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患者男，54岁，因“突发头晕伴左耳听力下降3d”于2017年1月5日入院。既往有高血压病史，未规律服用降压药物，未监测血压；否认糖尿病、脑梗死病史，近期未诉心悸、胸闷、胸痛等不适；否认重大手术及外伤史；否认肝病、结核病史；有青霉素过敏史。 患者在入院前3d无明显诱因出现突发头晕，伴左耳听力下降，无恶心、呕吐，尚可独立行走，无肢体活动障碍及感觉异常，无饮水呛咳及吞咽困难，无黑矇及视物成双，无意识障碍，急诊头部CT提示腔隙性脑梗死。 入院查体：体温(T)36.5℃，脉搏(P)80次/min，呼吸频率(R)18次/min，血压(BP)180/120mmHg，神志清楚，言语流利，高级皮质功能正常；双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双眼眼动充分，未及眼震；双侧额纹对称，示齿口角无偏斜，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，咽反射存在；左耳听力下降，Rinne试验气导大于骨导，Weber试验音响偏向右侧；四肢肌力5级，肌张力适中，腱反射对称适中，双侧巴氏征未引出，双侧肢体皮肤针刺觉对称，共济运动协调；颈软，脑膜刺激征阴性。 双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率(HR)80次/min，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软无压痛，双下肢无水肿。 入院第2天患者出现行走不稳，言语不清，饮水呛咳，右侧肢体麻木无力。 查体：BP150/60mmHg，神志清楚，构音障碍，高级皮质功能正常；双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双眼眼动充分，水平凝视性眼震阳性，垂直凝视性眼震阳性，双侧额纹对称，示齿口角左侧偏斜，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，咽反射减弱； 左耳听力下降，Rinne试验气导大于骨导，Weber试验音响偏向右侧；右侧肢体肌力5级-，左侧肢体肌力5级，肌张力适中，腱反射对称适中，右侧巴氏征阳性，右侧肢体皮肤针刺觉减退，左侧共济运动不协调；颈软，脑膜刺激征阴性。 头颅MRI：左侧小脑、左侧桥臂、脑桥、左侧大脑脚、左侧基底节、双侧额多发异常信号，缺血、梗死灶，左侧小脑、左侧桥臂、脑桥、左侧大脑脚为新发病灶，见图1。脑动脉造影可见左侧椎动脉纤细，右侧椎动脉开口重度狭窄，基底动脉闭塞，双侧大脑后动脉不全开放，见图2。双耳纯音测听检查提示左耳感音神经性耳聋。血管B超示右侧颈动脉窦部硬化斑，右侧锁骨下动脉起始段硬化斑，双下肢动脉及深静脉均未见异常。双肾动脉未见异常。 实验室检查：血常规未见明显异常，凝血功能大致正常；生化提示肝肾功能正常，TC2.58mmol/L，TG0.77mmol/L，HDL-C0.67mmol/L，LDL-C1.36mmol/L，尿酸223.6μmol/L，电解质大致正常；抗核抗体(ANA)阴性；抗磷脂抗体阴性；血清同型半胱氨酸升高为44.00μmol/L。入院后给予阿司匹林100mg(1次/d)、硫酸氢氯吡咯雷75mg(1次/d)、阿托伐他汀40mg(1次/晚)强化抗血小板及强化降脂，并给予活血化瘀等治疗。患者经治疗病情稳定后出院。 图1:头颅MRI(DWI序列) 图2:脑动脉造影 突发性耳聋(sudden deafness，SD)为耳鼻咽喉科的常见病、多发病，在临床工作中，也可见到SD患者由于治疗效果不佳，甚至症状逐渐加重而就诊，完善检查后方明确为小脑前下动脉(anteriorinferior cerebellarartery，AICA)急性脑梗死。 SD是指突然发生的(数分钟、数小时以内)、听力在3个或以上相连频率下降30分贝以上的感音神经性耳聋，简称突聋，是耳鼻咽喉科常见急症，其发病率为1~2/10000，大多数为单耳突聋，极少数双耳受累，可伴有耳鸣、眩晕。突聋的常见病因包括感染性、外伤性、免疫性、迷路窗膜的损伤及血管性等。Gawron等报道突聋可以是1型糖尿病发病前的一过性表现。突聋患者餐后血糖与突聋的严重程度相关。 有研究显示，血液系统疾病通过改变血液性质从而导致内耳血供障碍，出现内耳缺血或出血病变，导致突聋。另外，突聋还可能是前庭、内耳道或桥小脑角早期占位性病变的症状。Ramos等收集了49例突聋患者，其中桥小脑角肿瘤发生率达10.2%。近年来，以突聋为首发症状的疾病的报道增多，但仍不明确其真正的机制，Passamonti等提出突聋的病理机制可能与微血栓栓塞相关。 AICA多从基底动脉下1/3部位发出，供血区域包括小脑半球、脑桥被盖尾侧部、脑桥臂下部、绳状体及第四脑室外侧孔附近脉络丛。AICA梗死的临床表现为眩晕、呕吐、眼球震颤，同侧肢体小脑性共济失调，病灶侧周围性面瘫，同侧耳鸣、耳聋，病灶同侧面部和对侧肢体及躯干痛温觉障碍，同侧Horner征，可累及延髓及锥体束。 其中，水平方向变化性凝视性眼震、垂直性凝视性眼震、扭转性眼震(尤其不同方向凝视时扭转方向变化的眼震)常提示脑干(脑桥或延髓)或小脑病变。 本例患者在突聋后，出现了饮水呛咳，构音障碍，水平及垂直眼震阳性，左侧感音性耳聋，右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力下降，右侧巴氏征阳性，右侧肢体皮肤针刺觉减退，左侧共济运动不协调，结合头部MRI结果，诊断为AICA脑梗死。 AICA脑梗死引起突聋最常见的发病机制是动脉粥样硬化血栓形成导致内耳缺血，以及脑桥前庭神经核、蜗神经核及其联络纤维梗死。 根据听力损伤特点，突聋分为低频听力下降型、高频听力下降型、平坦下降型、全聋型，与血管损伤高度相关的是高频听力下降型和全聋型。 AICA脑梗死的表现取决于梗死灶的大小与部位。在发病早期，听力损害可能为单一症状，随着病情进展，急性前庭听觉损害可进展到后循环其他部分的缺血损伤，有文献报道1例有突发耳聋的AICA患者，病程中出现眩晕、面瘫等伴随症状。本例患者以突聋为首发症状，发生在其他桥小脑症状之前，所以对于存在多种动脉粥样硬化危险因素的突聋患者，需高度警惕脑梗死的可能性，尽早完善头部MRI检查，避免延误诊治。 本例患者脑动脉造影提示存在基底动脉狭窄。Lee等发现364例基底动脉狭窄的脑缺血患者中有29例表现为突聋，这可能是因为基底动脉近AICA开口处狭窄更多见。基底动脉狭窄的AICA脑梗死患者，AICA血流速度下降，内耳最容易出现缺血性损伤，其他的桥小脑症状会在突聋之后出现。 Sauvaget等报道333例基底动脉闭塞患者的耳蜗型听力损害大部分是中枢性病变所致。另外Kim等提出，椎-基底动脉交界处的角度可作为血管因素损害耳蜗引起突聋的危险因素，优势椎动脉和基底动脉逐渐向相反方向弯曲走行，形成椎基底动脉系统典型的不对称性，椎动脉弯曲处血管壁内表面的血流剪切力下降，有利于动脉粥样硬化形成。基底动脉的走行角度也可致AICA流速下降或加速AICA动脉粥样硬化形成。 若患者存在多种心脑血管病危险因素，突发听力下降，尤其是双侧耳鸣，应行脑部MRI-DWI序列和颅内磁共振血管成像(MRA)或非创伤性血管成像(CTA)等检查，以发现基底动脉下段发出AICA的狭窄性病变，或合并颅内段椎动脉狭窄的串联性病变。对于突聋并头晕等前庭功能受损症状、脑血管有可疑椎基底动脉狭窄、合并多种动脉粥样硬化危险因素的患者，应高度警惕，避免延误后循环脑梗死的诊治。 参考文献（略） |
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