女性 55岁 因头痛不适就诊,行头颅MRI检查发现蝶鞍区囊性占位;图像如下T1轴位 T2轴位 T2矢状位 T1冠状位 蝶鞍区扩大,其内可见类圆形长T1、长T2信号,与脑脊液信号一致,可见T1白靶征和T2黑靶征,垂体柄直达鞍底;故考虑空泡蝶鞍。 图解空泡蝶鞍 红色箭头所指为垂体柄,黄色箭头所致为扩大的蝶鞍内脑脊液,即形成T1白靶征 红色箭头所指为垂体柄,黄色箭头所指为扩大的蝶鞍内脑脊液,即形成T2黑靶征。 垂体柄直达鞍底;红色箭头所指为垂体柄,即为“漏斗征”。 空泡蝶鞍空泡蝶鞍于1951年由Bush首次命名。关于空泡蝶鞍的确切病因和发病机理目前尚不清楚,多数学者认为垂体肥大增生又继之萎缩,或脑脊液搏动压力传导于先天性鞍隔缺损所致。 空泡蝶鞍分类空泡蝶鞍患者被分为以下几类: 1.原发性空泡蝶鞍(即无诱因的) 2.继发性空泡蝶鞍(即原因明确的病因或手术治疗后),例如先前的肿瘤放疗、手术或出血 临床症状 临床特征性表现:垂体重约0.4-1.1g,大部分为前叶,占全重的70% .当蛛网膜下腔伸入鞍内压迫垂体使之扁平形成空泡蝶鞍,空泡蝶鞍 以中年女性多见,临床症状可有可无,部分患者以头痛和视力障碍为主诉就诊发现,部分临床表现酷似垂体腺瘤,往往以可疑垂体腺瘤而就诊。许多患原发性空蝶鞍的患者完全无症状,且内分泌学正常。 影像表现CT表现:CT能清晰显示蝶鞍扩大,鞍内低密度囊性占位,垂体受压变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代,增强扫描无强化。重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”。 MRI表现:由于鞍上池疝入鞍内,部分正常垂体的位置被脑脊液替代,故在横断位垂体窝区呈长T1、长T2于脑脊液信号一致,其内可见点状短T2信号垂体柄,即形成T1“白靶征”和T2“黑靶征”,矢状位T1像上可清晰直观看到下疝的鞍上池、受压变扁并向后移位的垂体,冠状位可以看到垂体受压变扁呈“凹”形。 治疗视病因及症状而定,轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。 以下情况有手术指征: 严重的视力障碍及视野改变; 疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下; 难以忍受及不能解释的头痛; 大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收; 脑脊液鼻漏; 严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。 鉴别诊断主要的区别是垂体区域的其他囊性病变,包括: 1.蛛网膜囊肿 表现为扩大的蝶鞍内类圆形囊状脑脊液一致信号,但无明显的“白靶”征及“黑靶”征; 2.Rathke囊肿 Rathke囊肿信号多种多样,空泡蝶鞍信号均与脑脊液一致,故可以鉴别。 3.颅咽管瘤 蝶鞍区囊实性肿块通常经常伴钙化表现 4.表皮样囊肿 多表现为长T1、长T2信号,DWI明显受限是其一个较为特征的表现; 小结 当患者出现头痛、头晕、视力改变或泌乳等症状时应考虑到该病的可能;及早发现该病对临床上患者各种症状的控制和改善有重要的意义;MRI检查诊断空泡蝶鞍较准确,除了根据解剖结构和影像特征进行鉴别外,增强扫描对其诊断有一定裨益。 参考文献:空泡蝶鞍综合征MRI诊断 (附 72例分析 )刘 利 山西省大同市第五人民医院核磁共振室,大同市 (037006)实用医学影像杂志2001年第 2 卷第 4 期 点击下方图片即可查看
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