韦尼克脑病

病史：一名有高血压，胃炎，偏头痛和先前大量饮酒史的44岁女性，因下肢无力和精神混乱而被送往急诊科。入院前一天，她感觉右下肢无力，一直处于正常的健康状态。她指出，她的母亲最近去世了，恰逢其胃炎恶化，恶心，呕吐和食欲不振。

颅脑CT

检查发现

· 头部CT：正常检查。

· 脑部MRI：双侧背侧丘脑，乳头体，导水管周围灰质以及第四脑室/背侧延髓的T2 / FLAIR高信号，在这些区域伴有微弱的DWI信号升高。没有相关的对比增强。

鉴别诊断

· 利氏病

· 甲硝唑诱发的脑病

· 克雅氏病

· 双侧丘脑胶质瘤

· Percheron动脉梗死

· 韦尼克脑病

讨论

韦尼克脑病

病理生理学：

Wernicke脑病是由硫胺素缺乏引起的。硫胺素是克雷布斯循环和戊糖磷酸途径中几种酶的辅助因子。硫胺素缺乏会导致能量产生途径中几种关键底物的减少，从而导致严重的代谢失衡。反过来，这会导致神经系统并发症，包括神经元细胞死亡。

流行病学：

韦尼克脑病的发病率因地区而异，由于维生素缺乏和营养不良，发展中国家的发病率更高。在发达国家，患病率数据主要来自尸检研究，发病率占人口的1％至3％。

临床表现：

Wernicke脑病的经典三联征包括精神状态改变，眼部运动异常（眼肌麻痹或眼球震颤）和共济失调。其他特征包括del妄，低血压，疲劳，易怒和腹部不适。传统上，韦尼克脑病是在严重酗酒的情况下出现的。然而，已经认识到许多其他重要原因，包括但不限于严重营养不良，胃肠外科手术，透析，妊娠呕吐，反复呕吐/腹泻，肠外营养时间延长，恶性肿瘤，免疫缺陷综合症，肝病，甲状腺功能亢进和严重神经性厌食症。

成像功能：

CT对Wernicke脑病的检测不敏感，通常看起来是正常的。MRI是首选的成像方式，通常表现为水肿/炎症改变，其特征是在乳头体，导水管和脑室周围灰质，胶体和丘脑中T2 / FLAIR信号增加。这些大脑结构的萎缩也可以看到。可以看到这些区域的对比度增强和扩散受限，但这并不是诊断的必要条件。当存在对比度增强时，最常见于乳头体中。

治疗：

尽管Wernicke脑病有潜在的生命危险，但迅速给予肠胃外硫胺素可逆转。重要的是硫胺素应在葡萄糖溶液之前或与葡萄糖溶液一起给药，因为葡萄糖氧化会导致硫胺素水平短暂下降和症状恶化。由于硫胺素缺乏症常发生在其他营养缺乏症的发生中，因此经常服用镁及其他维生素和代谢物。