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男，23岁。因高热5天，语无伦次、步态不稳3h急诊入院。查体：体温42℃，脉搏101次/分，呼吸22次/分，血压125/80mmHg，心、肺、腹可，无皮疹，神志恍惚，提问有回答，答非所问，言语欠清晰，偶有轻度躁动，颈项略韧。血白细胞15.8×10９/L，中性粒细胞89%，头颅CT未见异常。X线胸片两肺未见明显异常。 图A〜F分别为轴位T1WI、T2WI、T2WI、增强T1WI、FLAIR和DWI。双侧丘脑、豆状核区、大脑脚及胼胝体压部均见片状稍长T1、稍长T2信号，右侧颞叶及海马区亦见斑片状稍长T2信号。FLAIR 序列呈较高信号，DWI上病灶呈稍高或高信号。增强扫描示脑实质内多发异常信号均无明显异常强化。双侧脑室及脑池系统未见异常改变，中线结构居中。 脑实质内弥漫性病变，以双侧基底节区、丘脑对称性片状异常信号改变为主，病变无明显境界，无占位效应，主要考虑感染性、中毒性和代谢性疾病。 1.感染性疾病包括急性播散性脑脊髓炎及各种病毒性脑炎。急性播散性脑脊髓炎的脑部病灶主要位于皮质下及侧脑室周围白质区，常呈多灶性、不对称性分布，病灶形态多为斑点状或斑片状。单纯疱疹病毒性脑炎主要沿嗅神经及三叉神经侵入脑内，主要侵犯颞叶、额叶底部、脑岛及边缘系统。在感染性疾病中，EB病毒性脑炎是引起基底节区对称性低密度或T2WI高信号改变的常见原因，主要累及两侧豆状核及尾状核。另外，乙型脑炎和腮腺炎病毒性脑炎也可表现为基底节的改变。本病影像学表现及临床均较符合病毒性脑炎的诊断，要首先考虑。 2.中毒性疾病主要包括一氧化碳中毒和霉变甘蔗中毒。前者在急性期表现为弥漫性的脑肿胀， 非急性期CT上表现为两侧苍白球对称性低密度改变，MRI上呈对称性长T1、稍长T2信号，为其典型表现，可伴有两侧脑室周围白质的脱髓鞘改变。后者多为选择性损害基底节与脑皮质，信号特点与一氧化碳中毒相仿。本例无一氧化碳接触史及食用霉变甘蔗史，血碳氧血红蛋白正常，MRI发病部位也不符合上述病变特点。 3.营养代谢性疾病维生素B1缺乏以基底节区对称性病变为特点，豆状核、尾状核及丘脑多见，也可累及内囊、外囊和脑室旁脑白质，病变在CT上表现为片状低密度，MRI上呈长T1、长T2信号。肝豆状核变性也累及两侧基底节，以壳核最为常见和严重，临床上有肝功能损害、角膜K-F环、血清总铜量降低和尿铜增加等。营养代谢性疾病发病均较缓慢，有特征性症状和实验室异常指标。本例为急性发病，临床及实验室检查均与上述病变不符合。 影像诊断：双侧丘脑、豆状核区、中脑大脑脚及胼胝体压部异常信号，考虑病毒性脑炎可能。 血清乙脑抗体IgM阳性，结合临床症状和头颅MRI表现，综合诊断为流行性乙型脑炎，经过抗病毒及对症等治疗后，患者病情明显好转，痊愈出院。 流行性乙型脑炎亦称日本脑炎，属于虫媒病毒性脑炎。由于儿童的自身免疫力较弱，大部分病例为 10岁以下的儿童，约占90%。临床起病急，主要表现为发热、剧烈头痛、恶心、呕吐、嗜睡等，重者可出现抽搐、昏迷，甚至呼吸衰竭而死亡。病变广泛分布于大脑和脊髓，以大脑皮质、基底节、丘脑、中脑等处最为显著，小脑、脑桥和延髓次之，其中两侧丘脑对称性损害较具有特征性。乙型脑炎自然病程包括三个阶段：①早期血管内皮细胞损害，产生局部脑水肿和炎症反应；②细胞不可逆性损伤，局灶性液化溶解后形成大小不等的软化灶；③弥漫性或局灶性胶质细胞增生，形成胶质细胞结节。 病变早期CT可无阳性发现，随着病程进展病变区域出现片状低密度影和（或）软化灶，MRI显示早期病变的范围、程度较敏感，呈斑片状、无明显境界的等或稍长T1、稍长T2信号影，FLAIR上呈高信号。病变早期为细胞毒性水肿，在DWI上呈高信号，中后期以血管源性水肿为主，DWI上呈低或等信号，故DWI对乙行脑炎早期病灶的诊断有突出作用。 回顾分析，本例病变范围主要为丘脑、基底节和脑干，两侧对称性，符合乙型脑炎的MRI表现。但本例年龄偏大，非乙型脑炎好发年龄。这是因为随着乙型脑炎疫苗广泛接种，本病的发病特点发生变化，成人发病比例有明显增加，并且暴发性少，散发者多，故易误诊其他病毒性脑炎。因此，对于急性发病，有典型临床症状、体征和流行病学特征患者，应及时行MRI检查，若病变以丘脑、基底节为主，无论年龄大小，均须考虑到本病可能。进一步血清学、脑脊液的相关抗体及病原学检查是确诊的依据。 |
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