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神经系统囊虫病(neurocysticercosis，NCC)是人类最常见的神经系统寄生虫感染性疾病，约占猪带绦虫(或其囊尾蚴)感染者的50%～70%。主要分布于经济欠发达、卫生条件较差的以家畜，尤其是猪的养殖为主的区域，在我国主要分布于东北、华北和西北的部分地区，但目前发现在发达地区或国家其发病也有增加趋势，主要是由于地方病区域向非地方病区域人口流动增加造成的［1］。虽然随着医学影像学的进步，其诊断率较前有很大提高，但仍有较高的误诊和漏诊率［2］，并且在临床表现复杂的病例中治疗方案的选择仍是个难题。本文回顾我科去年收治的1例复杂性神经系统囊虫病例，结合文献探讨该病的诊断和治疗。 1病例资料 患者，女，42岁。主因“阵发性头痛7y余，间断性尿潴留3m，头晕1m”入院。患者自2003年6月无明显诱因出现发作性头痛，为全头胀痛，间有恶心、呕吐及视物不清，头痛发作多与体位改变有关，每次持续数十分钟，平卧休息后症状好转，无意识障碍及抽搐发作。当地医院查头部CT“未见明显异常”，诊断为“脑供血不足”，予对症治疗后头痛好转，之后反复出现上述头痛，均经上述治疗好转。2004年2月家人发现其走路时跛行，并且右眼球凸出，就诊于我院门诊，头部MＲI提示脑积水，查腰穿压力330mmH2O，脑脊液化验提示糖低、蛋白和细胞数高，行PPD试验(+)，考虑“结核性脑膜炎”，回当地后按结核治疗1y，期间患者头痛有好转。2005年6月头痛再次加重，于当地医院行右侧脑室腹腔分流术，术后症状好转。2006年4月头痛又有所加重，神经外科就诊后考虑引流管问题不大，遂到另一脑科医院神经内科就诊，查外周血嗜酸细胞明显升高，怀疑寄生虫感染，查头部MＲI仍提示脑积水，血、脑脊液囊虫酶标(+)，予以吡喹酮驱虫治疗4个疗程。2007年复查血囊虫酶标仍(+)，但患者症状较前无加重。2009年11月及2010年2月分别再次因头痛于我科住院，诊断“脑囊虫病”，给予吡喹酮驱虫治疗，并于2010年3月因引流管堵塞于我院再次行左侧脑室腹腔分流术，出院后头痛缓解。2011年1月开始患者出现间断性尿储留，每次需留置尿管，1～3d后可自行排尿，共出现4次。3月份开始出现头晕，逐渐加重，严重时视物旋转，伴恶心、呕吐，体位改变及转颈时明显，无耳鸣及听力下降，无头痛及发热，4月份于我院住院治疗。患者来自河南省，为城镇人口，否认食用过痘猪肉以及排绦虫史，未到过囊虫高发地区，周围人无类似病史或囊虫病病史，既往除血脂偏高外无特殊病史。 入院查体：血压120/70mmHg，焦虑面容，皮肤黏膜正常，未发现皮下结节，神清语利，右眼底视乳头苍白，粗测视力正常，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，眼球活动充分无眼震，双侧额纹对称，伸舌、示齿均居中，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射正常，双侧病理征阴性，感觉及共济检查未见明显异常，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性。入院后行腰椎穿刺时无脑脊液流出，考虑存在蛛网膜下腔梗阻。复查头部MＲI提示幕上脑积水伴室旁水肿，V-P分流术后状态，与2010年2月24日头部MＲ(见图1)比较，第四脑室稍扩大(见图2)。遂调整分流管压力，并从分流管抽取脑脊液化验提示常规和生化均正常范围，脑脊液囊虫酶标阴性。为明确梗阻部位进一步行脊髓MＲI检查，发现全脊髓形态不规则，多发异常信号影(见图3、图4)，考虑脑囊虫合并脊髓囊虫，是患者间断性尿潴留的原因。住院期间患者出现头晕加重，伴恶心呕吐，与体位改变有关，不能起床。因患者囊虫主要位于脑室及蛛网膜下腔，幕上及四脑室均明显积水，且已反复出现脊髓受累症状，考虑药物驱虫效果差且有导致脑疝或脊髓受累加重的可能，故未予驱虫治疗，经激素及脱水降颅压等对症治疗头晕有所减轻。请神经外科会诊后考虑目前脑室－腹腔引流管通畅，患者脊髓囊虫病灶范围广泛，切除难度大，向家属交代后家属不能承担手术风险，自动出院。2013年2月随访时患者神智清楚，仍有头痛，搀扶下可以行走，间断神经外科调整引流管压力，间断出现尿潴留。 2讨论 人类既是猪带绦虫的中间宿主又是终宿主，当为中间宿主时发生囊尾蚴感染，感染途径主要是粪口途径或猪带绦虫患者的自体感染。囊尾蚴可寄生于身体的各个器官内，但主要累及皮下组织、眼和神经组织内，因此当怀疑患者为囊虫感染时，应检查患者的皮下是否有米粒大小、触之可活动的结节，行下肢的X光检查除外肌肉内的囊虫，更重要的是行眼底检查除外眼内囊虫，以防驱虫过程中导致视力不可逆的损伤。大部分患者只累及脑组织导致脑囊虫病，同时累及脑和脊髓者少见。本例患者脑和脊髓同时受累，考虑为一次性感染的六钩蚴数量较多，随脑脊液的循环进入蛛网膜下腔的游走和定植有关。单纯的髓内囊虫则更加少见，为六钩蚴经血液循环定植在髓内，仅占所有囊虫病例的1．5%-3%［3］。根据囊尾蚴在神经系统的寄生部位将神经系统囊虫病分为：脑实质型、脑室型、蛛网膜下腔型、脊髓型和混合型，本例患者则为脑室和脊髓混合型感染。依据修订的神经系统囊虫病诊断标准［4］，即从不同的证据水平来确定诊断级别，本例患者符合以下标准：神经影像学检查高度提示神经系统囊虫病、病灶符合神经系统囊虫病影像学的特点、临床表现提示神经系统囊虫病、酶联免疫吸附法(ELISA)提示脑脊液抗囊虫抗体或囊虫抗原阳性，故严格按照以上标准，本例患者的诊断级别为临床可能的囊虫病患者，但因本例患者为脑室和蛛网膜下腔型，因此看到囊内头节的可能性较脑实质型要小的多，且因病情比较严重和复杂未能行手术或活检进一步提高证据级别。血清和脑脊液免疫学检查囊虫特异性抗体和抗原对诊断也十分重要。但血清学抗体检查存在以下问题，如感染后血清中抗体可持续数年，故难以提示疗效或是否为活动期;且在流行地区正常人中的阳性率也可达30%;神经系统外的囊虫感染也可导致血清抗体阳性;与其他寄生虫感染存在交叉反应等因素均导致血清抗体检测的诊断意义下降。脑脊液抗体阳性则对神经系统囊虫病的诊断具有较高的敏感性，但也因持续时间长而难以进行疗效的判定，而循环抗原(cAg)和囊尾蚴特异性IgG4由于分别是虫体的分泌物或代谢物，以及与囊尾蚴的存活具有一致性，故对判断活动期及疗效考核具有较大意义［5］。还有研究者从影像学角度进一步阐明了脑囊虫活虫期、变性死亡早期、变性死亡后期和钙化期之间，特异性IgG4阳性强度存在显著差异，也提示了其对疗效考核的意义［6］。MＲI检查对神经系统囊虫病的诊断非常重要，可以明确脑实质内囊虫病灶的数目及分布情况，根据病灶形态，周围是否伴有水肿和强化以及钙化情况可进行疾病的分期，且增强扫描可以发现在平扫时未能发现的隐匿病灶［7］，故在有条件的地区，一旦怀疑囊虫病感染，则建议行头部MＲI平扫+增强扫描明确感染情况以指导治疗。本例患者无脑实质内囊虫，而增强扫描对脑室型及蛛网膜下腔型均不敏感，故本例患者增强扫描仅表现为脊髓表面局部线样强化影，是局部存在炎性反应的结果。 治疗方案的选择不仅要根据病灶的部位，还有病灶的数目和疾病分期。脑实质内活动期的病灶，病灶少(几个至十几个)时可以行药物驱虫联合激素治疗，病灶多(大于100个)时则不宜驱虫，建议对症治疗下随访观察。退变期的病灶则即可以选择驱虫治疗，也可以随访观察。钙化期的病灶则不论病灶多少均不用驱虫治疗。对于脑室型和蛛网膜下腔型，由于药物治疗难以发挥作用，故建议尽可能行脑室镜或开放性手术治疗，如果不能手术，则建议行分流术以减轻脑积水的情况。对于脊髓囊虫，由于病变局限，而患者症状又常比较明显，且药物治疗效果差，难以到达病灶部位，故不论髓内或髓外，均建议手术切除囊泡，术后可辅以驱虫治疗［8］。本例患者的特殊之处在于病史比较长，临床表现很复杂，在最初的3年中都未能明确诊断，导致治疗时机的延误，且随着病情发展，由脑囊虫的表现，逐渐发展至出现脊髓囊虫的症状，可能在病初时已经存在脊髓囊虫，但尚未表现临床症状，因而未行相关检查导致遗漏病灶。故对于脑室型囊虫病例，建议还需行脊髓MＲI检查以除外脊髓囊虫，争取早期治疗机会，减少脊髓的粘连。另外在治疗方案的选择上，由于本例患者的病灶范围比较广，脑室及蛛网膜下腔广泛受累，虽然脑积水严重，而MＲI检查脑室内未能发现囊泡，且已行双侧脑室腹腔分流术，故行脑室镜的意义不大。因病史长，蛛网膜下腔粘连严重，导致蛛网膜下腔梗阻，脊髓全长均形态欠规则，多处受压变形，既可能是梗阻导致的，也可能多发病灶导致的，从临床及影像学均难以判定，增加了脊髓的手术难度，故本例患者的治疗确实是个难题，结合患者目前全身的状态，除头晕外尚可自理，考虑手术的多重风险，对症治疗和随诊观察可能是最好的选择。故对于每个具体的患者而言，治疗方案仍需具体分析，机械的执行指南有可能给患者造成更大的伤害。 参考文献（略） |
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