【病例】Ratheke囊肿1例CT影像表现详细解读

蝶鞍不大，鞍底略下陷，垂体前后叶间可见囊状异常信号影，T1WI呈稍高信号，T2WI呈等及稍低信号，增强扫描可见轻度强化，垂体柄显示欠清，视交叉略上抬。

手术记录

患者入手术室，全麻，切开中隔外黏膜并分离鼻中隔软骨、沿骨性鼻中隔两侧骨膜下游离达蝶窦底部，用鼻扩张器撑开，咬除鼻中隔以及蝶窦底部，刮除窦底黏膜，显露鞍底，咬除鞍底骨质，电灼鞍底硬膜，十字切开，可见蝶鞍内肿瘤组织流出，肿瘤质软，呈胶冻样，内含腊块样物质，显微镜下将所见肿瘤全切除，部分被吸引器吸走，见鞍隔塌陷良好，使用明胶海绵封闭鞍底，观察无活动性出血，清点棉片、纱布及器械无误后，术毕。膨胀海绵填塞双侧鼻孔。

病理结果

病理诊断：Rathke囊肿

讨论

Rathke囊肿是一种起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿。大多数以垂体为中心，较大者可穿过鞍隔向鞍上池发展，较小者完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。

临床表现

Rathke囊肿临床上少见，缺乏特征性临床表现。本病多见于女性，大多数Rathke囊肿很小，并不引起症状；少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，主要表现为垂体功能障碍、视功能障碍、头痛等。

垂体功能障碍多表现为尿崩、闭经、泌乳、肢端肥大、低血钠甲状腺和肾上腺功能低下等。

CT表现

病灶多数位于鞍内，部分向上延伸，少数位于鞍上，呈圆形、椭圆形或哑铃形，平扫多为低密度，如囊内充满胶样物质或含有较多胆固醇和蛋白质时，为等密度或略高密度，可伴有蝶鞍扩大，鞍底下陷，垂体柄、视交叉受压移位；增强后病灶多无强化，少数可见囊壁部分强化。

MRI表现

Rathke囊肿信号多样，其表现分为两种：

一种为T1低T2高信号，一般信号较为均匀，囊液成分类似脑脊液，呈典型偏心性生长为其特征；

另一种为T1高信号T2信号各异， T1高信号主要与黏多糖含量增多有关。少数病灶呈T1高信号T2低信号，主要与黏多糖含量增多、慢性出血、高胆固醇含量以及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。

MRI上，Rathke囊肿囊内结节发生率17%-77%，其信号具有一定特征性，呈短T1短T2信号，无强化。

鉴别诊断

垂体腺瘤：当Rathke囊肿较小并位于鞍内时，T1WI呈低信号者应与垂体微腺瘤鉴别：前者的边缘更光滑锐利，信号更低；如果小的囊肿呈T1WI高信号，应与垂体大腺瘤卒中鉴别： Rathke囊肿的信号一般均匀，较少出现蝶鞍的扩大，且经随诊无变化，从而可区别。

颅咽管瘤：好发于鞍上池、鞍区和第三脑室前方，肿瘤多数为囊性，少数为实性，颅咽管瘤蛋白质、胆固醇含量影响CT密度及MRI信号，增强扫描不均匀强化。颅咽管瘤钙化发生率较高，是该病特征之一，Rathke囊肿与颅咽管瘤鉴别诊断上CT诊断最有意义。

蛛网膜囊肿：其内含有与脑脊液近似的液体，信号为均匀的长T1长T2信号。而液的信号多样，即使是长T1信号，一般也比脑脊液的信号要高。因此一般较易区分。