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定义 特发性突发性耳聋（idiopathic sudden sensorineural hearing loss，ssh）简称突发性耳 聋，指72h内突然发生的、原因不明的感音神经性聋，至少在相邻的两个频率听力下降≥ 20 dB. 分型及流行病学 我国突发性耳聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学统计数据美国突发性耳聋发病率为（5-20）/10万，每年新发4000-25000例。我国突发性耳聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突发性耳聋发病率较低，国外报道约占总体病例的5%，内报道为2.5%-8.3%。突发性耳聋可继发BPPV发生率为5%-39%。根据听力损失累及的频率和程度，其可分为低频下降型、高频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）（表1）。 表1突发性耳聋的分类
病因及发病机制 病因 突发性耳聋的病因和病理生理机制目前尚未完全阐明，主要包括局部因素和全身因素，常见的病因有血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。据统计，只有10%-15%的突发性耳聋患者在发病期间能够明确病因。一般认为，突发性耳聋的主要诱因有睡眠障碍、精神紧张、情绪波动、生活不规律等。 发病机制 目前较公认的发病机制包括内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水及毛细胞损伤等。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上均有较大差异：低频下降型多为膜迷路积水；高频下降型多为毛细胞损伤；平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛：全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成 临床表现 突发性耳聋的临床症状主要表现为突然发生的听力下降，通常伴随耳鸣、耳闷胀感、眩晕或头晕、听觉过敏或重听、耳周感觉异常（常见于全聋患者），部分患者还会出现精神心理症状、如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。 检查 床旁检查 前庭功能相关检查：伴有眩晕的突发性耳聋患者可观察到自发性眼震，发作期可观察到朝向患侧的刺激性眼震，多数情况观察到的是朝向健侧的麻痹性眼震，强度I°~Ⅲ°均有可能。单侧前庭功能受损时行床旁头脉冲试验可观察到捕捉性眼震，头转向侧即病变侧；严重的双侧前庭功能受损时，出现包括垂直方向的4个方向的捕捉性眼震。急性期或双侧前庭功能受损时， Romberg试验或强化 Romberg试验可能不能站稳而向患侧或向后倾倒。前庭功能受损时，行30次 Fukuda原地踏步试验，可观察到受检者向患侧偏斜>30°。 耳部相关检查：检查耳郭及周围有无红肿及疱疹、瘘管。耳镜检查为必查内容，观察外耳道有无和分泌物、鼓膜是否完整，为进一步的实验室检查提供保障。音叉试验可粗略判断听力损失的类型（传导性聋、感音神经性聋或混合性聋）及损伤侧。 突发性耳聋的诊断和鉴别诊断依据完整翔实的病史和必要的听平衡功能检查、影像学检查做出判断。 诊断依据 在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dB的感音神经性聋，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生；未发现明确病因（包括全身或局部因素）：可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等；可伴眩晕、恶心、呕吐。 鉴别诊断 突发性耳聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如MD、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（Hunt综合征）等。双侧突发性耳聋需考虑全身因素如免疫性疾病（自身免疫性内耳病、 Cogan综合征等）、内分泌疾病（甲状腺功能减退等）、神经系统疾病[颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化（ multiple sclerosis，MS）等]、感染性疾病（脑膜炎等）、血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等）遗传性疾病（大前庭水管综合征、 Usher综合征、 Pendred综合征等）外伤、药物中毒、噪声性聋等。 内科治疗 突发性耳聋的治疗包括对症治疗、血液流变学治疗、类固醇激素治疗等。中国突发性耳聋多中心临床研究数据显示：根据听力曲线分型对突发性耳聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和类固醇激素对各型突发性耳聋均有效，合理的联合用药比单用药效果要好；低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。 对症治疗 突发性耳聋急性期（3周以内）多为内耳血管病变，建议采用类固醇激素+血液流变学治疗。对于伴眩晕或头晕的患者，急性期可视情况予以小剂量前庭抑制剂（异丙嗪等）或镇吐药（甲氧氯普胺等） 血液流变学治疗 突发性耳聋的血液流变学治疗包括血液稀释、改善血液流动度及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等，在使用巴曲梅等降低纤维蛋白原类药物时应注意监测患者的凝血功能。 类固醇激素治疗 类固醇激素治疗的给药方式包括口服给药静脉注射给药、鼓室注射或耳后注射给药。类固醇激素治疗首先建议全身给药，局部给药（鼓室注射或耳后注射给药）可作为补救性治疗 口服给药：醋酸泼尼松每日1mg/kg（最大剂量建议为60mg），晨起顿服；连用3日，如有效，可再用2日后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。 静脉注射给药：按照醋酸泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松 10mg，疗程同口服类固醇激素。 鼓室注射或耳后注射给药：鼓室注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4-5次。耳后注射可以使用甲强龙20~4mg，或者地塞米松5~10mg，隔日1次，连用4-5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg（1mL），耳后注射1次即可 其他 ：对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意并密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用类固醇激素或者局部给药。 治疗方案 全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗。 1.低频下降型：①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用0.9%氯化钠溶液。②平均听力损失<30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括类固醇激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回流药物等，也可考虑鼓室注射或耳后注射类固醇激素（甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等）；平均听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+类固醇激素静脉注射给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效或耳闷加重时，可给予降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗，同时应注意监测患者的凝血功能。 2.高频下降型：①可使用改善微循环药物（如银杏提取物等）+类固醇激素；②离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经药物（如甲钴胺等）。 3.全频听力下降：（包括平坦下降型和全聋型可以使用：①降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）；②类固醇激素；③改善内耳微循环药物（如银杏叶提取物等）。建议尽早联合用药治疗。 其他 （1）突发性耳聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期过后可给予营养神经药物（如甲钴胺、神经营养因子等）和抗氧化剂（如银杏叶提取物等 ）。 （2）同种类型的药物，不建议联合使用。 （3）高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。 （4）疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。 （5）对于伴有眩晕的患者，应在急性期过后及时行前庭功能康复锻炼。 疗效判定 听力疗效判定 1.痊愈受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。 2.显效受损频率听力平均提高30dB以上。 3.有效受损频率听力平均提高15~30dB。 4.无效受损频率听力平均提高不足15dB。 耳鸣评价 部分突发性耳聋患者会伴耳鸣症状，可影响其生活质量。通过耳鸣匹配或掩蔽试验可了解耳鸣声的特征。改良的“耳鸣痛苦程度”分级如下。 0级，没有耳鸣。 1级，偶有（间歇性）耳鸣，但不影响睡眠及工作。 2级，安静时持续耳鸣，但不影响睡眠 3级，持续耳鸣，影响睡眠。 4级，持续耳鸣，影响睡眠及工作。 5级，持续严重耳鸣，不能耐受。 此外，可以采用耳鸣残障问卷（ tinnitus handicap inventory，THI）等量表评价耳鸣对患者生活质量的影响。 前庭康复 对于伴有的突发性耳患者，在听力疗的同时应该进行前庭康复。 基线评估 前庭康复前的基线评估：对经过药物治疗后眩晕控制的患者，要重新进行前功能查，内容除了前文前庭功能仪器检查部分提到的可选检查外，还应补充静态、动态平衡仪检查。 前庭康复方案 1.突发性耳聋的前庭康复原则：①一般来说，伴有眩晕发作的突发性耳聋则应当尽早进行前庭康复。②前庭康复包括共性康复训练和个体化康复训练，应当在疾病不同的阶段交替进行。③前庭康复训练应由简到繁由慢到快、由小角度到大角度，康复期间通常不用前庭抑制剂，但可根据需要选用促进前庭代偿的药物。④要耐心向患者和家属讲解前庭康复的意义，使其认识到前庭康复不是一般的体育锻炼，而是经过专业化设计的治疗方案。要让患者和家属都理解，提高他们的依从性和配合度。因为家属也要参与其中，包括给予患者鼓励和保护患者免受损伤。因此，康复师或医师要结合视频给患者讲解每一项训练的要点和意义，使患者和家属回家后能够准确地掌握康复训练方法，并能坚持每日按要求训练。 2.突发性耳聋的前庭康复方案：突发性耳聋患者的前庭功能受损，主要表现为外周性前庭功能异常，多数情况为单侧外周性前庭功能受损，双侧突发性耳聋的患者可能出现双侧外周性前庭功能受损。病情严重或老年患者可能出现平衡障碍。因此，突发性耳聋患者可从以下康复方案中进行选择。 （1）前庭外周康复：当突发性耳聋患者基线评估显示单侧外周性前庭功能受损时，可选择该方案，其机制主要是通过前庭代偿实现康复。 1）摇头固视：头上下、左右摇动时，眼固视前方中心静止的视靶。 2）交替固视：头在前方两个静止视靶之间转动，眼交替固视视靶并与头转动方向一致。 3）分离固视：前方置两个静止视靶，眼固视达一个视靶后再转动头，接着眼固视达另一个视靶后再转动头。 4）反向固视：眼随一个移动视靶转动，头向视靶相反方向移动。 （2）替代性前庭康复：当突发性耳聋患者基线评估显示双侧前庭功能受损时，可选择该方案，其机制主要是通过视反射特点实现康复，即视眼动通路与前庭眼动通路共享脑干的某些结构。因此，两系统之间有交互反应机制。双侧外周性前庭功能受损后，反复进行视眼动训练有助于补偿低下的前庭眼动增益，使滞后的眼速能跟上头速，保持清晰的动态视力。 1）反射性扫视：头不动，眼快速交替固视两个静止的视靶。 2）COR：前方置两个静止视靶，转颈使头对准一个视靶，眼随后固视同一视靶，再转使头对准另一个视靶，眼随后固视。 3）记忆VOR：头眼同时对准中心静止视靶，然后闭眼，头转向一侧，眼不随头动，固视忆中视靶位置。然后再睁眼、看视线是否还在视靶上，偏离多少。 4）记忆扫视：头眼同时对准非中心静止视靶，记住后闭眼，头眼同时转向正中位，头不动，眼扫视记忆中的视靶。然后再睁眼，看视线是否在视靶上，偏离多少。 (3）防跌倒康复：当突发性耳聋患者基线评估显示前庭本体觉异常时，有跌倒风险，可选择该方案。 1）肌张力康复：进行五次起坐训练，即先坐在椅子上，然后迅速站起，再慢慢坐下，再迅速站起。重症患者或刚手术后的患者，可坐位单脚抬起：轻症患者进行单脚站立训练，可从扶発子到徒手。此外，还可进行提跟抬趾训练，可从坐位到徒手，再到海绵垫上。 2）重心变换康复：进行双腿快速交替抬起；身体尽可能前倾、后仰和侧弯；正常行走，听到指令时突然转髋训练。 3）平衡协调康复：进行马步站立头眼随手移动；弓步站立双手ー上一下传球或扑克牌；双脚跟脚尖行走等训练。 4）步态功能康复：进行从坐位站起计时走；脚跟脚尖成一条直线走；常速变速行走或转头摇头条件下行走等训练。 其他康复训练：当突发性耳聋并发BPPV时，采用 Brandt- Daroff习服训练。 前庭康复效果评估 经过4-6周系统前庭康复后，到医院进行效果评估，包括病史询问、眩晕量表填写、前庭功能评价，与基线评估资料进行对照，最好包括动态平衡仪的评价，根据评价结果可对康复方案进行调整。 前庭康复后随访 眩晕发作的严重程度及对日常生活的影响从轻到重，划分为5级。 0分，活动不受眩晕影响。 1分，轻度受影响，可进行大部分活动。 2分，中度受影响，活动需付出巨大努力。 3分，日常活动受限，无法工作，必须在家中休息。 4分，活动严重受限，整日卧床或无法进行绝大多数活动。 生活质量评价：可采用DHI等量表进行评价。 |
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