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收获满满!一个大多数医生同行会误诊的病例

 孙鹏峰 2020-12-02


老规矩,先看病史

女性,71岁,主诉:反复呃逆3月,四肢发麻、乏力一周。

病史:患者3月前无明显诱因出现呃逆,持续性,伴恶心呕吐,无呕血,无喷射性呕吐,无发热,外院诊断“胃肠功能紊乱”,予以“制酸护胃、止吐、补液”对症治疗后缓解出院。1周余前再次出现呃逆,间断发作,伴恶心,对症治疗后无改善。5天前(停药后第二天)突发左下肢麻木感,乏力,行走如踩棉花感,此次出现右下肢麻木,乏力,后麻木感逐渐进展至腰部、上半身,伴右侧腰部肌肉痛,无头晕头痛,无黑朦晕厥。

影像资料

看到以上资料,你的诊断是什么?

比如,9-10号脊髓MRI:C7/T1水平及T2水平相应脊髓占位,胶质瘤?其它?请结合其它检查。

患者由神经内科收入院,颈椎MRI检查发现脊髓病变后,神经外科会诊意见是考虑恶性病变,准备手术治疗。

经过多科室会诊后,紧急加做了一个头颅MRI的平扫和增强,资料如下

看到患者的头颅MRI后,你是否有新的诊断方向或意见?一元论考虑?肿瘤or炎症?

从本病也能看出影像诊断的重要性。正确的诊断可以让患者获得正确的治疗。

进一步通过杭州、上海的专家会诊后,首先考虑为脱髓鞘病变。通过专家提示,检测发现AQP4抗体(NMO-IgG),确诊为视神经脊髓炎(NMO)。 

重点讲解下视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)是一种脱髓鞘疾病,好发于亚洲人群,以视神经和脊髓损害为主,也可累及脑组织。

临床与病理

视神经脊髓炎起病急、症状重、预后差,女性多见,少数呈单期病程,多数表现为反复发作。该病主要累及视神经和脊髓,部分也可累及脑组织。

病理表现为多个脊髓节段内广泛脱髓鞘,可见空洞、坏死和轴突破坏。血液中水通道蛋白4(AQP4)抗体(NMO-IgG)多为阳性,是诊断视神经脊髓炎较为特异性的指标。

影像学表现

MRI是诊断NMO的主要检查手段。脊髓病灶多表现为长段脊髓受累,常大于3个椎体节段。急性期脊髓肿胀增粗,病灶T1WI为低信号,T2WI为高信号,增强扫描有显著强化。

脂肪抑制成像对于显示视神经病变非常重要,在脂肪抑制T2WI表现为高信号,增强扫描有显著强化。

长段视神经受累为其特点,但也可不累及。半数以上可出现脑病灶,其中约10%的脑病灶具有特异性,分布于AQP4高表达的室管膜周围。

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