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真性红细胞增多症通常在早期时病症较为隐匿，但随着病情发展，不仅表现症状逐渐明显，还会发生血栓及其并发症，对患者生命健康造成威胁。其实真红是一种骨髓异常增殖性血液病，因此治疗的关键在于抑制骨髓造血，降低红细胞与血红蛋白计数。 那么治疗真红都有什么方法呢？ 一、对症治疗 皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失。顽固者可以试用抗组胺类药物，如息斯敏，西咪替丁。有高尿酸血症者，可用别嘌醇，如合并痛风性关节炎，可并用秋水仙碱、糖皮质激素。对于血栓形成，不主张使用血小板抑制剂，如阿司匹林、双嘧达莫，因其并不能减少血栓形成，反而增多胃肠道出血机会。
二、静脉放血及红细胞单采术 静脉放血后可维持疗效1个月以上，较年轻患者如无血栓并发症可单独采用。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并发症，要谨慎。 血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术，可迅速降低血细胞比容和血液粘度，改善临床症状，单采一次即可使血红蛋白降至正常范围，如联合化疗，则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者。 三、化学治疗 1、羟基脲 对PV有良好抑制作用，每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在(3.5~5.0)×109/L，可长期间歇应用。缺点是停药后缓解时间短，治疗过程中需频繁监测血象。 2、烷化剂 通过抑制骨髓增殖起作用，有效率80%~85%。常用的有白消安、环磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥(留可然)及马法兰(美法仑、苯丙氨酸氮芥)，治疗作用较快，缓解期长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少。用量和方法：开始剂量：环磷酰胺为100~150mg/d;白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d。缓解后停用4周后可给维持量，环磷酰胺为每日50mg，白消安为每日或隔日2mg。
3、高三尖杉酯碱 常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴，7~14天为一疗程。可使红细胞短期内明显下降，甚至达正常水平。通常一疗程疗效可持续3~6个月，复发后再用仍有效。 4、放射性核素治疗 32P的β射线损伤DNA和RNA，从而抑制血细胞生成，使细胞数降低，达到治疗效果。 5、干扰素α 可抑制PV克隆的增殖，目前已用于临床，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，缓解率可达80%。 真红是一种恶性血液病，当患者确诊后，要选择适合自己的治疗方式尽快开展治疗，此外，联合方案的介入也扩大了真红的长期生存率，得以防真红病情发展，向白血病和骨髓纤维化转变。 来源公众号：真红病友会 |
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