|
进行性肌营养不良是一组因基因突变导致的肌肉变性病,特征表现是骨骼肌进行性无力、萎缩,还伴有中枢神经系统、心脏、骨骼等部位受累。不同类型的进行性肌营养不良的发病时间、进展速度、严重程度有很大差异,应采取对症治疗的原则。不是所有的肌营养不良症都是绝症。进行性肌营养不良症分为很多种类型,有些类型的肌营养不良症是很难治,难治不代表不能治。另一些类型,比如说面肩肱型肌营养不良症、Becker型肌营养不良症、远端型肌营养不良症、眼型、眼咽型肌营养不良症,这些预后还是很好的,和正常人的寿命差不多。 在国内，其中肢带型肌营养不良比例还是比较高的，多在19~27岁起病，早期可以表现为无症状，肌酸激酶高，以伴或不伴翼状肩/跟腱挛缩的肢带综合征为主要表现，血肌酸激酶水平常升高。 肢带型肌营养不良， 病情发展缓慢，暂时对生命造成不了危险。 患者会出现肌无力，伴随肌肉萎缩等。 日常要坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，这可以促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。还应该注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。 大多数类型一般不会影响自然寿命,但因起初得不到正确的方法治疗或拖延致病情恶化引发心肺功能衰竭、肺部感染、压疮等疾病在20岁左右走向生命尽头。肌营养不良初期一般患儿心脏收缩功能较同龄儿低下,有些部分患儿心率增快、心律失常、心肌肥大、心悸等心血管疾病,还会存在不同程度的智力低下,更有些患儿会存在脑发育畸形或脑白质营养不良改变。肌营养不良晚期因呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,出现四肢挛缩,基本失去活动能力至瘫痪无法动弹引发心肺功能衰竭、肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。 根据临床统计发现，主要原因是这几个方面。为了患者尽快恢复，请一定要记住这几个方面。 1.病情发展快慢不一样。有的肌营养不良患者早期及时发现治疗，病情得以控制，后期没有出现异常症状。有的患者发现晚或者早期发现疾病并没有重视失去治疗信心，导致病情进展严重 。 2.对肌营养不良认识不够。肌营养不良不是普通小病 ，被称作是“不死的癌症” 在治疗上用的中草药也不是普通的配药方法，在治疗时间上也是需要坚持的。 3.心态。肌营养不良患者和家属都要树立积极心态，战胜自己的心魔。始终要相信自己是可以恢复正常的，医生是可以帮助自己尽快改善的。 4.身体的免疫力。一个人的免疫力是最好的”医生“，免疫力高的人患病的几率很低，而免疫力低下的人总是容易病情复发。 另外，适当的运动很必要，但是不宜过多，建议以游泳、健身等运动为主，做一些健康的训练，改善患者的心肺功能；做一些按摩，改善肌营养不良患者的血液循环，防止关节痉挛；保持愉快的心情也很重要，强烈的或反复的精神紧张、焦虑、悲观的情绪会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使得肌跳加重，从而加重病情，因此，要保持乐观积极的情绪。 |
|
|
