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听过淋巴瘤吗？虽然叫做瘤，但却是恶性的！不过，也不要担心，有的淋巴瘤治愈希望很大，有的淋巴瘤即便确诊，也不需要立马治疗！ 但是，今天给大家讲的这种淋巴瘤较为恐怖，那就是外周T细胞淋巴瘤（以下简称外周T），它不是一种疾病，而是一组疾病，之所以把这些疾病打包放在一起，是因为它们都起源于胸腺后即成熟T细胞，而且一般来说都具有较强的侵袭性。 这种淋巴瘤中有几个兄弟比较典型：
伤心：这种淋巴瘤生存希望不大 根据美国血液学协会的《血液》期刊2011年6月刊载的一篇文章中的统计数据，PTCL NOS的5年生存率大约是20％－30%，AITL是32%，ALCL ALK-大约是50%，鼻外NK／T是20%，而肠病相关的T细胞淋巴瘤只有4%！而综合统计下来的10年总生存率只有10％左右！ 化疗这种痛苦的方法也不行吗？ 治疗外周T几乎没有化疗方案，有的亚型的首选方案居然是参加新药临床试验，即使有一线方案也都是借鉴B细胞淋巴瘤的。 而这种借鉴方案对外周T的治疗的效果一般，大约有一半的病人达不到PR（部分缓解），接着换二线化疗方案治疗仍然有可能不能缓解，生存期大大缩短。 终极大法——移植可以吗？ 对于淋巴瘤的移植，尤其是外周T细胞淋巴瘤的移植，这几年来其实一直存在着比较多的争议。一个是什么时间采取移植，另外一个是用自体更好，还是用异基因更好，一直都是有争议的。 一项来自于北欧的Nordic研究，十年的随访数据表明：第一，自体干细胞移植，在一线的病人是非常肯定的；第二，第一次完全缓解以后，做异基因干细胞移植是不被认可的。如果病人复发了再出现这种情况，有条件做异基因移植可能会更好，要比自体移植的疗效更好一些。 现在有啥新的希望吗？ 对于外周T细胞性淋巴瘤，化疗药物仍然是一个很重要的一个突破口，研究人员在这方面做了很多工作。 在化疗药物中，普拉曲沙以前在欧美国家做得很好，但是一直没有引进国内。另外一个是苯达莫司汀，是最早治疗霍奇金或者是惰淋的，现在在外周T也有1/3的患者有效。 除了这些化疗药以外，更为关注的是靶向药物，靶向药物大体可以分成几种，一种是针对肿瘤细胞表面抗原的单抗类药物，但是在外周T的细胞上没有这样的靶，虽然有一些会表达CD52和CD30的抗原，但这些单抗国内都还没有获批，有的甚至还在做临床试验。 另外一个是HDAC抑制剂，也就是组蛋白去乙酰化酶抑制剂，在国外好几个品种都上市了，用的也很多。在我国就有一个药叫西达本胺，疗效确实不错，甚至比国外报道的数据还要好。它也是国家药监局已经批准的，所以可以使用。 外周T的前景正在变得越来越光明，相信终有一天外周T将不再是令人心痛的疾病，也希望今后有更多的国产原研药横空出世！   薛恺 上海复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科 副主任医师 简介：头颈/淋巴瘤专业组，中国临床肿瘤学会（CSCO）青年委员会委员，中国临床肿瘤学会（CSCO）头颈肿瘤专家委员会委员兼秘书长，上海市抗癌协会科普与人文委员会委员，美国Roswell Park Cancer Institute访问学者，第54届美国血液年会 ASH年会 口头报告两项全国多中心临床研究组长单位 Co-PI，CC-RD1研究（R-GDP+西达本胺治疗R/R-DLBCL） 主要研究者，人民卫生出版社《恶性淋巴瘤》第二版一章节 编者，擅长淋巴瘤和头颈部肿瘤的规范治疗和临床研究，主持和参与国家自然科学基金4项 专家门诊：周三下午 |
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