2型神经纤维瘤病中的双侧前庭神经鞘瘤 Vestibular Schwannoma in Neurofibromatosis Type 2 神经纤维瘤,以往叫做听神经瘤,还有后浪简称它为听瘤。 女性患者,18岁,左撇子,诊断为2型神经纤维瘤病(NF-2),临床表现为一直进展的双侧前庭神经鞘瘤。 3年前,患者的右侧前庭神经鞘瘤接受了射波刀治疗。在过去几个月里,患者主诉无法平衡,有一过性的两眼发黑,但没有失去知觉。 家族史很明显:父亲和妹妹都有NF-2。 神经病学评估:双侧视乳头水肿,左侧听力下降(但仍有残留),右侧听力完全丧失。 患者接受了枕下乙状窦后入路手术,完全切除右侧的前庭神经鞘瘤 面神经得以完整保留。随访期间,患者的左侧肿瘤继续生长(下图),听力恶化明显。 1. NF-2的诊断标准是什么? ①双侧前庭神经鞘瘤 ②单侧前庭神经鞘瘤 + NF-2家族史(一级亲属) ③以下任意2项 + NF-2家族史: 脑膜瘤、神经鞘瘤(非前庭)、胶质瘤、神经纤维瘤、青少年后囊膜下晶状体白内障或混浊 2. 对于该患者的决策过程,哪些检查必不可少? 听力评估,包括:纯音测听(PTA)、言语接收阈值(SRT)和语音辨别得分(SDS)值 “50/50”规则:可用作评判残留听力的临界值:PTA显示值< 50 dB和SDS> 50%的语音识别 脑部CT扫描:以评估骨性标志和制定手术计划;还要评估内听道的大小及有无任何扩张的管腔。 其他可能有帮助的检查包括:术前测量脑干听觉诱发反应(BSAER)并作为基线、眼震电图(ENG)、评估耳蜗后损害的镫骨反射、冷热测试。 3. NF-2患者的主要治疗目标是什么? 尽可能长时间地保留有用的听力;给脑干减压; 尽早对此病的遗传意义进行咨询,尽早进行唇读和手语的训练。 4. 都有哪些治疗方法选择? ①观察随访:随访观察的方法,仅用于听觉功能正常的小肿瘤。且患者需要每6个月进行MRI或CT检查,共2年;如肿瘤无增大,则然后每年随访一次神经影像。 ②放射治疗:外照射放疗、或立体定向放射外科(SRS)。伽玛刀是放射外科的一种,可用于以下情况: 1)因其他医疗问题、年龄等原因,导致无法胜任手术。 2)双侧前庭神经鞘瘤 3)手术切除后肿瘤继续进展,或有肿瘤残留 4)小肿瘤、和/或依然残留有可用听力的 ③手术切除:是治疗前庭神经鞘瘤的主要方法,适用于大或中型的肿瘤病例、有或无能用的听力,有脑干压迫的迹象,顽固性不平衡,明显的三叉神经症状和脑积水。 请注意,双侧前庭神经鞘瘤患者,与单侧相比,往往更年轻,肿瘤更大,术前听力也更差,并且在手术当中有更大的可能会失去第7或第8颅神经功能。例如,术后患者面瘫,听力完全丧失。 5.最常见的手术入路是什么? 枕下或乙状窦后;经迷路;经中窝;联合入路 6.针对上述患者的右侧肿瘤,最合适的治疗计划是? 由于肿瘤增大引起了更多的症状、且先前放射治疗已经失败,以及患者右侧听力已经完全丧失,所以,手术切除,是右侧肿瘤的绝佳适应症。 7.针对左侧肿瘤有什么计划? 在这种情况下,手术和放射手术都是可选方案。手术还可能有额外的好处,在于清除病变对脑干的占位效应。但是,手术对患者唯一残留的听力功能,具有有重大的损伤危险! 故此,针对这个患者,首选的治疗方案是使用放射外科治疗肿瘤。就是为了保存依然有功能的残存听力。所以,此患者最后接受了伽玛刀治疗。 8. 前庭神经鞘瘤的放射外科治疗结果如何? 放射外科治疗前庭神经鞘瘤,15年后的肿瘤控制率为81%,治疗1年后的听力保留率为73%,5年后的听力保留率为48%。针对左侧这种大小的肿瘤,用显微外科手术治疗,术后保留听力将是非常困难的。因而,不建议将手术作为此侧的首选项,只要患者依然有能用的听力。 |
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