间质性肺疾病(ILDs)亦称作弥漫性实质性肺疾病 (DPLD ),是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变,ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡 。 根据病因、临床和病理特点,2013年美国胸科学会(ATS )和欧洲呼吸学会 ( ERS)将其分为三大类:①主要的特发性间质性肺炎 ;②少见的特发性间质性肺炎; ③未能分类的特发性间质性肺炎。 1.症状:多数隐匿起病。呼吸困难是最常见的症状,其次是咳嗽,多为持续性干咳,少有咯血 、胸痛和喘鸣 。如 果病人还有全身症状如发热、盗汗 、乏力 、消瘦 ,皮疹 、肌肉关节疼痛 、肿胀、口干、眼干等 ,通常提示可能存在结缔组织疾病等。 2.体征:两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音,杵状指,肺动脉高压和肺心病的体征,皮疹、关节肿胀 、变形等。 1.影像学评价:X 线胸片显示弥漫性浸润性阴影,HRC T表现包括弥漫性结节影、磨 玻 璃 样 变 、肺 泡 实 变 、小 叶 间 隔 增 厚 、胸膜 下 线 、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变,常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。 2.肺功能:限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征,限制性通气功能障碍表现为肺容量包括肺总量(TLC )、肺活量(VC )和残气量 (RV )均减 少 ,肺顺应性降低 。第一秒用力呼气容积 /用力肺活量(FEV/FVC )正常或增加。 3.实验室检查:全血细胞学、尿液分析、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率(ESR)检査 ,结缔组织疾病相关的自身抗体巨细胞病毒(CMV)或肺孢子菌,肿瘤细胞等检查。 4.支气管镜检查:纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗(BAL)或(和 )经支气管肺活检 (TBLB )对于了解弥漫性肺部渗出性病变的 性质 ,鉴别 ILD具有一定的帮助 。 5.外科肺活检:开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检,可确定临床病理类型。 中轴纤维系统:支气管血管周围间质和小叶中心间质 周围纤维系统:胸膜下间质和小叶间隔 间隔纤维间质:小叶内间质 1、胸膜下线 subpleural lines 2、支气管血管周围间质增厚 Peribronchoascular interstitial thinckening 3、网格状改变 reticular opacity (小叶间隔增厚) 4、细网格状改变 Fine reticular opacity (小叶内间质增厚) 5、蜂窝状改变 Honeycombing opacity 6、磨玻璃密度 ground glass density 山东省医学影像学研究所 柳澄以及网络,如有侵权请联系删除!!
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