应聘全职及兼职编辑,发送简历至 chenlf@high-med.com 系统性红斑狼疮的诊断标准经过多次修订,根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》推荐意见1:推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断(1B);采用不同的分类标准,可以提高诊断的敏感性和特异性,避免漏诊及误诊。 1997年美国风湿病学会(ACR)推行的系统性红斑狼疮诊断标准 标准 定义 颊部红斑 在颧骨隆起处的扁平或高出皮面的固定红斑,不累及鼻唇沟 盘状红斑 突出皮面的红斑附着有角化性鱗屑和毛囊栓塞;陈旧性病灶可见萎缩性瘢痕 光过敏 由病史确认或医生观察到的,由于对日晒的非正常反应导致的皮疹 口腔溃疡 由医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,通常是无痛性的 关节炎 累及两个或以上外周关节的非侵蚀性关节炎,其特征为压痛、肿胀或积液 浆膜炎 a. 胸膜炎:包括可靠的胸膜炎性胸痛病史或医生听到的胸膜摩擦音或胸腔积液的证据,或浆膜炎 b. 心包炎:由心电图或心包摩擦音或心包积液证据所证实 肾脏病变 a. 持续蛋白尿>0.5 g/d,如未定量则>3+,或 b. 细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型 神经系统异常 a. 抽搐:非药物性或已知代谢性精神错乱(如尿毒症、酸中毒、电解质紊乱)所致,或 b. 精神病:非药物性或已知代谢性精神错乱(如尿毒症、酸中毒、电解质紊乱)所致 血液系统异常 a. 溶血性贫血伴网织红细胞增多,或 b. 白细胞减少,<4000/mL,或 c. 淋巴细胞减少,<1500/mL,或 d. 非药物导致的血小板减少,<100000/mmn 免疫系统异常 a. 抗DNA抗体:抗天然DNA抗体滴度异常,或 b. 抗 Smith抗体:针对Sm核抗原的抗体阳性,或 c. 抗磷脂抗体阳性:①血清IgG或gM型抗心磷脂抗体浓度异常;②用标准方法检测狼疮抗凝物阳性,或③梅毒血清试验假阳性至少6个月,并经梅毒螺旋体制动试验或荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验证实 抗核抗体阳性 任何时间免疫荧光法或其他等效试验抗核抗体滴度异常,且未使用已知的可导致药物诱导性狼疮综合征的药物 满足4项或以上标准并排除其他可能诊断才能分类为系统性红斑狼疮。 2012年SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准 免疫学标准 1. 急性或亚急性皮肤狼疮 1. ANA高于实验室参考值范围 2. 慢性皮肤狼疮 2. 抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围) 3. 口腔/鼻溃疡 3. 抗SM阳性 4. 不留瘢痕的脱发 4. 抗磷脂抗体:(1)狼疮抗凝物阳性;(2)梅毒血清学试验假阳性;(3)抗心磷脂抗体至少两倍正常值或中高滴度;(4)抗β2 糖蛋白1阳性 5. 炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛 5. 低补体:(1)低C3;(2)低C4;(3)低CH50 6. 浆膜炎; 6. 在无溶血性贫血者,直接Coombs试验阳性 7. 肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500 mg蛋白/24小时,或有红细胞管型; 8. 神经系统,癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎,急性精神混乱状态 9. 溶血性贫血 10.至少一次白细胞减少(<4×109/L)或淋巴细胞减少(<1×109/L) 11. 至少一次血小板减少(<100×109/L) 患者满足以下条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1. 有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2. 患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。 2019年系统性红斑狼疮诊断标准 全身状况 发热>38.3℃ 2分 血液系统 白细胞减少症<4000/mL 血小板减少症<100000/mL 溶血性贫血 3分 4分 4分 神经系统 谵妄 精神异常 癫痫 2分 3分 5分 皮肤黏膜 非癫痫性脱发 口腔溃疡 亚急性皮肤狼疮 急性皮肤狼疮 2分 2分 4分 6分 浆膜腔 胸腔积液或心包积液 急性心包炎 5分 6分 肌肉骨骼 关节受累 6分 肾脏 蛋白尿 > 0.5 g/24 h 肾活检:II或V型LN 肾活检:III或IV型LN 4分 8分 10分 抗磷脂抗体 中高滴度的抗心磷脂抗体或抗β2GP1抗体阳性或狼疮抗凝物阳性 2分 补体 低C3或低C4 低C3和低C4 3分 4分 特异抗体 抗dsDNA阳性或抗Smith阳性 6分 注:ANA大于等于1:80为纳入标准。 SLE 分类标准要求至少包括 1 条临床分类标准以及总分≥10分可诊断; 所有的标准,不需要同时发生; 在每个记分项,只计算最高分。 来源: 1.人卫版第九版内科学 2..Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus[J]. Ann Rheum Dis, 2019, 78(9): 1151‐1159. DOI: 10.1136 /annrheumdis‐2018‐214819. 3..Michelle Petri, Ana-Maria Orbai, Graciela S Alarcón. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus[J]. Arthritis & Rheumatology, 2012, 64(8):2677-2686. 张建瑜 简介:张建瑜,广州医科大学附属第三医院风湿免疫科主任医师,现任风湿免疫科主任,医学博士,硕士生导师,从事临床工作二十余年。兼任广州市医学会风湿病分会常委、广州市医师协会风湿病分会副主任委员等。 擅长:1)擅长风湿病的诊断及治疗,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、血管炎、痛风及不明原因发热、关节肿痛等诊治;2)对免疫性不良妊娠、抗磷脂综合征、结缔组织病合并妊娠的管理具有丰富临床经验;3)诊治不明原因反复流产、胎停、不孕、胚胎移植失败,使妊娠结局明显改善。 李婷 简介:李婷,广州医科大学附属第三医院风湿免疫科主治医师,硕士毕业于中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫专业,从事风湿免疫的临床工作近10年,具备丰富的临床经验。 擅长:抗磷脂综合征、自身免疫性疾病及免疫紊乱相关不良妊娠(复发性流产、反复胚胎停育、反复胚胎移植失败等)、风湿病合并妊娠、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、痛风、骨关节炎、干燥综合征、血管炎、白塞病、多发性肌炎/皮肌炎、硬皮病、银屑病关节炎、未分化结缔组织病等。 陈建 简介:陈建,广州医科大学附属第三医院风湿免疫科主治医师,广州德润风湿免疫专科门诊特聘专家,毕业于广东省人民医院、南方医科大学(原第一军医大学)。 擅长:抗磷脂综合征、免疫性不良妊娠(包括复发性流产、反复胚胎移植失败、免疫性不孕等)、系统性红斑狼疮的诊治,以及免疫性疾病患者孕期用药指导。 陆宇 简介:陆宇,广州医科大学附属第三医院医师、广州医科大学硕士毕业。 擅长:风湿病的诊断及治疗,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、骨关节炎、干燥综合征、血管炎、痛风及不明原因发热、皮疹、关节肿痛、反复血管栓塞等。 作者:广医三院风湿科 来源:柔济免疫 |
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