85岁男性，表现为反复呕吐和眩晕48小时，伴快速进展性吞咽困难和四肢瘫痪。MRI-MRA可见延髓旁正中梗死（图A-C），称“心形”征，这是一种罕见的后循环卒中特点，因脊髓前动脉闭塞所致（图D）。临床表现由其前后受累部位决定。四肢瘫痪，舌肌无力和感觉缺失，分别定位于锥体束，舌下神经核和内侧丘系，本例有反复呕吐，双侧面部瘫痪和水平性眼肌麻痹，提示病灶延伸至脑桥，伴极后区，面神经丘和旁正中脑桥网状结构受累。
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简介 闭锁综合症（locked-in syndrome）又称闭锁症候群，即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。 在大仲马的著名小说《基督山伯爵》中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃·德·维尔福是闭锁综合征的典型患者。 另一本由法国时尚杂志《ELLE》前主编让·多米尼克·鲍比 写的畅销书《潜水钟与蝴蝶》是其在患此病后通过助手辅助单靠眨眼的方法排列单词写就。2007年被拍成电影。 病因 患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。 表现 临床上病人常有以下表现： 1、意识清楚，能听懂别人讲话，明白问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。 2、四肢全瘫，双侧病理反射阳性。 3、对疼痛刺激及声音能感知，听力正常，偶有偏身感觉障碍，刺激肢体可出现去脑强直。 4、预后差，多在数小时或数日内死亡，能存活数日者少见。 典型病例 85岁男性，表现为反复呕吐和眩晕48小时，伴快速进展性吞咽困难和四肢瘫痪。MRI-MRA可见延髓旁正中梗死（图A-C），称“心形”征，这是一种罕见的后循环卒中特点，因脊髓前动脉闭塞所致（图D）。临床表现由其前后受累部位决定。四肢瘫痪，舌肌无力和感觉缺失，分别定位于锥体束，舌下神经核和内侧丘系，本例有反复呕吐，双侧面部瘫痪和水平性眼肌麻痹，提示病灶延伸至脑桥，伴极后区，面神经丘和旁正中脑桥网状结构受累。 （图：A-C：DWI和FLAIR可见双侧旁正中延髓梗死，延伸至脑桥累及第四脑室底部；D：MRA可见左侧椎动脉闭塞，左侧椎-基底动脉交界处血栓形成和狭窄） 治疗 闭锁综合征没有标准的治疗方法，也没有可以完全治愈的方法。电极刺激肌肉反射可用来帮助患者恢复一些肌肉功能。其他的治疗方法往往都只是对症治疗[2] 。辅助计算机界面技术通过对患者眼球活动的追踪可以用来帮助患者和外人沟通。未来可以通过直接的大脑连接机制提供新的交流手段。以色列科学家报告他们已经开发出一种新的技术，帮助患者通过鼻子的嗅探功能和外人进行沟通[3] 。 预后 闭锁综合征预后差，患者运动功能显著恢复的情况非常罕见。大多数闭锁综合征患者运动控制无法恢复，但可以通过仪器设备帮助患者进行沟通。在闭锁综合征发病后的前四个月，患者病死率高达90%。但也有少数人可以生存很长一段时间 1. 闭锁综合征 ．知网 [引用日期2012-08-24] ． 2.NINDS Locked-In Syndrome Information Page ．NINDS [引用日期2012-09-18] ． 3． 'Locked-In' Patients Can Follow Their Noses ．science [引用日期2012-09-18] ． 4． The Diving Bell And The Butterfly ．A.V. Club [引用日期2012-09-18] ． |
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