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笔 记 伴 你，医 路 成 长 点击上方 蓝 字 关注好意心超平台    导 读 《三十六计》中“声东击西”是古代兵家经典谋略之一，意在使敌人产生错觉，从而出其不意一举夺胜。而较罕见的先天性血管畸形——肺动脉吊带也存在类似现象，其缺乏典型的心血管病变体征，而以呼吸道症状为主要临床表现，让大多数临床医师、心超医师产生错觉，误诊为呼吸系统疾病，从而延误治疗。超声心动图是肺动脉吊带的首选检查方法，只有对该病有充分的认识，才能进行早期正确诊断。 编辑：爱心如歌 来源：好意心超平台 兵 学奇书《三十六计》是我国古代兵家计谋的总结和军事谋略学的宝贵遗产，被称为“益智之荟萃、谋略之大成”。《三十六计》之“声东击西”是经典谋略之一，意指表面上声言要攻打东面，其实是攻打西面，军事上使敌人产生错觉，从而出其不意一举夺胜的战术。 而人体中有一种少见的先天性血管畸形——肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）也有类似于《三十六计》之“声东击西”的现象，其缺乏典型的心血管病变体征，而以反复咳喘、喉鸣、呼吸困难、呼吸道感染迁延不愈等呼吸道症状为主要表现，大多数临床医师、心超医师对该病认识不足，造成误诊漏诊而延误治疗。本文将揭开这种少见的先天性血管畸形——肺动脉吊带的神秘面纱。 一、病理解剖及临床 肺动脉吊带是一种较罕见的先天性血管畸形，又称迷走左肺动脉，是指左肺动脉未能从肺动脉主干发出，而从右肺动脉起始部后方发出，绕过右主支气管，向左穿行于食管与气管之间到达左侧肺门。左肺动脉在走行过程中包绕右主支气管或气管远端，在解剖上形成不完全性血管环，即吊带结构。 肺动脉吊带最初由Glaevecke和Doehle于1897年报道，1958年Contro等将其命名为“肺动脉吊带”。有关肺动脉吊带的胚胎学异常存在多种假说，大多数学者认为是发育期支气管树的尾端毛细血管和来源于右侧第六弓衍生出的支配动脉相连接形成。研究表明，肺动脉吊带与18-三体、21-三体等染色体异常有明显相关性。 根据左肺动脉起源情况，肺动脉吊带可分为完全型和部分型。完全型是指左肺动脉主干从右肺动脉发出；部分型是指左肺动脉部分分支从右肺动脉发出，而左肺动脉主干及其他分支起源和走行正常。部分型以左上肺动脉起源异常多见，而左下肺动脉起源异常罕见。 肺动脉吊带患儿气管狭窄的原因除异常走行的左肺动脉压迫气管以及压迫造成的气管软化外，也可能是合并膜状软骨缺失的完全性气管环造成的。 肺动脉吊带患儿的临床症状常取决于气管、食管受压程度和伴发的心内畸形。绝大多数患儿在1岁内出现症状，症状较轻者在青春期或成年后偶被发现。临床症状缺乏特异性，多以反复咳喘、喉鸣、呼吸困难、呼吸道感染迁延不愈等呼吸道症状为主要表现，严重者可出现意识障碍、抽搐等表现，危及生命。约50％肺动脉吊带患儿合并心内畸形，常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永存左位上腔静脉，少数合并法洛四联症。 肺动脉吊带若不能及时得到手术治疗，大约90％的患儿在1岁以内死亡。由于临床表现缺乏特异性，且大多临床医师对该病认识不足，容易误诊、漏诊。因此，早期发现并及时手术纠治左肺动脉异常和气道梗阻对本病预后至关重要。 二、超声诊断思路 呼吸道症状是诊断肺动脉吊带的重要信号，影像学检查是诊断肺动脉吊带的主要手段。其中，超声心动图是首选诊断方法，CTA是最佳确诊手段，不仅可以清晰显示血管结构及走行，而且可以清晰显示气管和肺的结构。 ①对不明原因反复发作喘鸣、呼吸道感染、气道梗阻等症状的患儿，应高度警惕肺动脉吊带的可能； ②对肺动脉吊带畸形有充分的认识。胸骨左缘大动脉短轴切面是首选切面，显示正常的肺动脉分叉消失，主肺动脉直接延续为右肺动脉，于右肺动脉第一级分支开口前发出左肺动脉（图78-1,2）。剑下大动脉短轴切面、胸骨右缘大动脉短轴切面、胸骨上窝右肺动脉长轴切面等可作为补充切面，均能显示左肺动脉起源于右肺动脉；  图78-1：患儿，男，7岁。胸骨左缘大动脉短轴切面显示正常的肺动脉分叉消失，主肺动脉直接延续为右肺动脉，于右肺动脉第一级分支开口前发出左肺动脉  图78-2：箭头所指处为正常肺动脉分叉处左肺动脉消失。AO：主动脉；MPA：主肺动脉；RPA：右肺动脉；LPA：左肺动脉 ③彩色多普勒进一步显示左肺动脉起源于右肺动脉，为蓝色血流（图78-3,4）；  图78-3：CDFI显示左肺动脉起源于右肺动脉，起始处为蓝色血流，绕过支气管后为红色血流  图78-4：CDFI显示左肺动脉起源于右肺动脉，起始处为蓝色血流，绕过支气管后为红色血流。箭头所指处为正常肺动脉分叉处左肺动脉消失。AO：主动脉；MPA：主肺动脉；RPA：右肺动脉；LPA：左肺动脉 ④合并畸形的诊断：如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等； ⑤CTA确诊。CTA不仅可以清晰显示左、右肺动脉的走行，及其与气管、支气管的毗邻关系，还可显示气管、支气管的受压情况、狭窄部位及程度（图78-5,6）；  图78-5：CTA显示左肺动脉起源于右肺动脉。PA：主肺动脉；RPA：右肺动脉；LPA：左肺动脉；T：气管  图78-6：CTA图冠状面重建显示左主支气管局限性狭窄 ⑥鉴别诊断。对于多切面显示的正常肺动脉分叉处左肺动脉缺失的患儿，应与左肺动脉缺如、左肺动脉起源于升主动脉、肺动脉交叉（图78-7）鉴别。  图78-7：肺动脉交叉。左、右肺动脉不能同时显示，动态扫查可见左肺动脉起源于主肺动脉分叉处右侧，右肺动脉起源于主肺动脉分叉处左侧，二者起始部交叉 因肺动脉吊带患儿的左肺动脉位于声束远场，且前方受气管或支气管内气体干扰，经验不足的检查者往往不易或不敢辨认。当胸骨左缘大动脉短轴切面显示肺动脉主干及右肺动脉时，切勿将与肺动脉呈交叉关系的降主动脉误认为左肺动脉（图78-8）。另外，肺动脉吊带合并动脉导管未闭伴有肺动脉高压时，也容易将动脉导管误认为左肺动脉。  图78-8：同一患儿。勿将与肺动脉呈交叉关系的降主动脉误认为左肺动脉 小 结 呼吸道症状是诊断肺动脉吊带的重要信号，影像学检查是诊断肺动脉吊带的主要手段，超声心动图是诊断肺动脉吊带的首选方法。 作者申明：所有文字及图片为作者原创，未经允许，不得盗用！转载需联系管理员授权！ 创作有优秀栏目《心超笔记》及特色栏目《精彩病例分析》、《心超切面》等，提供心脏超声及相关医学专业知识学习和交流的平台。用心做事，以心交心。 |
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