概 述 脑室脑池系统疾病的神经内镜手术技术是指在脑室脑池系统疾病手术过程中使用神经内镜设备对病变进行观察和操作，该技术可分为: （1）内镜内手术:或称内镜神经外科手术。手术器械通过内镜的工作通道完成，可以双器械同时通过双通道操作,其不足之处是操作欠灵活。内镜内手术主要用于脑积水、蛛网膜囊肿、脑实质内囊性病变以及部分脑室内实性肿瘤。 （2）内镜外手术:或称内镜控制手术。内镜发挥照明和图像采集作用，器械在内镜外的工作通道操作。可用支持臂固定内镜后，进行双手操作,操作时避免肿瘤播散以及血液进入脑脊液循环。 （3）内镜内、外联合手术:同时使用内镜内和内镜外操作通道进行手术。 （4）内镜联合显微外科手术:或称内镜辅助手术。显微镜下进行主要的手术操作，内镜下观察和处理显微镜无法看到的区域，发现重要而隐蔽的结构及残余的肿瘤。 神经内镜手术创伤小，可以将光源置于手术区附近，照明效果好，无需反复对焦，术中影像学分辨率较高，可进行全景和近距离观察，可对周围解剖结构高清观察，有利于分辨病变与正常组织结构间的界限;成角内镜还可用于观察显微镜不能直视的部位。内镜工作条件要求存在操作通道和腔隙，通道用于内镜从其内通过。腔隙可自然存在，也可是疾病导致或手术产生。腔隙要求具有足够的空间，以保证内镜能够观察到周围结构并能安全有效的在其内进行手术操作。脑室和脑池具备神经内镜和手术器械操作所需的空间,脑脊液是内镜观察的良好介质。因此，神经内镜手术在诊治脑室脑池系统疾病中具有重要价值。目前，适用于内镜诊断和治疗的脑室脑池系统疾病包括脑积水、颅内蛛网膜囊肿、脑室内肿瘤、感染性病变、脑室脑池内寄生虫和脑室内出血性疾病等。 本共识适合于经过专门培训、具有一定经验的、采用神经内镜手术技术诊断和治疗脑室脑池系统疾病的神经外科医生。单纯内镜下手术或内镜联合显微镜手术是本共识的范畴。对显微镜手术后内镜仅作为观察工具的各类脑室脑池系统疾病不在本共识讨论的范围。 脑积水 脑积水的病因复杂，其定义和分类方法仍有争议。本共识采用如下定义:脑积水是指脑室内脑脊液增多、脑室扩张、蛛网膜下腔变窄。临床上通常根据流体动力学和影像学表现是否存在脑室系统梗阻分为交通性脑积水和梗阻性脑积水。 术前影像学检查除了常规的MR序列,有条件时可进行磁共振相位对比成像（Phase-contrastCineMRI)检查(荷兰Philips公司的3D-Drive序列，德国Simens公司的3D-CISS序列，美国GE公司的30-FIESTA序列），可减少脑脊液流动伪影，更好地显示脑室轮廓、第三脑室底、透明隔、脑室和桥前池等部位的蛛网膜结构。结合心电门控（cardiacgated)技术的相位对比电影成像，利用流动分析软件进行数据测量和分析，可获得脑脊液运动的波形、速率和流量等脑脊液动力学参数，可用于术前评估和术后评价。脑池造影（放射性核素、CT脑池造影或MR脑池造影）也可提供脑脊液动力学资料，对于鉴别梗阻性脑积水具有一定价值。 脑积水的治疗方式主要包括分流术和造瘘术。内镜造瘘术的最佳适应证是梗阻性脑积水。在梗阻性脑积水的治疗中，内镜造瘘术的有效率和分流术相似，目前尚无随机对照试验证明哪种方式更具优势。传统的观点认为，交通性脑积水仅适合采用分流术，然而近年来不断有报道显示，部分交通性脑积水也可通过内镜造瘘术获益。 内镜治疗脑积水的优点在于： （1）符合生理特点，脑脊液吸收仍位于脑内。 （2）避免了分流管相关的并发症和不适感，且避免了调管或换管的麻烦。 一、手术适应证和禁忌证 (一)梗阻性脑积水 解除梗阻是治疗梗阻性脑积水最理想的方式，包括导水管成形、第四脑室流出道造瘘术等。不能直接解除梗阻的可选择脑室内旁路手术，例如透明隔造瘘术、第三脑室底造瘦术（endoscopicthirdventriculostomy,ETV)等，可改变脑脊液循环通路，使脑脊液绕过梗阻部位进入蛛网膜下腔。对于梗阻性脑积水，内镜手术是首选的治疗方法。由占位性病变(如导水管星形细胞瘤）引起的梗阻性脑积水，在内镜治疗脑积水的同时可进行活检。导水管梗阻性疾病，尤其是继发性导水管梗阻是ETV的绝对适应证。 (二)交通性脑积水 是指脑室系统脑脊液循环无梗阻，脑室与蛛网膜下腔相通，但伴有脑室扩张。交通性脑积水需要与脑萎缩后的脑室扩大相鉴别。心电门控相位对比MRI电影成像检查显示，交通性脑积水患者的中脑导水管流速和流量均较脑萎缩患者增加。临床上，交通性脑积水以正常压力性脑积水为多见。对于正常压力性脑积水，尤其是特发性正常压力性脑积水是否适合采用ETV争议较多。有研究认为,分流手术疗效优于ETV。然而，由于已有的研究均存在设计上的偏倚，并且有证据表明，内镜下造瘘术可改善包括正常压力性脑积水在内的部分交通性脑积水患者的临床症状。此外有证据表明，步态不稳的症状出现早于智能下降，且智能下降轻微、病程短的正常压力性脑积水患者的ETV疗效相对较好。总之，目前尚无确凿的证据支持或反对ETV治疗交通性脑积水。 (三）复杂性脑积水 如多分隔的脑积水、孤立性侧脑室或孤立性第四脑室,用内镜进行囊壁穿通，同时进行ETV常可获得较好的疗效，即使造瘘无效也可再次行分流术，而且内镜下进行多囊沟通可避免使用多根分流管。 (四）其他类型脑积水 脑室-腹腔分流术后分流管脑室端堵塞的复发脑积水，可在内镜直视下将分流管内堵塞物取出再通、分流管剪断再通和分流管游离取出再通后分流管重置及分流管拔除，必要时还可同时行脉络丛烧灼和ETV，减少术后对分流管的依赖，能有效避免脑室内放置多根分流管或盲目拔管致颅内出血等。 脑出血后脑积水和感染后脑积水是特殊类型的脑积水，常见于婴幼儿，既具备交通性脑积水的特征，又可以出现梗阻性脑积水的表现。此类患者单纯使用ETV的有效率低于ETV治疗梗阻性脑积水的有效率。然而，对于感染后的脑积水患儿，在进行ETV的同时加做脉络丛烧灼仍部分有效]。对于感染继发导水管狭窄的患者可考虑ETV治疗。尽管婴幼儿更适合分流术还是造瘘术仍存有争议，但多数学者认为ETV的有效率与年龄相关，年龄过小的婴幼儿有效率较低。 二、脑积水的内镜手术治疗 (一)第三脑室造瘘术 包括ETV、终板造瘘术、第三脑室-小脑上池造瘘术等多种术式。其中以ETV最为常用。 根据术前MRI矢状位影像显示的基底动脉和斜坡之间的距离，并观察第三脑室底的形态，评估造瘘的空间。根据脑室形态、室间孔的位置和大小以及造瘘的部位决定颅骨钻孔的部位，如需同期行透明隔造瘘术或病变活检等需个体化设计钻孔部位。单纯ETV通常采用冠状缝前1~2cm，中线旁2~3cm处钻孔。软镜操作对骨孔位置要求不高，在避开功能区的前提下，可根据皮质和病变的特点进行选择，推荐使用神经导航确定穿刺部位。 硬镜进入侧脑室额角，辨认脉络丛、丘纹静脉、室间孔、隔静脉等重要结构。沿着静脉和脉络丛的走行可找到室间孔。内镜通过室间孔，到达第三脑室,可观察到漏斗、乳头体等第三脑室底的结构。内镜进入第三脑室时，动作应轻柔，横向移动角度不宜过大，避免挫伤穹窿。 ETV造瘘的位置是在漏斗隐窝和乳头体之间最薄弱的无血管处。瘘口直径不应<> 软镜可通过第三脑室底瘘口向下探查基底池，直至枕骨大孔前缘。对造瘘困难或基底池粘连严重无法有效疏通者,在软镜下可探査终板，进行终板造瘘术或第三脑室-小脑上池造瘘术。 (二)室间孔成形术 用于单纯室间孔狭窄或闭塞所致的一侧或双侧侧脑室积水。 (三)透明隔造瘘术 用于透明隔囊肿或肿瘤等阻塞室间孔所致的一侧或双侧脑室积水、单侧室间孔狭窄或闭塞。若内镜下室间孔成形术较困难，可行透明隔造瘘术，以缓解脑积水。 (四）导水管成形术(可同时进行支架置入） 导水管局部狭窄或膜性闭塞所致的梗阻性脑积水及孤立性第四脑室，可行内镜下导水管成形术。若导水管节段性闭塞，不宜行导水管成形术,因其可能损伤中央灰质。 (五)第四脑室流出道造瘘术 适用于第四脑室流出道膜性闭塞。 (六)脉络丛烧灼术 通过减少脑脊液分泌治疗脑积水，一般作为其他术式的辅助方式，可在一定程度上提高手术的疗效。 (七）内镜下脑室灌洗术 用于出血后脑积水或感染后脑积水，术中冲洗脑室，同时清除血肿或炎性物质，打通分隔。 (八)脑积水的病因治疗 四叠体池蛛网膜囊肿可因压迫导水管导致梗阻性脑积水，内镜下四叠体池蛛网膜囊肿造瘘术能重新开放导水管，对脑积水达到病因治疗效果。脑室内囊虫导致的脑积水，可通过内镜下囊虫摘除术进行病因治疗。后颅窝囊肿也可能堵塞第四脑室出口而致脑积水，适合内镜治疗。 (九）内镜辅助分流管置入术和分流管调整术 内镜辅助下分流管置入术适用于脑室结构复杂的患者，术中在分流镜的导引下，或在脑室镜下将分流管头端放置于目标位置。分流管位置放置欠佳、需要调管或需进行分流管拔除术的患者，直接拔出分流管可能会因分流管头端粘连的脉络丛受牵拉导致出血，内镜下分离粘连，可安全拔出或调整分流管位置。 三、并发症 ETV的并发症较少，致命性并发症罕见。术后部分患者可有不同程度的头痛和头晕，变换体位时更为明显，可能与脑脊液动力学变化有关，一般1周左右即可恢复。其他并发症包括:术后发热、颅内感染、癫痫、饮食习惯异常、颅内积气、硬膜下血肿、硬膜下积液、脑脊液漏和皮下积液等;损伤周围结构导致的功能障碍，如动眼或外展神经损伤引起眼球活动障碍;下丘脑损伤导致抗利尿激素异常分泌综合征、电解质紊乱、心动过缓、心跳骤停、血管并发症、间脑发作等。 导水管成形术后可出现眼球运动不协调、Parinaud综合征、动眼神经或滑车神经损伤、心率和呼吸增快等，一般2~3d可好转，严重者可导致昏迷。术后远期可出现导水管再狭窄闭塞、支架梗阻或移位等。 颅内蛛网膜囊肿 一、颅内蛛网膜囊肿的手术指征 (1)有明确的颅内压增高表现，如头痛、呕吐、视盘水肿；病理性的前囱延迟闭合或头围增大。 (2)合并囊内出血、硬膜下出血或合并脑积水。 (3)有明确蛛网膜囊肿所致的局灶性神经功能缺失，如偏瘫、失语或言语发育迟缓等。 (4)囊肿诱发癫痫。 (5)虽无临床症状，但有囊肿增大的趋势。 (6)囊肿膨胀生长导致局部颅骨隆起，周围脑组织受压。 (7)影像学表现脑组织受压明显，无临床症状的幼儿蛛网膜囊肿患者，由于囊肿致使受压的脑组织呈低代谢状态，对大脑发育及邻近脑组织功能可能具有潜在的影响，并且可能进一步诱发癫痫，可采用手术治疗。对于某些有癫痫或轻微行为异常但不能证实其表现和囊肿有关的患儿，应慎重。 (8)无症状的儿童、青少年或成人，一般不宜行手术治疗;若有证据证明囊肿进行性扩大或有导致脑积水的趋势以及出现临床症状,可考虑行手术治疗。 二、颅内蛛网膜囊肿的内镜手术方式 采用内镜手术治疗颅内蛛网膜囊肿的方式为囊肿造瘘术和(或)部分囊壁切除术，使囊腔消失或囊腔与脑室脑池系统沟通，脑脊液可自由流动,囊内压下降。内镜下囊肿造瘘术是颅内蛛网膜囊肿的首选治疗方法。若术中因器械限制无法完成造瘘（如囊壁厚、韧)或发生大出血而不能有效止血，可改为显微手术治疗。 内镜下颅内蛛网膜囊肿造瘘术既可使用硬镜、也可使用软镜。在硬性工作镜下镜内操作技术更为常用。部分蛛网膜囊肿如外侧裂或小脑脑桥池蛛网膜囊肿，可在硬性观察镜下使用镜外操作技术完成。 三、并发症 内镜下颅内蛛网膜囊肿手术并发症较少，硬膜下积液最为常见，一些体积较大的中颅窝蛛网膜囊肿，术后出现严重的硬膜下积液或血肿的概率更高。其他并发症包括脑脊液漏、皮下积液、颅内感染、硬膜下血肿等；周围结构损伤，如第三脑室底结构损伤，可导致高热、尿崩、头痛和精神症状等。 四、不同部位颅内蛛网膜囊肿的内镜手术治疗 (一）中颅窝(外侧裂)蛛网膜囊肿 中颅窝(外侧裂）是颅内蛛网膜囊肿最常见的部位，约占颅内蛛网膜囊肿的40%~50%。Galassi等根据影像学表现，将中颅窝蛛网膜囊肿分为3型：I型，囊肿体积较小，呈“纺锤形”，局限于中颅窝的前面，向后推压颞极。CT脑池造影显示脑脊液可自由进出。II型,囊肿体积中等，囊肿占据中颅窝的前中部分，推移外侧裂，抵达岛叶表面，颞叶后移变小，多有占位效应。III型，囊肿巨大，几乎占据整个中颅窝，其外侧裂张开,颞叶严重萎缩，额顶叶广泛受压，囊肿占据半球的大部分。可伴有颅骨变形，颞鱗变薄。 目前，对于中颅窝蛛网膜囊肿的手术方法有3大类:囊肿-腹腔分流术、骨瓣开颅显微囊肿-脑池造瘘术及囊壁部分切除术、内镜下囊肿壁部分切除加囊肿-脑池造瘘术。本共识详述内镜下囊肿壁部分切除加囊肿-脑池造瘘术。 1.适应证: 有明确囊肿相关症状的中颅窝蛛网膜囊肿，应手术治疗。III型推荐手术治疗，但是对于囊肿巨大、颞叶受压明显而无临床症状的患者，是否手术治疗仍有争议，一般倾向于儿童可相对积极，成人多可保守治疗。 2.手术技术要点： （1)若中颅窝蛛网膜囊肿与基底池临近，选择颞部钻孔内镜下囊肿-脑池造瘘术。患者多采用侧卧位，摆好头位，切口设计于颞部发际内，避开面神经颜支的走行，将颅骨钻孔位置放置于最高点，避免脑脊液外流和气体进入颅内。内镜进入囊肿腔后，内侧造瘘于脚间池、视交叉池或颈内动脉池。 （2)对于不能和基底池沟通、体积较小、有症状、位于颞极的蛛网膜囊肿可选择经眉弓外侧入路。在额叶和前颅底之间置入神经内镜，沿眶顶和蝶骨小翼到达侧裂，行囊肿-鞍上池、脚间池造瘘术。 (二)后颅窝蛛网膜囊肿 后颅窝蛛网膜囊肿居颅内蛛网膜囊肿的第二位，占颅内蛛网膜囊肿的10%~20%。根据解剖位置可分为4类:小脑脑桥角区囊肿、中线区域囊肿、小脑半球囊肿、小脑上囊肿。部分幕下囊肿能够延伸到小脑幕切迹上区域。后颅窝囊肿应首选内镜治疗。 1.适应证： （1)无症状的后颅窝蛛网膜囊肿无需手术治疗，可定期随访，观察蛛网膜囊肿是否增大。 （2)婴幼儿无症状的患者，如囊肿巨大，可积极手术治疗。 （3)出现明显的神经系统症状、体征或颅内压增髙者应该手术治疗。 2.手术技术要点: 根据囊肿部位选择钻孔部位，注意避开静脉窦，内镜直接进入囊肿或经小脑半球皮质进入囊肿，其目的是沟通囊肿和周围脑池和(或)第四脑室。无需行囊壁全切除或大部分剥除，应尽可能的多处造瘘，瘘口应足够大，以提高手术的远期疗效。 (三)大脑凸面蛛网膜囊肿 1.适应证: 对于有囊肿相关临床症状的患者应采取手术治疗。相关症状包括高颅压症状、局部压迫神经功能缺损症状、局部颅骨隆起和癫痫等。 2.手术技术要点: 囊肿-脑池造瘘术适合于邻近脑池的半球囊肿;囊肿-脑室造瘘术适合于紧贴脑室且不邻近脑池的半球囊肿，术中可同时行囊肿-蛛网膜下腔造瘘术，并尽可能切除游离的囊肿壁。 (四）四叠体池蛛网膜囊肿 四叠体池蛛网膜囊肿发病率较低，常合并多种发育畸形。内镜下囊肿造瘘术是四叠体池囊肿的首选治疗方法，若内镜治疗效果欠佳，可行囊肿-腹腔分流术。 1.适应证: (1)有颅高压症状。 (2)压迫周围神经组织，引起症状，如Parimud综合征和行走不稳。 (3)婴幼儿巨大囊肿，即使无症状也应积极手术。 2.手术技术要点： 目前内镜治疗的手术入路主要有3种: （1)侧脑室入路行侧脑室-囊肿造瘘术:适用于向侧脑室底壁和三角区突出的巨大囊肿，内镜先进入侧脑室行脑室-囊肿造瘘术，为避免瘘口闭合，瘘口要足够大。 （2)侧脑室-室间孔-第三脑室-囊肿造瘘术:适用于向上、向前突入的第三脑室后部囊肿。 （3)幕下小脑上入路囊肿-松果体池造瘘术+囊壁部分切除术:适用于向后、向下生长，主体位于小脑上的囊肿。有文献报道，在单纯应用囊肿-脑室造瘘术疗效欠佳时，可结合囊肿-脑池造瘘术,或联合ETV等疗效较好。因此，对于存在幕上脑积水的四叠体池囊肿，可以在囊肿造瘘的同时行ETV治疗。 此外，还有一类四叠体池囊肿沿环池扩大，可采用枕部三角区入路，行侧脑室-囊肿造瘘术。由于该入路无法兼顾第三脑室底部造瘘，可以行囊肿_基底池造瘘术。 3.并发症: 常见的并发症有硬膜下积液和脑脊液漏。同囊肿分流结果不同，内镜造瘘后四叠体池囊肿多是体积缩小，很少完全消失。 (五）鞍上囊肿 1.适应证和禁忌证: 适应证包括由鞍上囊肿引起的脑脊液循环障碍，继发颅内压增高、发育迟滞、头围增大、视力障碍、囊肿进行性增大。单纯的内分泌功能障碍而无其他临床症状的患者，造瘘术通常不能改善其内分泌障碍，可视为相对禁忌证。 2.手术技术要点: 手术的目的在于使囊肿与脑室脑池系统充分、永久地沟通。推荐进行囊壁部分切除+囊肿-脑室脑池造瘘术。穿刺点要兼顾室间孔与鞍上池间的手术路径，一般位于冠状缝前2~4cm,中线旁2〜3cm，或者与瞳孔位于同一矢状面上，多选择右侧入路。经右侧脑室-室间孔进入第三脑室-囊肿腔，囊肿多已经把第三脑室底壁抬起经室间孔突入侧脑室。经过室间孔操作时，避免反复牵拉损伤穹窿等结构。造瘦方式包括囊肿-脑室造瘘术和囊肿-脑室-脑池造瘘术两种。建议采用后者，即打通第三脑室底壁、囊肿上壁、腹侧壁和脚间池[23]。切除囊肿上壁时要注意对切除边界的掌握，一般淡蓝色菲薄的囊肿壁可切除，而过多切除靠近脑室壁的区域易导致下丘脑功能障碍，出现嗜睡、多食等。 (六)症状性透明隔囊肿 透明隔两侧壁向两侧膨隆，且侧壁间距为10mm，可诊断为透明隔囊肿。透明隔囊肿的发病率很低，能导致症状的透明隔囊肿较为少见。内镜手术治疗是透明隔囊肿的首选方法，推荐行囊肿-脑室造瘘术。 1.适应证和禁忌证: 适应证为影像学诊断明确，并有透明隔囊肿相关的压迫症状。如果患者没有高颅压症状，而仅为压迫症状或其他症状（如精神行为异常、癫痫等），手术应慎重，须排除引起该症状的其他因素。 2.手术技术要点: 手术方法包括内镜下囊肿-脑室造瘘术（透明隔造瘘术）、开颅显微手术、囊肿-腹腔分流术和立体定向囊肿造瘘术。推荐内镜下囊肿-双侧脑室造瘘术，虽然建议双侧造瘘，通常单侧造瘘也能使囊肿缩小，一般囊肿瘘口>1cm时囊肿不会闭合，两侧造瘘有损伤对侧隔静脉的风险。额角穿刺造瘘点要选择较常规脑室穿刺靠外，因侧脑室无明显扩张，甚至狭小，最好在导航下穿刺侧脑室，导入工作镜。选择在囊壁无血管区切开囊壁，多在室间孔后5〜10mm，位于胼胝体和穹窿之间的区域。 (七)侧脑室囊肿 侧脑室囊肿包括神经上皮样囊肿（脉络丛囊肿和室管膜囊肿）和蛛网膜囊肿，其中大多数为脉络丛囊肿。 1.适应证和禁忌证: 囊肿引起颅内压升高或出现压迫症状可手术。内镜手术是该疾病的首选治疗方法。无症状的患者（包括婴幼儿、儿童）不宜行手术治疗,可定期观察。 2.手术技术要点: 根据囊肿部位采用三角区入路、额角入路或枕角入路，行囊壁部分切除+囊肿-脑室造瘘术。推荐以造瘘为主，不勉强切除囊壁，在直视下电灼囊肿壁，使其逐渐皱缩，再切除囊壁，应以锐性切除为主，以防损伤正常结构。 (八)鞍内蛛网膜囊肿 鞍内蛛网膜囊肿临床少见，影像学上需要与空泡蝶鞍相鉴别，可行MR脑脊液电影成像进行鉴别。后者表现为鞍内不规则的脑脊液流动影，而前者鞍内没有此种流动的黑白影改变。 1.适应证和禁忌证: 影像学有明确的占位征象，临床症状出现类似于无功能垂体腺瘤的表现，包括垂体功能障碍、视力视野损害以及头痛等，可采用手术治疗。偶然发现的鞍内蛛网膜囊肿，若无症状可定期复查。 2.手术技术要点: 一般采用内镜经鼻囊肿切除术，开放鞍底前下壁显露鞍底硬膜，或磨除鞍底前壁和鞍结节骨质后，开放囊肿前方的硬膜。观察囊肿壁，切除部分或全部囊肿壁，可将囊肿腔与蛛网膜下腔进行开窗沟通。术中避免损伤垂体和垂体柄。良好的鞍底重建技术对于预防术后脑脊液漏非常重要。对于巨大的、鞍上生长较大的鞍内蛛网膜囊肿，可采用类似鞍上池囊肿的手术技术，造瘘位置可在视交叉和漏斗隐窝之间。对于位于垂体柄前方的鞍内囊肿，且垂体组织位于囊肿下方者，可经额底入路切除，必要时磨除部分鞍结节。 3.并发症: 鞍内蛛网膜囊肿的内镜经鼻手术可能导致严重的并发症，包括脑脊液漏、脑膜炎、视力下降、失明，严重者可因并发症而死亡。 脑室内肿瘤 脑室内肿瘤常伴有脑积水，采用内镜手术可治疗脑积水，获得组织标本，明确病变性质，部分病变还可在内镜下切除。即使无脑室扩大的脑室内肿瘤，也可在导航等辅助下进行内镜手术，可获得进一步的诊断和治疗。 一、适应证 (一)肿瘤活检 适应证包括: （1)考虑可能对放、化疗敏感或不适合手术切除的肿瘤（如生殖细胞瘤、中枢神经系统淋巴瘤、播散的转移瘤等），活检可明确病理诊断。 （2)诊断存疑的患者，需要活检获得病理诊断，以指导下一步治疗。 内镜手术可完成侧脑室、第三脑室以及松果体区肿瘤的活检，尤其是第三脑室及室间孔最为适合。对于第四脑室的肿瘤，由于操作限制，以及为了获得更好的预后，多数第四脑室肿瘤需行显微手术全切除，活检相对困难，有时可在软镜下完成。 (二)肿瘤切除 脑室内表面能够见到的病变，可内镜下活检或切除。直径较小、血供不丰富、囊性、完全位于脑室内的肿瘤可以经内镜内手术切除。对于直径较大、血供丰富的脑室内肿瘤可以经内镜外手术或内镜内、外联合手术切除。通常认为，直径>4cm不适合单纯内镜手术。病变较大时，内镜下每次取出的病变体积较小，手术效率较低，浪费时间，微创所带来的优势不抵手术时间延长所带来的弊端。对于术前诊断明确、内镜下手术全切除费时而显微镜下全切除可能性大的肿瘤，例如巨大的室管膜下巨细胞星形细胞瘤，不建议采用内镜手术。值得注意的是，肿瘤基底大小也是肿瘤切除难度的一个影响因素。应用激光和超声吸引设备可提高手术效率，但尚未在临床普遍应用，其实用价值有待于进一步评估。对于囊性肿瘤可相对放宽对肿瘤大小的限制。肿瘤合并脑室扩大时，内镜操作相对容易，但是脑室不扩大不是内镜活检和切除术的禁忌证。 二、内镜手术治疗脑室内肿瘤的手术入路 (一)经额-侧脑室入路 包括经冠状缝前、后切口以及额部发际外切口。多在Kocher点的附近钻孔，也可根据病变的位置灵活选择。颅骨钻孔的位置常放置在最高点，避免脑脊液过多流失。皮质造瘘点选择在非功能区。本入路适用于侧脑室的肿瘤。 (二)经枕部-侧脑室入路 切口设计在枕角穿刺点附近，经皮质造瘘进入侧脑室枕角或房部，适用于包括房部在内的侧脑室后方的肿瘤。 (三）经额-侧脑室-室间孔一第三脑室入路 切口在Kocher点附近，更加远离中线,皮肤切口、室间孔、肿瘤三点位于一条直线。皮质造瘘进入侧脑室，再通过室间孔进入第三脑室。内镜在脑室内的活动受到脑组织、室间孔的限制，进入室间孔时避免损伤穹窿。神经导航或立体定向导航有助于精确规划内镜的置入点、路径和靶点。 (四）经纵裂-胼胝体-透明隔间腔-穹窿间-第三脑室入路 切口位于冠状缝前，钻孔和穿刺时避免损伤矢状窦，经纵裂到达胼胝体，造瘘后进入透明隔间腔，经穹窿间进入第三脑室。适合处理第三脑室及第三脑室后部的肿瘤。 (五)经幕下小脑上-松果体区入路 切口位于小脑幕附近，利用小脑幕与小脑间的自然间隙到达松果体区。 (六)经后纵裂-松果体区入路 切口位于枕部，利用后纵裂间隙到达松果体区，上述两种入路适合处理松果体区肿瘤。 (七）经额-侧脑室-室间孔-第三脑室-导水管-第四脑室入路 可利用软镜进行操作，在脑室扩张明显时，也可选用外径较小的硬镜，该入路存在损伤导水管周围组织的风险。 (八)经小脑延髓裂-第四脑室入路 切口同常规后正中入路,切口长度较显微镜手术切口短，利用小脑延髓裂进入第四脑室。该入路可用于处理第四脑室内囊性病变。 三、内镜手术治疗脑室内肿瘤的原则和方法 内镜手术治疗脑室内肿瘤的目的是解除脑脊液通路的梗阻，恢复或重建脑脊液循环，肿瘤活检以明确病理，在可能的情况下切除肿瘤。 (一)肿瘤活检 内镜活检具备以下优势:可直接观察肿瘤表面，明确血供，获取足够的组织标本，并可确切止血。 活检可达到以下目的： （1)获得脑脊液，行细胞学检查和肿瘤标志物化验。 （2)获取肿瘤组织进行病理检查。 （3)吸除肿瘤囊性部分,达到减压的目的。在活检前无需对肿瘤组织进行电凝热灼，避免破坏组织形态而影响对性质的判断。硬镜和软镜均可用于活检，在病变明显处多点取材，提高诊断的阳性率。对伴有脑积水的患者，可同时行ETV缓解脑积水。 (二)肿瘤切除 可采用内镜内、内镜外手术切除或内镜辅助显微手术切除。硬镜配套器械相对成熟，其临床应用较软镜多。对于存在梗阻性脑积水的患者,建议同期进行ETV治疗。内镜进入脑室后，观察肿瘤的形态、大小、血供、肿瘤基底及毗邻结构，决定分块切除还是整块切除肿瘤以及供瘤血管的处理顺序。一般原则是先阻断肿瘤血供，再切除肿瘤。尽量先处理肿瘤的基底部及供血血管。对于囊性肿瘤，可先抽吸囊液，缩小肿瘤体积，再行内镜下肿瘤切除。对于较小的实质性肿瘤，如有明确的供血动脉，电凝其蒂部及供瘤血管，离断血供后完整切除肿瘤。对于较大的实质性肿瘤，如果能找到供血动脉，首先尽量阻断血供;如果无法看到供血动脉，则首先瘤内分块切除，缩小肿瘤体积，然后再阻断血供，切除残余肿瘤。在脑脊液中切除肿瘤，出血量多会导致视野模糊，应在切除肿瘤的过程中及时止血（冲洗或电凝止血），保持术野清晰。内镜外手术切除肿瘤时，可用双极电凝、冲洗、球囊压迫等措施彻底止血，尽量不用明胶海棉压迫止血。术中发生内镜下无法控制的出血时，须转为显微镜下手术。对于较大的肿瘤，为了防止术后血肿，切除后可放置脑室外引流管;肿瘤较小,无明显出血时，可不放置外引流管。术毕，内镜和通道同时退出，皮质造瘘通道填塞明胶海绵，严密缝合硬膜，防止脑脊液漏。 四、不同部位脑室肿瘤的内镜手术治疗 (一）侧脑室及透明隔区肿瘤 侧脑室肿瘤可分为原发性和继发性两种。前者起源于脑室壁和脑室内组织，后者起源于邻近脑组织并长入或侵入侧脑室。额角和体部偏前的肿瘤可采用经额-侧脑室入路，枕角和房部肿瘤可经枕部-侧脑室入路。一侧肿瘤阻塞室间孔导致侧脑室脑积水，切口设计稍偏外，选择手术切口、室间孔、肿瘤三点位于一直线，使用导航可精确设计、指引切口位置和手术路径，以便能够在活检或切除肿瘤的同时进行透明隔造瘘术。 (二)第三脑室及室间孔区肿瘤 第三脑室及室间孔区肿瘤的常用手术入路为经额-侧脑室-室间孔-第三脑室入路，有时可采用经纵裂-胼胝体-透明隔间腔-穹窿间-第三脑室入路。第三脑室胶样囊肿首选内镜手术治疗，手术适应证为间断头痛（可能与间断堵塞室间孔有关），对于年轻的、无症状的患者预防性切除时须谨慎选择。对于大小的要求不同于一般肿瘤，无明确的大小限制;是否伴发脑积水不作为手术禁忌，无脑积水仍然可以内镜下操作。穿刺点可通过导航确定，多数情况下选择非优势侧Kocher点附近。通过室间孔见到胶样囊肿后，烧灼囊壁，锐性切开囊壁，吸出囊内容物后，观察残留囊壁附着的位置，电凝后锐性切除，囊肿壁连同工作通道一同退出脑室。 (三)第四脑室肿瘤 多数第四脑室肿瘤恶性程度较高，显微镜下全切除的可能性较大，因此，目前该病仍以显微手术为主。内镜下手术可采用枕下经小脑延髓裂入路，部分病例可选择经额-侧脑室-室间孔-第三脑室-导水管-第四脑室入路。第四脑室肿瘤引起的梗阻性脑积水，可行ETV治疗。 (四）脑室旁肿瘤 脑室旁肿瘤包括丘脑胶质瘤和血管母细胞瘤等。内镜治疗丘脑胶质瘤包括2个方面：（1)大部分丘脑低度恶性肿瘤适合经脑室入路内镜外手术切除。（2)部分高度恶性丘脑胶质瘤和双侧丘脑胶质瘤适合经脑室入路内镜内手术活检，以明确诊断。丘脑肿瘤选择手术入路前建议行磁共振纤维束成像，以免损伤重要的传导束。切除肿瘤后行透明隔造瘘术并瘤腔放置外引流管。 (五)松果体区肿瘤 对于某些常规检查不能明确性质的病变，或者考虑可能对放、化疗敏感的肿瘤，可行内镜活检术，明确肿瘤的病理诊断，为下一步的治疗提供依据。松果体区肿瘤继发的脑积水需行脑脊液转流手术时，推荐优先考虑内镜下活检，同时进行ETV治疗。 可采用经幕下小脑上-松果体区入路、经后纵裂-松果体区入路或经额-侧脑室-室间孔-第三脑室入路。前两种入路适用于基底位于第三脑室后部、主体位于第三脑室中后1/3及其以后的肿瘤;脑室扩张不明显、硬镜经脑室入路操作有困难时仍可采用。经额-侧脑室-室间孔-第三脑室入路可同时造瘘和活检或切除肿瘤，如果切口位置不能兼顾造瘘和肿瘤切除，可进行额部双切口分别进行造瘘和切除肿瘤。 五、并发症 囊性肿瘤的并发症发生率较实性肿瘤低。各种并发症包括：围手术期颅内出血/血肿（包括脑室内、脑实质内和硬膜下）、记忆力障碍（多可恢复）、偏瘫、尿崩、体质量增加、Terson综合征、脑室炎和脑膜炎、脑积水、丘纹静脉梗死、脑脊液漏、脑神经功能障碍、激素水平异常、脑室内积气、肿瘤播散等。 感染性疾病和寄生虫病 一、脑室炎 常见病因为脑室手术后继发感染，如脑室-腹腔分流术后或外伤性脑积水脑室外引流术后，其病原菌多种多样，特别是长期大剂量使用抗生素后常出现广泛耐药菌株或真菌感染，可表现为脑室内多发分隔、孤立第四脑室形成或脑室内积脓等。解决脑室感染最关键的问题是彻底清除脑室内的感染源，在内镜的视频引导下，清除脑室内脓苔、感染的分流管等感染源;打通脑室内炎性分隔、闭锁的室间孔和中脑导水管，不对称性炎性脑积水可进行透明隔造瘘术，以恢复或重建脑脊液循环。在内镜引导下于脑室内放置外引流管，术后利用抗生素盐水或人工脑脊液进行脑室灌洗。对于不能完整切除的脓肿，内镜下脓肿开窗、冲洗，引流炎性分泌物，可缩短脑室感染的治疗过程。 二、神经系统囊虫病 当脑囊虫引起的脑积水进行性加重时，应进行脑脊液转流术，可行内镜下脑室造瘘术或脑室-腹腔分流术。囊虫引起的梗阻性脑积水可行ETV和(或)囊虫摘除术。囊虫继发蛛网膜炎导致的脑积水常为交通性脑积水，脑室-腹腔分流术联合药物治疗可能更有效。对于脑室内囊虫（包括第四脑室囊虫），内镜下囊虫摘除为首选治疗。 三、脑室内结核瘤 中枢神经系统结核瘤是中枢神经系统结核病的表现形式之一,首选药物治疗。脑室内偶可形成结核瘤，该类病变单纯药物治疗比较困难，阻塞脑脊液循环通路可继发脑积水。由于脑室内结核瘤多为干酪样、质地软、血供少,吸引器可吸出。因此，当药物治疗无效时可进行内镜下病变活检或切除，以明确诊断，同时合并脑积水时进行ETV可改善脑积水的症状。如果合并结核性脑膜炎时,ETV疗效多欠佳,可考虑采取脑室-腹腔分流术治疗脑积水，但可能引起结核性腹膜炎。术前至少应规律、足量应用抗结核药物治疗2周以上，术后用药6个月以上. 脑室内血肿 近年来，内镜治疗各种脑出血逐渐增多,尤其是脑室内血肿更是良好的内镜手术治疗适应证。使用内镜治疗慢性硬膜下血肿也取得了很好的效果。并且随着透明牵开固定器的应用，也有很多医生使用内镜治疗脑实质内的出血，取得了很好的效果。 脑室内血肿的常见原因是高血压脑出血、血管畸形、肿瘤卒中、动脉瘤破裂、颅脑外伤、Moyamoya病等。手术前有必要明确出血的原因，选择适合的手术方式和工具。当脑室扩大、出现神经功能障碍时，推荐进行脑室外引流术或行内镜手术清除脑室内血肿。血肿清除术后放置脑室外引流管，引流血性脑脊液。硬镜或软镜均可用于血肿清除术。若血肿进入对侧脑室时，可行透明隔造瘘术清除对侧脑室内血肿。内镜下可及时发现活动性出血，进行直视下电凝或激光止血。 声明：本共识是我国神经外科行业内指导性文件，不具备法律功效;共识中的观点会随着神经内镜手术技术的进步而不断完善，并依据循证医学证据的增加而更新;本共识不排斥尚未列入共识内的个体化成功的诊治经验。 执笔：白吉伟、桂松柏、李储忠 执笔 共识专家组成员（按姓氏汉语拼音排序） 白吉伟（首都医科大学附属北京天坛医院）、蔡博文(四川大学华西医院）、陈革（首都医科大学宣武医院）、桂松柏(首都医科大学附属北京天坛医院）、洪涛(南昌大学第一附属医院）、胡志强（首都医科大学附属北京世纪坛医院）、姜之全（蚌埠医学院附属医院）、蒋宇刚（中南大学湘雅二医院）、李储忠（北京市神经外科研究所）、李新钢（山东大学齐鲁医院）、李维平（深圳市第二人民医院）、李旭琴（大连市中心医院）、刘卫平（附属第一医院）、刘志雄（中南大学湘雅医院）、鲁晓杰（南京医科大学附属无锡第二医院）、孟辉（第三军医大学西南医院）、彭玉平（南方医科大学第一临床医学院南方医院）、宋明（首都医科大学三博脑科医院）、田新华(厦门大学附属中山医院）、王新生（首都医科大学附属北京天坛医院）、吴安华（中国医科大学附属第一医院）、吴群(浙江大学医学院附属第二医院）、肖庆（中国医科大学航空总医院）、徐永革（陆军总医院）、杨刚(重庆医科大学附属第一医院）、岳树源(天津医科大学总医院）、翟秀伟（大庆龙南医院）、詹升全(广东省人民医院）、张庆九（河北医科大学第二附属医院）、张世渊（山西省人民医院）、张庭荣(新疆医科大学第一附属医院）、张新中（新乡医学院第一附属医院）、张晓彪（复旦大学附属中山医院）、张亚卓（北京市神经外科研究所）、赵澎（首都医科大学附属北京天坛医院）、郑勇（新疆维吾尔自治区人民医院）、周涛(解放军总医院）、宗绪毅（首都医科大学附属北京天坛医院） |
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