脾肿大病因

 脾肿大有多种可能的原因。大多数机制反映的是血管压力导致脾脏被动充血、溶血所致脾增大，以及细胞或其他物质浸润导致脾增大。

不同人群的脾肿大病因分布不同，在大多数人群中肝病和血液系统恶性肿瘤是常见病因。一项回顾性研究纳入了20世纪70年代-90年代的449例脾肿大患者，发现在脾肿大的病因中，肝病和血液系统恶性肿瘤约各占1/3，感染约占1/4。同一时期的其他研究报道了类似结果，且很多感染与HIV/AIDS有关。

●肝病–肝纤维化、肝硬化等实质性肝病可导致血管压力增加，进而导致脾充血。确切机制不详。促成因素有门静脉淤血、血流动力学改变和炎症介质。

●血管阻塞–血管阻塞 如门静脉、肝静脉或内脏静脉血栓形成)引起的血流减少，可导致脾脏因压力增加而增大。在SCD患者中，脾脏血管阻塞可导致大量血液汇集在脾内，脾脏迅速扩大，血流动力学受损，即脾隔离危象。

●血液系统恶性肿瘤–血液系统恶性肿瘤可造成局灶性病变或肿瘤细胞弥漫性浸润脾脏：

·毛细胞白血病

·大颗粒淋巴细胞白血病

·脾边缘区淋巴瘤

·肝脾T细胞淋巴瘤

·急性淋巴细胞白血病

·慢性淋巴细胞白血病

·真性红细胞增多症

·原发性骨髓纤维化

·慢性髓系白血病

·多发性骨髓瘤(不常见)

这些疾病很多都可导致巨脾，尤其是脾淋巴瘤和骨髓增殖性肿瘤。在真性红细胞增多症(polycythemiavera, PV)后期和PMF患者中，脾脏可能成为骨髓外造血的主要部位，考虑切除脾脏来控制症状时，应注意这一点。

●自身免疫性血细胞减少–AIHA、自身免疫性血小板减少(immune thrombocytopenia, ITP)和自身免疫性中性粒细胞减少分别为红细胞、血小板和中性粒细胞自身免疫性破坏，也可导致脾增大。这些疾病有时导致血细胞显著减少，引发严重并发症。Felty综合征(类风湿关节炎伴自身免疫性中性粒细胞减少和脾肿大)可增加感染性并发症的风险。

●骨髓外造血–脾脏可因血细胞生成区域而增大，称为骨髓外造血。这通常见于骨髓中血细胞生成严重受损的疾病。PMF和输血依赖型地中海贫血是常见原因。

●感染–与脾肿大相关的感染因子包括：

·EB病毒(传染性单核细胞增多症)

·HIV/AIDS

·疟疾(也称热带脾肿大综合征)

·分枝杆菌

·内脏利什曼病(黑热病)

·血吸虫病

·布鲁氏菌病

·钩端螺旋体病

·组织胞浆菌病

●浸润性疾病–浸润性疾病通过其他类型的细胞或其他物质导致脾肿大。除了上述血液系统恶性肿瘤和感染外，下列疾病也可导致脾肿大：

·结节病

·淀粉样变性