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神经学组:右侧椎基底动脉窗畸形并节段性变窄

 天等放射订阅号 2020-11-27

执念于事无补只能凭增烦恼,破执一生轻松还能锁住美好。


图片来源网络

病例

主  诉:左侧肢体麻木无力2天。

现病史:患者于2020年06月16日开始无诱因下出现左侧肢体麻木、无力,左上肢持物不稳,左下肢行走不灵便,伴有阵发性心悸,无头晕、头痛、呕吐、失语、抽搐、昏迷、二便失禁;无发热、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、气促等表现。院外未予处理,症状无改善,今至我院就诊,急诊行头颅MRI示脑梗死,拟"脑梗死"收入我科住院治疗。病后精神、食欲、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显减轻。

既往史:否认高血压、冠心病、糖尿病等病史。否认肝炎、肺结核等传染病史,无重大外伤史,有"阑尾炎"手术史,无输血史,无药物过敏史,预防接种史不详,其他系统回顾未见异常。

个人史:出生、成长于原籍,否认到过流行病疫区,无外地长期居住史,居住环境无潮湿,生活条件一般。少量饮酒不抽烟。否认冶游史。适龄结婚,婚后夫妻关系和睦,子女均健康。

家族史:家族中否认有高血压、糖尿病病史,无传染病、遗传病史,否认有类似病史。


动脉开窗畸形

      颅内动脉开窗畸形是一种先天性原始胚胎血管 发育异常。胚胎发育第 5 周时,两支纵行的神经动脉 融合成基底动脉,如果连接这两支神经动脉的桥血管在融合过程中未能同步退化,就会导致基底动脉开窗 畸形。

文献报道脑内动脉开窗畸形多发生于椎基底动脉,其中最好发部位为基底动脉,Sanders 等按基底动脉开窗畸形不同位置分为三类,起始部、中间 部、远侧部开窗畸形,其中以基底动脉起始部最为 多见。

 颅内动脉开窗畸形的影像学表现,分为三种类型:

裂隙型开窗畸形,表现为开窗血管 短小,长度为 3~5mm,呈裂隙状;

凸透镜型开 窗畸形,开窗血管长度为 5~10mm,范围较大,呈凸透 镜样;

重复型,开窗血管长度>20mm,范围较 大。

临床表现

颅内动脉开窗畸形临床表现为头痛、头晕、短暂 性脑缺血发作、脑梗塞、蛛网膜下腔出血等。行头 MRA 检查对于椎基底动脉开窗畸形诊断较为准 确。

有观点认为椎基底动脉成窗是非症状性变异,无 临床意义,也有观点认为,椎基底动脉成窗畸形是一 种先天发育异常,与动脉瘤或其他血管畸形等疾病在 发生学上具有相似性。

根据临床观察到的存在颅内动脉开窗畸形者,从血流动力学上分析,成窗的旁路血管结构可使局部血流发生异常,从而导致内膜损伤、动脉硬化斑块形成,进一步形成动脉栓塞。 

在头颈部动脉开窗畸形并其他血管病变尤其是颅内动脉瘤时,能同时早期评估血管内介入治疗难度,提 醒外科手术治疗时注意避免损伤部分开窗畸形血管。 

参考文献 :

1、IoneteC,Omojola MF.MR angiograpbic demonstration of bilateral

duplication of the extracranial vertebral artery unususal course and review of the literature [J] . AJNR Am,J Neuroadiol,2006,27(6) :

1304-1309. 

2、Dimmick SJ,Faulder KC.Normal variants of the cerebral circulation at multidetector CT angiography[J] .Radiotraphics,2009,29(4) :1027-

1031.    

3、Sanders WP, Sorek PA,Mehta BA.Fenestration of intracraaial

arteries with special attention to associated aneurysms and other anomamlies[J] .AJNR,1993,14(3) :675-680. 

4、Black SPw,Ansbacher LE.Saccular aneurysm associated with segmental duplication of the basilar artery:amorphological study [J] .J Neurosurg,1984,6l(6) :1005-1008. 



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