|
渐进性听力下降两年并伴有持续性耳鸣，在嘈杂环境中反而感觉听力较好。无中耳炎病史。无眩晕。无家族史。 该患者双侧226Hz声导抗为“A”型。右耳为As型，左耳为正常图形。纯音测听表现为双侧中度传导性听力损失，以250-2000Hz最为严重，有明显气骨导差（Air Bone Gap, ABG）。双耳听力基本对称，左耳略差。250-2000Hz频率区间ABG左耳15-50 dB，右耳25-55dB。双耳2000Hz处的骨导听力要差于其他频率（Carhart切迹）。镫骨肌反射未引出。
术中探查听骨链，见镫骨不活动，镫骨底板固定。在固定不动的镫骨底板开0.5mm小窗，取4.5mm长度的人工镫骨置于开窗处，调整人工镫骨位置，固定于砧骨长脚。
耳硬化症是以原发性骨迷路包囊内出现海绵状变性并替代正常骨质为病理特征的病变。耳硬化症多发于中青年女性，部分患者存在家族史。最主要的临床表现为双耳听力渐进性下降，对称或不对称，数年或数十年后会发展成严重的听力损失。在一般环境中分辨语音困难，而在嘈杂的地方听辨能力反而有所提高，这种现象被称为韦氏误听，可能与双耳传导性听力下降状态下，语音之外的一些声音被屏蔽、辨音效果反而更好有关。除听力下降以外，患者可同时伴有耳鸣和眩晕等临床症状。耳硬化症患者的226Hz声导抗结果为A型或者As型。纯音听力图具有以下两个特征：①多频率发生明显的传导性听力损失。早期发生于低频，随着病程延长，会导致所有频率出现传导性听力损失，且听力损失逐步加重。耳硬化症患者之所以会发生听力下降，主要是因为耳硬化症导致镫骨底板活动差或者固定于卵圆窗上。有研究显示镫骨环韧带固定时，镫骨底板振动显著性减小，听力损失可达47dB。②患者的骨导听阈曲线中2000Hz处呈现Carhart切迹。500-4000Hz骨导阈值分别为5、10、15和5dB（见下图）。由此看出，与其他频率相比，2000Hz骨导阈值最高。下降的骨导听力可在患者术后恢复正常。Carhart切迹提出至今已60年有余，但是Koshio等人的研究发现仅约31%的患者（102例耳硬化症患者）存在Carhart切迹，在其他传导性听力损失患者的听力图中也发现有此类现象，例如先天性外耳道闭锁患者（约占1/3的患者）。为有效改善听力情况，通常采取手术，或使用助听设备治疗耳硬化症。根据术前评估情况，我们为本病例患者选择了人工镫骨手术以帮助患者恢复听力。有研究显示选择人工镫骨植入的患者术后听力平均可改善约30dB。在助听设备方面，患者可选择传统的气导和骨导助听器，或者可植入式助听设备，例如需植入的骨锚式助听器和骨桥（Bonebridge），此类新型设备可以直接将外界声学信息直接传递至内耳，不需要中耳参与，因此比较适合中耳结构硬化的患者。如果患者的耳蜗结构也发生了硬化，出现了严重的感音神经性听力损失，则可选择人工耳蜗植入。
【参考文献】 1.Danesh AA, Shahnaz N,Hall JW 3rd. The Audiology of Otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am. 2018Apr;51(2):327-342. doi: 10.1016/j.otc.2017.11.007. Epub 2018 Feb 2. PMID:29397946. 2. Kashio A, Ito K, KakigiA, Karino S, Iwasaki S, Sakamoto T, Yasui T, Suzuki M, Yamasoba T. Carhartnotch 2-kHz bone conduction threshold dip: a nondefinitive predictor of stapesfixation in conductive hearing loss with normal tympanic membrane. ArchOtolaryngol Head Neck Surg. 2011 Mar;137(3):236-40. doi:10.1001/archoto.2011.14. PMID: 21422306. 链 接
上海交通大学医学院附属新华医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心、中残联及上海市人工耳蜗植入基地、卫健委新生儿听力筛查培训基地、卫健委助听器验配师培训机构、国际听觉与平衡学院（上海站）、新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心。是华东地区规模最大、技术最全面的听力障碍及眩晕诊治中心之一。中心率先在上海开设听力障碍及眩晕诊治专科门诊，并专门成立了眩晕内科和外科病房以及“眩晕疾病多学科”联合诊疗团队，为各类常见及疑难耳聋耳鸣及眩晕患者提供全方位个体化综合性的诊断和治疗。目前中心拥有国内最完善的听力学及前庭功能检测、诊断和干预康复技术和设备。在婴幼儿童及成人的听力疾病诊断及治疗方面，开展了系列的主客观听力学检查和人工助听干预技术，可以满足不同年龄段患者的精准诊治。在眩晕疾病诊治方面，相继开展了系列的国内领先水平的前庭功能检测技术，可以满足各类外周及中枢眩晕疾病的精确诊断及疗效评估。近年来学科发展迅速，致力于听力及前庭功能检测诊断和干预康复技术的规范化，提倡为各类耳聋耳鸣眩晕患者提供全方位、专业化和优质的一条龙模式服务。① 系统而全面的听力检查，开展目前国内最全面、最先进的各项听力学评估检测方法，如常规纯音及高频纯音听阈测试、声导抗及宽频声导抗测试（WBT）、咽鼓管功能测试（TMM）、言语测听（包括噪声环境下言语测听）、婴幼儿童视觉强化测听和游戏测听等行为测听、听性脑干反应（ABR）、骨导ABR、频率特异性ABR（tb-ABR）、耳声发射、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗电图（EcochG）、耳蜗微音电位（CM）、皮层听觉诱发电位（CAEP）等。开展侧颅底手术中的听觉监护和耳蜗植入术中的电刺激诱发的听觉脑干反应（EABR）。② 系统而全面的前庭功能检查，拥有完备和先进的前庭及平衡功能障碍检测系统：包括眼震电/视图、主观垂直/水平试验、冷热实验、视频头脉冲试验（vHIT）、甩头抑制试验(SHIMP)、多种刺激方式（气导声刺激、骨导振动刺激、直流电刺激和Tap刺激）诱发的颈肌和眼肌前庭诱发肌源电位（cVEMP和oVEMP）试验、转椅试验等。③ 接受各医疗机构听力筛查未通过的转诊婴幼儿，进行早期诊断、早期干预。精准验配婴幼儿助听器，通过听觉言语评估量表、视觉强化测试、游戏测试等手段评估验配效果以达到助听后最佳效果。建立了完善的婴幼儿个体化家庭康复指导模式。④ 根据听力状况，为先天性耳聋、人工耳蜗植入前的儿童，以及各种原因导致的听力下降的成人验配及调试助听器，开展专业的老年人助听器验配工作，具备完善的助听器验配后随访制度，通过验配前的听觉言语评估及验配后的声场测试等，为儿童及老年人提供优质周到的听力康复指导和助听器日常维护服务。⑤ 人工听觉植入前评估和植入术后调机，开展适合不同类型听力损失的人工听觉植入项目，包括人工耳蜗、骨锚式助听器（BAHA）和骨桥（Bone bridge）、中耳植入等植入前听力学综合诊断评估。开展人工耳蜗植入术中客观检测、人工耳蜗植入术后调机。对人工听觉植入患者制订术后系统、个性化的调机方案，对患者分阶段进行效果评估。结合听觉言语评估量表、行为测听等，完善对听觉言语家庭康复的指导。⑥ 开设耳聋基因诊断与遗传咨询门诊。近年来为逾2000例先天性耳聋患者及其家属提供了耳聋基因诊断、产前诊断及婚育指导，与市科委、卫健委、残联合作，针对上海地区遗传性耳聋不同目标人群分别确定了耳聋基因突变图谱，确立了常见致聋基因筛查和产前诊断的多种策略，建立适应多种样本来源、不同技术特点、多层面检测验证的遗传性耳聋常见致病基因诊断技术体系，为遗传性耳聋的预防和诊断提供了有力的技术保障。⑦ 制订梅尼埃病序贯性治疗流程、以及个体化综合性的诊治方案，建立“耳内科与耳外科”的联合模式，治疗“难治性梅尼埃病”。⑧ 建立基于移动互联网的个体化远程指导的前庭康复平台，为患者制定个性化的前庭康复方案，并实时在线进行前庭康复训练指导、定期在线评估及随访，满足各类眩晕患者的前庭康复诊疗。⑨ 良性阵发性位置性眩晕（BPPV）的诊断和复位，开展BPPV的临床诊断及手法复位治疗；良性阵发性位置性眩晕治疗仪，通过1080P全高清眼震视频采集，记录清晰实时眼震变化，精准定位6个半规管耳石情况，并根据病变部位进行典型及难治性耳石的复位治疗，使诊断和治疗更加准确、安全和有效。门诊类别：听力及眩晕门诊 门诊时间：周一至周五 上午8:00-12:00；下午13:30-17:00 地点：上海交通大学医学院附属新华医院门诊5楼听力障碍及眩晕诊治中心
|
