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邓铁涛：硬皮症及多发性硬化的临床治疗经验 张机医学书友会 硬皮症治疗验案 【基本资料】 张某，女，时年35岁，工人。 01 【发病过程】 患者于1963年5月起出现低热、乏力、面部及两上肢浮肿，后又延及两下肢，3～4月后，皮肤逐渐变硬如皮革样。 1969年5月在某医院皮肤科确诊为“硬皮病”，经用西药（强的松等）治疗一年，无明显好转，但仍能坚持骑自行车上班。 1970年到1971年又先后在两间医院进行中医中药治疗，但病情仍继续发展，皮肤发硬及脱色斑的范围继续扩散，并觉心跳、失眠、开口困难，胃纳差，全身肌肉萎缩，手足麻木，下半身无汗四肢关节疼痛等要求入院。 02 【首诊证候】 因皮肤硬如皮革三年余，于1971年11月3日入院。 体查：慢性病容，面部缺乏表情，骨质脱钙，头骨凹凸不平，四肢及面部、颈、肩部皮肤发硬，呈蜡样光泽，不易捏起，颜色加深呈棕色，并夹杂有大片的脱色斑，四肢闭汗，无明显毛发脱落，心尖区二级吹风样收缩期杂音，肺部正常，手指关节、腕关节呈强直僵硬，无病理神经反射。舌质淡，瘦嫩，伸舌不过齿，苔薄白，脉细两寸脉弱。 实验室检查：红细胞沉降率27mm/h，血浆总蛋白616mg/dl，白蛋白3.64 mg/dl，球蛋白2.52 mg/dl。 03 【辨证论治】 诊断为系统性硬皮病（硬化期及萎缩期），证属肺脾肾俱虚（阴阳俱虚），治以补肾健脾，活血散结。 处方：鹿角胶6克（烊化），阿胶6克（烊化），鳖甲30克（先煎），熟地24克，怀山15克，杞子9克，仙茅9克，巴戟9克，红花4.5克，桂枝9克，党参15克，白术12克，赤芍12克，炙草6克。 在上方基础上加减，服药一个月后，关节疼痛减轻，但月经来潮量多，舌嫩红瘦，苔黄，脉虚，证以阴虚为突出，乃改用六味地黄汤加行气活血药物。 处方：山萸肉9克，怀山药18克，云苓9克，熟地18克，丹皮6克，泽泻6克，枸杞子9克，鹿角胶4.5克（烊化），党参15克，黄芪12克，当归12克，丹参15克，麦芽15克。 上方加减服至1972年4月出院。出院时手足麻痹感减轻，皮肤较松弛，颜面、左手皮肤可见皱纹并可捻起，指腕关节活动较前灵活，精神转佳。以下方进行调理：黄芪15克，熟地15克，怀山药15克，云苓9克，山萸肉9克，鹿角胶6克（烊化），当归12克，白芍15克，丹皮9克，泽泻9克，枸杞子9克，谷芽12克。 上方或去当归、白芍，加巴戟，阿胶易鹿角胶连服约四个多月，后改为六味地黄汤加党参服4个多月。在这10个月中，间或炖服吉林参（每次9克），病情日趋好转。 后因故停药10个月后，病情有些反复。 04 【随诊过程】 1974年8月再来诊，仍继用前法，用六味地黄汤加党参、黄芪、云苓、杞子之类。服药数月后胸部、腿部之紧束感已除，稍能下蹲，全身皮肤除手指以外均能捻起，两前臂已有汗出。 1975年下半年起每周服药3剂，每周加服东北产之田鸡油3克炖冰糖服一次，或以海南产的沙虫干约30克，煮瘦肉汤吃，以代替难得之阿胶与鹿角胶，时或炖服白糖参15克。总的治疗原则，仍然不离养阴益气。 至1976年9月，患者身体较前肥胖，精神食欲均好，能胜任一般家务劳动。颜面有表情，颜面至臂及手的皮肤可以捏起，能下蹲，各关节灵活，但两手的末节指关节活动仍欠佳，原来皮肤颜色暗黑已转为接近正常颜色。除颈部隐约可见的白色脱色斑外，背及臀部的脱色斑已全部消失，张嘴活动灵活，舌可伸出唇外。 05 【按语】 硬皮病可分为局限性和系统性两类，前者指病变局限于皮肤，后者指皮肤硬化兼有内脏病变，是一种全身性疾病。病情缓慢进展，故又称之为进行性、系统性硬化症。本案为系统性硬皮病。邓老一直运用肺脾肾相关理论对硬皮病病因病机进行分析，并用以指导硬皮病的临床辨证治疗。 病因病机：本病的病因可归纳为先天禀赋不足，后天失调，或情志刺激，或外邪所伤，或疾病失治、误治，或病后失养，均可导致脏腑亏虚，积虚成损。患者病证先起于皮毛而后及于骨，波及内脏，是从上损及于下损之证，病虽先于肺，但又损及后天之本的脾与先天之本的肾，一损俱损，出现上、中、下三损兼存，而以中下损为主的情况。病虽在皮毛与肺，其本在脾肾，以阴液不足为基本病机。因此本病病机为肺脾肾相关，五脏俱虚，从而形成多脏同病，多系统、多器官受损的局面。肺主皮毛，肺气亏虚，失却“熏肤充身泽毛，若雾露之溉”的作用，故皮肤失其柔润，变硬如革，干燥，无汗；脾主肌肉、四肢，本病常伴脾气虚亏，失其健运，气血生化乏源，饮食不能为肌肤，故肌肉萎缩而四肢活动困难。病久“穷必及肾”，肾主骨，肾阴亏损，不能主骨生髓，故骨质受害，关节僵直，活动障碍。此外，脾虚气血生化乏源，病及于心，致心血不足，可见心悸、失眠、夜寐多梦；脾为生痰之源，肺为贮痰之器，脾虚无力运化水湿，肺失宣降，痰湿壅肺者可见咳嗽、胸闷、气促；气虚血运无力，久则可致血瘀内停。 辨证论治：针对硬皮病“肺脾肾亏损”之病机以及硬皮病的常见分型，在“损者益之”、“虚者补之”的大原则基础上，结合历代医家治疗虚损的经验，邓老提出硬皮病“肺脾肾三脏同治，以肾为主”的治疗原则。其中因肾为先天之本，脾为后天之本，根据先后天根本论，脾肾同治是本病治疗的主要着眼点。脾不健运则补肾不易受纳，但不补肾则病必难愈，故补肾于本病的治疗实为关键中的关键。邓老自拟软皮汤作为治疗本病的基本方：熟地24克，怀山药30克，云苓15克，山萸肉12克，泽泻10克，丹皮10克，阿胶10克（烊化），百合30克，太子参30克。 治则：补肾健脾养肺，活血散结以治皮。 软皮汤的实质是以六味地黄丸为主要组成部分：熟地黄滋阴补肾，填精益髓；山萸肉补养肝肾，敛摄精气；怀山药补益脾阴，益肾固精。三者共用，滋补肾、肝、脾三脏之阴，其中以滋养肾阴为主，起到“虚者补之”以治其本的功效。方中加入黄芪、党参或太子参则起到补益肺气兼健脾的功效，其中黄芪更能走肌表输布津液，是为要药，若肺脾虚甚，除加黄芪外也可加五爪龙加重补脾肺益气之力；党参与太子参的选择则视患者脾胃气阴虚损偏重而定，若以气虚为主者则选党参，健脾益气；若患者同时出现胃阴不足的症状则选择太子参益脾气，养胃阴。再者硬皮病虽以脾肾中下损为主，但并非忽视肺之上损，故配以阿胶、百合益肺养血治皮毛损伤。其中阿胶为“血肉有情之品”可填阴塞隙，病在肌肤用阿胶为中医学“以形养形”之意，此外还可以酌情选加鹿角胶、鳖甲等血肉有情之品加重补肾益精之功。肺脾亏虚型硬皮病患者常见皮肤如革，干燥，甚则皮肤萎等肺阴虚，皮毛失养的表现，“肺主皮毛”，百合归肺心经，功能养阴润肺，为治疗硬皮病患者肺脏虚损的要药。 食疗：硬皮病病程较长，除药物治疗外，无论局限性还是系统性硬皮病患者，均可配合饮食疗法，寓治疗于日常饮食之中，亦能取得较好的辅助疗效，食料方法有田鸡油炖冰糖；沙虫干煮瘦肉；猪肤（即猪皮）煮怀山药、黄芪、百合等，邓老认为以上饮食之物质重味厚，功能填阴塞隙，血肉有情，皆能充养身中形质，即治病法程矣。 多发性硬化病治疗验案 【基本资料】 徐某，女，时年45岁。 【发病过程】 1998年初患者出现视力下降，眼痛、继之四肢麻木，疼痛，无力，活动障碍，经某医院CT、MRI扫描，脑白质内见多个髓鞘破坏病灶，遂确诊为多发性硬化，经介绍求治。 【首诊证候】 1998年6月9日初诊 诊见：四肢麻木，疼痛，抬举无力，视力下降，眼痛，焦虑，心烦不寐，大便难，舌胖淡红苔白，脉滑重按无力。先以祛痰安神为主，继以健脾益气养肝肾。 【辨证论治】 先以祛痰安神为主，继以健脾益气养肝肾。 一方：法半夏、白扁豆花、竹茹各10克，枳壳、橘红各6克，酸枣仁18克，甘草5克，茯苓、丹参各15克，大枣（去核）4枚。5剂，水煎服。 二方：鸡血藤、太子参各24克，茯苓、白术、柴胡各12克，白芍15克，枳壳、炙甘草各6克，郁金、素馨花各10克，桑寄生30克，黄芪60克。7剂，水煎服。 【随诊过程】 二诊：7月5日 先后服上方20多剂，肢体麻木，疼痛症减，烦躁多虑明显减轻，睡眠好转，但仍肢软无力，口干痰粘，舌胖淡红苔白，脉细。治以健脾益气，活血通络兼养肝肾。 处方：威灵仙、宽筋藤、酸枣仁、丹参、太子参各18克，五爪龙、黄芪各50克，甘草5克，桑寄生30克，胆南星、郁金各10克，茯苓、菟丝子各12克。 三诊：1999年6月25日 服上方近1年，睡眠佳，四肢麻木疼痛明显改善，自觉体力恢复，精神舒畅，舌淡苔薄，脉细弱。治以健脾补肾，益气活血为主。 处方：太子参、威灵仙、宽筋藤、丹参各18克，甘草6克，旱莲草、胆南星、女贞子、郁金各10克，桑寄生、夜交藤各30克，赤芍、茯苓各12克，调理善后。 【按语】 多发性硬化，出现全身情况，不但皮肤受损，并可波及内脏器官，严重者心、肾、肺等重要器官受损，可危及生命。也有与多发性肌炎、皮肌炎、红斑狼疮、类风湿等以重叠综合征形式存在，有的西医也称之为“混合性结缔组织病”。多发性硬化病理特征为中枢神经系统内散在的多发性脱髓鞘“硬化”斑块，临床以视力障碍和肢体瘫痪为主要表现。多发性硬化患者不但皮肤受损，而且可有多器官如食道、肠、肺、心、肾等器官损害的表现。 根据其临床上既有功能性障碍又有实质性损害，病情多呈复发且有虚损性的特点，邓老认为可属于中医的痿证、痹证、虚损等病症范畴。 病因病机：本病主要由于先天禀赋不足、后天失调，或外邪所伤，或内伤劳倦、情志刺激，或疾病失治误治，或病后失养导致脾胃受损、累及他脏以致气血亏虚、筋脉失养、或痰、瘀、风邪、湿热阻滞经络所造成。本病多以正虚为本，邪实为标，正虚以气血亏虚为主，邪实主要以风、湿、痰、瘀为主。 辨证论治：邓老认为本病应属于虚损性疾病，以正虚为本，邪实为标；结合脾主肌肉的理论认识和临床运用，其病机主要为脾胃虚损，气血亏乏。脾胃为后天之本，气血化生之源，为气机升降出入之枢机。脾主肌肉四肢，脾虚生化濡养不足，故四肢沉重无力，痿软不能随用；脾虚胃弱，升降枢机不利，则语言不清，吞咽困难；脾胃虚损，气血生化乏源，肝血不足，肝窍失养，故见视矇、复视、视力障碍；病人多见腰膝酸软、甚或瘫痪、舌淡胖有齿印、脉沉缓等一派脾肾两虚之征象。邓老认为，本病的产生，固然有脾胃虚损正虚的一面，亦有风、湿、痰浊、瘀血阻滞经络邪实的一面。 方药特色：根据“虚则补之，损者益之”之旨，当以补中益气，养血益精为治疗大法，邓老善用四君子汤或黄芪桂枝五物汤，重用党参(或太子参)、黄芪等药，加何首乌、枸杞子、鸡血藤、黄精为基本方，疗效比较满意。 除了上述益气养血治本以外还应注意标本兼治，祛邪通络治其标。 1.风湿阻络 患者常兼见肢体麻木、拘挛、震颤、行走不稳、脘腹痞闷、身体困重、束带感、甚至疼痛、胀痛等。本型尤以急性期、发作期为多见。此因病人阳气先虚，卫外失固病邪乘虚而入，袭踞经遂，气血为邪所阻，风湿交结，阻滞经络，脉络凝滞不通所致。邓老主张治以祛风、通络、除湿，善用豨签草、威灵仙、木瓜、宽筋藤、丝瓜络、白花蛇、乌梢蛇、僵蚕、全蝎等，既祛风、除湿、宣通经络，又借血肉有情之虫类药搜剔络邪，祛除病根，使浊去凝开，经行络畅，邪除正复。邓老常用此方伍大剂量黄芪、丹参、五爪龙、鸡血藤治疗神经肌肉系统疾病，疗效比较满意。 2.痰瘀阻络 患者多见神志症状表现突出，如焦虑、烦躁、心烦不寐、语言不清、肢体麻木疼痛、甚至刺痛、唇舌紫暗、舌苔厚腻、脉弦滑或细涩等，尤以复发期为多见。此乃久病入络，病情反复发作，缠绵日久，正虚邪恋，五脏气血衰少、周流不畅，经脉凝滞不通，痰瘀互结，胶着不去，凝塞脉道所致。治以祛痰、活血、化瘀通络为主。邓老善用温胆汤合桃红四物汤加丹参、郁金、三七等，乃通则不痛也。 临证体会：“急则治其标，缓则治其本”。邓老认为上述各法可根据病情需要酌情使用，扶正祛邪标本兼顾，来诊时已先用激素治疗的，则应注意配伍清热养阴之品如生地黄、旱莲草、女贞子、玉竹、麦冬、夜交藤、忍冬藤等；待治疗见效。病情稳定时方可缓慢递减激素，不可骤然停药，以防病情反复。另外，本病常有复发缓解交替出现，因此，治疗必须耐心，凡临床治愈后需要继续服药1～2年，以巩固疗效，防止复发。 本案患者以四肢麻木，疼痛，抬举无力，视力下降，眼痛，焦虑，心烦不寐，大便难，舌胖淡红苔白，脉滑重按无力为主证，证属脾胃虚损，气血亏乏；既有脾胃虚损正虚的一面，亦有痰浊、瘀血阻滞经络邪实的一面。治疗先以祛痰安神为主，继以健脾益气养肝肾调理善后。 来源：《邓铁涛医案集》，邓铁涛著，国医大师邓铁涛师承团队整理，2019.12，广东科技出版社 |
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