较小，可考虑行腹腔镜手术 ；一旦发现有局部浸润的证据，需中转行开腹手术。是采用开放性手术还是腹腔镜手术，取决于肿瘤大小、潜在恶性可能的担心程度和当地的手术经验。 l.对于貌似良性的病变，请参考以下肾上腺偶发瘤的管理指南： Zeiger MA, Thompson GB, Duh QY, et al. The American Association of Clinical Endocrinologists and American Association of Endocrine Surgeons medical guidelines for the management of adrenal incidentalomas. Endocrine practice: official journal of the American College of Endocrinology and the American Association of Clinical Endocrinologists 2009;15 Suppl 1:1-20; Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol 2016;175:G1-G34. m.侵袭性特征如质地不均匀、边缘不规则、局部浸润。 AGT-5 肾上腺皮质癌的附加检查、治疗和随访 英文版
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脚注： d.见影像检查原则（NE-B）。 n.行胸部CT平扫加或不加增强扫描和腹部/盆腔CT或MRI平扫加增强扫描（如果先前没有做过），以评估转移和局部浸润进行肿瘤的分期。 o.检测与Li-Fraumeni综合征和其它遗传性癌症综合征相关的基因突变。 p.所有患有错配修复缺陷的肾上腺皮质癌的患者，都推荐行Lynch综合征的遗传咨询和检测。 q.为了达到完全切除，可能需要切除邻近的结构（即肝、肾、胰腺、脾、横隔）。 r.获得阴性切缘并且避免破坏肿瘤包膜是很重要的。腹腔镜手术可能会增加局部复发和腹膜播散的风险。 s.见神经内分泌肿瘤转移灶的肝脏介入治疗原则（NE-G）。 t.监测米托坦的血药水平。有些机构建议，如能耐受，米托坦的浓度水平要达到 14-20mcg/mL。从开始使用米托坦至达到稳态水平可能需要数月的时间。米托坦治疗的同时要行类固醇激素替代治疗。 u.相比控制肿瘤，米托坦对激素相关症状的控制获益更大。 v.有关Ⅲ期 FIRM-ACT试验的更多信息，请参见讨论。（Fassnaacht M ,Terzolo M,Allolio B,et al;FIRM-ACT Study Group.Combination chemotherapy in advanced adrenocortical carcinoma.N Eng J Med 2012;366;2189-2197.） w.局部复发高风险的特征包括：切缘阳性、Ki-67 >10%、包膜破裂、瘤体大、高级别。 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 PHEO-1 评估 英文版
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脚注： a.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。 b.见生化检查原则（NE-C）。 c.对于原位或转移性激素分泌性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤，考虑进行医疗警报标识。 d.审查那些目前正在使用的可能干扰血浆甲氧基肾上腺素评估的药物。甲氧基肾上腺素水平升高超过正常值上限3倍具有诊断意义。 e.对于颈部副神经节瘤，考虑检测血清和/或24小时尿分馏的儿茶酚胺（多巴胺）。 f.儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素/去甲肾上腺素均可产生假阳性结果（参见NE-C）。 g.见影像检查原则（NE-B）。 h.已有报道遗传性疾病在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者中发病率高。某些遗传变异可能需要进行更加频繁的随访。（见讨论） i.关于功能性成像在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中的作用，数据正在发展当中，首选的方法尚不清楚。 j.从颅底扫描到大腿中段的PET/CT或PET/MRI，尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。 k.MIBG扫描对于转移性和多灶性副神经节瘤/嗜铬细胞瘤的敏感性不及FDG-PET和68Ga-dotatate。如果考虑使用I131-MIBG治疗，请进行MIBG扫描。 PHEO-2 初始治疗 英文版
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脚注： c.对于原位或转移性激素分泌性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤，考虑进行医疗警报标识。 l.选择性α1受体阻滞剂包括特拉唑嗪、多沙唑嗪和哌唑嗪；非选择性受体阻滞剂包括苯氧基苄胺（酚苄明）。推荐在手术治疗前用药7-14天。非选择性α受体阻滞剂酚妥拉明（IV）可以在手术中使用。 m.α受体阻滞剂是所有分泌激素的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的一线治疗。在α受体阻断后，如果需要额外的血压支持，可以使用加入二氢吡啶类钙通道阻断剂。不建议用二氢吡啶类钙通道阻断剂单药治疗，除非患者不能耐受α受体阻滞剂。除了α受体阻滞剂外，还可以使用甲基酪氨酸来稳定血压。心动过速的患者，可以在α受体阻断的基础上加用β受体阻滞剂。可使用选择性β1阻滞剂或非选择性β阻滞剂。不推荐联用β/α阻断剂。 n.HSA 碘苄胍 I 131经过FDA批准的一个治疗选择。 o.在这种情况下，使用177Lu-dotatate行PRRT的数据受到限制。见采用177Lu-Dotatate行肽受体放射性核素治疗（PRRT）的原则（NE-F）。 p.CVD =环磷酰胺+长春新碱+达卡巴嗪 q.用于控制症状的给药方案：奥曲肽 150-250 mcg SC TID、或奥曲肽 LAR 20-30 mg IM、或兰瑞肽90-120 mg SC，每4周一次。根据需要可以进一步增加剂量和频次以控制症状。奥曲肽 LAR（长效释放剂）注射后10-14天，预期不会达到奥曲肽的治疗水平。短效奥曲肽可以添加到奥曲肽LAR中以快速缓解症状或用于处理爆发症状。关于短效和/或长效奥曲肽与177Lu-dotatat联用的细节，参见NE-E。 PHEO-3 监测 英文版
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脚注： b.见生化检查原则（NE-B）。 h.已有报道遗传性疾病在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者中发病率高。某些遗传变异可能需要进行更加频繁的随访。（见讨论） j.从颅底扫描到大腿中段的PET/CT或PET/MRI，尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。 r.见《NCCN癌症生存者指南》。 s.如有症状，则更早复查。如果疾病稳定且没有新发症状，可减少随访监测频率。 END 友情提醒： 欲获取最新NCCN指南中英文PDF版全文（后续将实时更新），可加《指南解读》医生会员（点击了解详情） 
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