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原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。本病巨核细胞数、平均巨核细胞容量均增高。血小板生成可达正常速率的15倍。目前，并未发现与此病有关的外部致病因素。 由于病症隐匿，半数以上的血小板增多症患者可能没有任何症状，只有在血常规检查时才发现血小板数值显著升高。部分患者查体可见轻度中度脾大，肝肿大现象。
血栓和出血是此病主要表现和危害 血栓可发生于任何部位，以脾静脉，门静脉和下肢血管血栓常见，同时约有20-50%的病人初诊表现为血管梗死或出血，微血管梗死可导致脑缺血发作或手指痉挛及坏死。 血小板增多症可转化为白血病 约有不到5%的ET会转化为急性髓系白血病或骨髓增生异常综合征，且这种变化可能与以前的细胞毒性药物治疗有关。
一般认为，化学治疗如烷化剂，羟基脲、32P均可以加速本病向白血病的转化，其原因为这些药物颗粒导致染色体细胞遗传学改变：如17号染色体短臂缺失常发生于羟基脲治疗的病人，从而更易导致白血病的发生。但羟基脲的使用可降低高危患者出血及血栓形成等并发症。 不过，临床发现，未经治疗的患者也可转化为白血病，为此，故也有认为转化白血病是疾病的自然发展过程。 因此，提醒血小板增多症患者，一旦确诊病情，无论症状是否严重，都需要积极采取治疗措施。同时，为减少烷化剂，羟基脲等化疗药物产生的毒副作用，建议患者尽早加入中医药辨证施治，增效减毒。 来源公众号【血小板增多症病友会】 |
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