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中枢神经细胞内有一类肿瘤，它们隶属于间质的、非脑膜上皮的肿瘤，这些肿瘤更常来源于脑膜，而不是脑实质本身。 罕见的。总的来说，不到颅内肿瘤的1% 。 本文要说的是叫做这个名字的瘤子：孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC）。 免疫组化的特征包括：存在NAB2-STAT6融合蛋白，有着STAT6的核表达。 这种瘤子有着两个表型。无论如何这类肿瘤的平均诊断年龄为40～50岁。男性略占优势。70%的瘤子位于幕上，15%在后颅窝，15%在脊柱。 先说这个偏良性的表型 即：孤立性纤维性肿瘤表型 符合WHO I级。缓慢增大而引起症状，要么通过压迫邻近结构，要么升高了颅内压。 看下面的图： 这类瘤子因为位于脑组织的外面，所以很多是颈外动脉供血。如上图的这个患者。 尽管次全切除术后可能会出现局部复发，但单纯手术切除的预后通常良好。复发性肿瘤可通过再次手术、放射治疗或立体定向放射外科手术进行治疗，并且与生存率降低有关。 再看第二类表型，偏恶性的： 即：血管外皮细胞瘤 的确就是是恶性肿瘤。 临床症状通常包括：头痛、局灶性神经功能缺损、癫痫发作。由于其生长迅速，症状持续时间通常不到一年。 具有血管外皮细胞瘤表型的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤在生物学上是侵袭性肿瘤，并且在大多数患者中建议术后给予放疗。 放疗后复发的特定病例中，化疗和抗血管新生治疗可能有所帮助。尝试使用帕唑帕尼，这是个能抑制血管生成的、多靶点受体酪氨酸酶激酶抑制剂。 和更常见的硬脑膜肿瘤，如脑膜瘤相比，II级和III级血管外皮细胞瘤的预后很不乐观。有报道认为，5年和10年总生存率分别为58%和44%。 此病虽然有两个表型，但是常常还是合起来叫的，都叫做孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤。如果是WHO I 级，就是孤立性纤维性肿瘤，如果是WHO Ⅱ和Ⅲ级，则倾向于称之为血管外皮细胞瘤。或者笼统的都叫做SFT/HPC的WHO I、Ⅱ和Ⅲ级。 还是列出了专业版 MESENCHYMAL TUMORS Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma 起源于中枢神经系统间质的、非脑膜上皮的肿瘤，包括了一系列良性和恶性肿瘤，这些肿瘤更常来源于脑膜，而非脑实质。 与起源于颅外的骨和软组织的间质肿瘤相比，它们是罕见的。总的来说，这些肿瘤占所有颅内肿瘤的不到1% 。 孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC） 尽管在组织学和预后上都有所不同，但孤立性纤维性肿瘤和血管外皮细胞瘤都被认为是单一的病理实体的变体，其特征是存在NAB2-STAT6融合蛋白。这类肿瘤属于胸膜外的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤。 中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤是罕见的以硬脑膜为基础的肿瘤，占了不到原发性中枢神经系统肿瘤的1% 。通常发生在成年人身上，平均诊断年龄为40～50岁。男性略占优势。在中枢神经系统内的位置分布类似于脑膜瘤，70%在幕上，15%在后颅窝，15%在脊柱。也有位于脑室内的报道。颅外转移可以发生，最常见于骨、肺和肝。 CT成像通常显示高密度的轴外占位病灶，局灶性低密度；存在着不均一的增强。可以见到骨侵蚀，但通常不会出现骨质增生。磁共振成像显示T1和T2等信号与流空；钆剂增强是不均匀的。大约一半的病例有硬脑膜尾征。也可能有一种“螺旋状”的血管构筑。瘤周水肿经常出现。 ①孤立性纤维性肿瘤表型 具有典型孤立性纤维性肿瘤表型的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤s符合WHO I级。孤立性纤维性肿瘤 I级肿瘤通过缓慢增大而引起症状，要么通过压迫邻近结构，要么升高了颅内压。 组织病理学上，孤立的纤维性肿瘤表型由无模式结构或短束模式组成，具有交替的低密度细胞区域和高密度细胞区域，具有较厚的胶原带，可见薄壁的分支血管。典型的肿瘤，有丝分裂活性最小(每10个高倍视野≤3个有丝分裂)。 孤立性纤维性肿瘤具有免疫组织化学上特征性的CD34、波形蛋白和Bcl-2阳性，这些能将此瘤与纤维性脑膜瘤和其他含有纤维成分的肿瘤区分开来。建议通过免疫组织化学检测STAT6的核表达或通过确认NAB2-STAT6融合来明确诊断。 尽管次全切除术后可能会出现局部复发，但单纯手术切除的预后通常良好。复发性肿瘤可通过再次手术、放射治疗或立体定向放射外科手术进行治疗，并且与生存率降低有关。 图解颅内孤立性纤维性肿瘤一例 患者男，62岁，头痛伴记忆障碍2年。 A、平扫CT显示左中颅窝有一个不均一高密度的分叶状肿瘤。B、增强CT，可见明显的、但不均匀的对比增强。C，T1加权轴位MR图像，在左侧床突旁的小脑幕处可见一个大的分叶状肿块。 D、T2像显示肿瘤由2个不同信号强度部分组成，低信号区域和高信号区域。E和F，钆增强T1加权轴位和冠状位MR图像显示明显和不均匀的强化。部分肿瘤植入小脑幕的表面(箭头所示)。记忆障碍可能是由于边缘系统被压迫。G、选择性左侧颈内动脉造影的毛细血管期，可见肿瘤的外围由软脑膜分支供应。H、选择性左侧颈外动脉造影；有发育异常的扩张的肿瘤血管造成了肿瘤的染色。无明显动静脉分流或早期静脉引流。 ②血管外皮细胞瘤表型 具有血管外皮细胞瘤表型的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤被认为是恶性肿瘤。根据有丝分裂计数，它们被细分为II 级或III级(每10个高倍视野< 5对，以及每10个高倍视野≥5个有丝分裂)。 临床症状通常包括：头痛、局灶性神经功能缺损或由邻近脑实质的占位效应或水肿引起的癫痫发作。由于其生长迅速，症状持续时间通常不到一年。 组织病理学上，血管外皮细胞瘤表型的特征是细胞很密集，且卵圆形细胞紧密对立排列，几乎没有基质。有丝分裂和坏死经常出现。细胞通常只稀疏地表达CD34。建议通过免疫组织化学检测STAT6的核表达或确认NAB2-STAT6融合的存在，以确认诊断，并将这些肿瘤与其他实体进行区分，例如，硬脑膜尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)、滑膜肉瘤和间叶软骨肉瘤。 具有血管外皮细胞瘤表型的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤在生物学上是侵袭性肿瘤，并且在大多数患者中建议术后给予放疗。即使在完全切除后，这些肿瘤也经常沿神经轴局部复发，或在中枢神经系统外(如骨、肺、肝)生长。在由病例报告组成的观察数据的结论认为，当患者接受放射治疗后，局部控制、无进展生存率和总生存率似乎更高。 放疗后复发的特定病例中，化疗可能有所帮助。新的疗法包括正在接受颅外孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的评估的抗血管生成治疗，可能对颅内疾病也有作用。一份报道描述了两名复发性脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤患者，患者对帕唑帕尼有着显著的影像学和临床反应，帕唑帕尼是一种能抑制血管生成的、多靶点受体酪氨酸酶激酶抑制剂。 和更常见的硬脑膜肿瘤，如脑膜瘤相比，II级和III级孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的预后很不乐观。在一项基于人群的研究中，来自于1973～2007年的、包括199例CNS血管外皮细胞瘤患者的监测、流行病学和最终结果(SEER)的数据分析发现，该病的5年和10年总生存率分别为80%和54%。在同一研究中，颅外血管外皮细胞瘤患者预后更差，5年和10年总生存率分别为58%和44%。 自然史 一家治疗中心24年间切除的一组39例病例的总结分析，阐明了孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤表型的自然史。平均随访10年。1年、5年和15年的复发率分别为4%、46%和92%。8例患者(占有随访资料患者的26%)在初始切除后平均10年后发生颅外转移。该组的平均总生存期为18年，随访期间有13名患者死于肿瘤。在那些完全切除然后接受辅助放疗的患者中，无复发生存率似乎有所提高。
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