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痛可能是各位最为深刻的记忆，无论不小心跌倒还是割伤，或者因为生病的疼痛，都让我们痛苦万分，如果有一种技术可以立即让疼痛消失，那么必定是止痛药甚至是麻醉剂，但两种药物的药效过后，疼痛会变本加厉的咬我们，笔者动过阑尾炎手术，麻醉药过后的疼痛感让人睡不着觉！  但在地球上有一种人，他们天生没有痛觉，但它们却没有成长为超人，反而给他们带来了无穷的风险！ 没有痛觉是一种什么感觉？ 新华社在2019年5月份报道过一个案例，苏格兰一位71岁的女性乔·卡梅隆从来都没有感觉到过疼痛，即使她在8岁那年摔断了胳膊也对此无感，当时父母只是觉得她怎么如此不怕疼，并没有发现她不怕疼的秘密，而这要到她65岁时才被医生发现！  她因为臀部不适就医时医生却发现她的髋关节有严重的退行性病变，按理这种情况下会表现疼痛，但她却毫无知觉，66岁时动手术也神情自若，主治医生觉得不可思议，测试后发现乔·卡梅隆对痛觉全无知觉！  其实这种无痛觉的症状有一个专业的名词CIP（先天性痛觉缺失症），一般患有这种疾病的患者在成长过程中风险很大，没有现代科学的干预，很容易夭折！因为他们对疼痛毫无知觉，而很多时候疼痛就是危险的警告，无论是体内致命性病变还是体外的打击与伤害！因此乔·卡梅隆到65岁才被发现，简直就是个奇迹！  2013年10月26日，美国ABC新闻报道，来自爱荷华州的五岁儿童艾萨克·布朗就是一位CIPA（先天性痛不敏感症合并无汗症）患者，他不仅对疼痛无感，而且还无汗，一般痛觉不敏感会和无汗症并发，这会让他无法通过出汗来散热而导致体温过高！  但与无汗症可以用空调来解决外，无痛症问题就比较严重了，因为它无药可治，才5岁的艾萨克就遭遇了数次危险，比如艾萨克喜欢用头撞桌子，还将手放在烧烤炉上，一直到头撞肿和手烤焦都没有感觉，反而会觉得很有趣！  医生告知他的父母，这种病症无法治愈，只能由父母严加看管！但这只能避免他直接受伤，而病痛的腹痛或者其他部位病变的疼痛信号却无法感知，使得父母的压力极大！  美国还有一位著名的无痛小孩戈比·金拉斯，当然现在他也应该十几岁了，据父母回忆称，戈比在长乳牙时和大多数小朋友一样喜欢啃手指，但别的小朋友手指头痛了也就不啃了，但戈比不一样，一直到手指血肉模糊，甚至深可见骨也不停！  父母只能把她的手绑住，但这一点用都没有，她还会继续用牙齿嚼舌头，一直到肿胀无法喝水！无奈的父母只能把她的牙齿拔光，当然各位不要觉得残忍，因为她也毫无知觉！  牙齿没了倒是安分了，但手又不听话了，终于有一天把自己的眼睛给弄伤了，医生不得不缝合她的眼睑以保护眼睛，但因为眼睛损伤过重，左眼还是失去了视力！  这些案例都是被发现的著名案例，而更多的则是可能在没有发现之前就已经夭折，不过英国剑桥医学研究所（Cambridge Institute for Medical Research）专门研究疼痛的杰夫·伍兹称，儿童时期是CIP患者还不是最难熬的时刻，因为只要照顾得当，致命危险还是可以避免！但他们在成年后，还可能因为与众不同而做出相当危险的行为，最终还可能失去生活的希望而自杀！  到底是什么因素让它们对痛觉无感？ 导致CIP（先天性痛觉缺失症）的原因有很多，但主要以FAM134B和SCN9A两种为主，因此这种疾病可以显性遗传或者隐性遗传，也就是健康的父母可能会生出先天性痛觉缺失症的宝宝，只是这个概率非常低！ 它的致病机理是SCNP9A基因突变导致的Nav1.7钠通道堵塞，而它决定了人类感知疼痛的能力，而伴生而来的是无汗症，但除此以外，患者的其他一切生理机能都与常人无疑，比如有正常的智商以及喜怒哀乐等等！ 一直以来这种疾病都以无法治疗而著称，但现在基因导致的Nav1.7钠通道堵塞的致病机理已经找到，因此全球多家制药公司都以此为突破口，试图攻克这个先天性痛觉缺失症，在过去的十几年里，包括默克（Merck）、安进（Amgen）、礼来（Lilly）、福泰制药（Vertex）、百健（Biogen）等企业，都在开发专门作用于周围神经系统的钠通道阻断剂！ Xenon商业和企业发展副总裁罗宾·谢林顿表示Nav1.7通道最困难的地方在于它是9条非常相似的钠通道之一，而这些非常相似的通道在大脑、心脏以及神经系统中都非常活跃，所以必须研制出100%的靶向药物，否则它造成的副作用可能直接要了人的命！ 也许不久以后，这种不治之症将能缓解或者治疗！ |
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